أنواع أدواء عديد السكاريد المخاطي

أنواع أدواء عديد السكاريد المخاطي

اسم المرض

ملاحظات

مُتلازمة هيرلر (عديدات السكاريد المخاطية IH)

مُتلازمة شاييه (عديدات السكاريد المخاطية IS)

مُتلازمة هيرلر شاييه (عديدات السكاريد المخاطية IH/S)

بداية المرض: بالنسبة إلى مُتلازمة هيرلر، في أثناء السنة الأولى من الحياة

بالنسبة إلى مُتلازمة شاييه، بعد عمر 5 سنوات

بالنسبة إلى مُتلازمة هيرلر شاييه، في عمر 3 إلى 8 سنوات

بعض الأعراض: تغيُّم في القرنية ومفاصل متيبِّسة وملامح وجه ممتلئة وشعر خشن ولسان كبير وإعاقة ذهنية وداء القلب وضعف في السمع والبصر وفتق أربي وسرّي وانقطاع النفس في أثناء النوم وسائل على الدماغ

المعالجة: تخفيف الأَعرَاض

العلاج التعويضي بأنزيم اللارونيداز

زرع الخلايا الجذعية أو زرع نِقي العَظم

مُتلازمة هنتر (عديدات السكاريد المخاطية النوع الثاني)

بداية المرض: بين عمر 2 إلى 4 سنوات

بعض الأعراض: تشبه أعراض مُتلازمة هيرلر ولكنها أخفّ ولا يحدث تغيُّم في القرنية

بالنسبة إلى الشكل الخفيف، يكون الذكاء طبيعيًا

بالنسبة إلى الشكل الشديد، إعاقة ذهنية وبدنية متفاقمتين والوفاة قبل عمر 15 عامًا

المعالجة: تخفيف الأَعرَاض

العلاج التعويضي بأنزيم الإيدورسلفات

زرع الخلايا الجذعية أو زرع نِقي العَظم

مُتلازمة سانفيليبو (عديدات السكاريد المخاطية النوع الثالث)*

بداية المرض: بين عمر 2 إلى 6 سنوات

بعض الأعراض: تُشبه أعراض تُشبه مُتلازمة هيرلر ولكن مع إعاقة ذهنية شديدة

المعالجة: تخفيف الأَعرَاض

متلازمة موركيو (عديدات السكاريد المخاطية النوع الرابع)†

بداية المرض بين عمر 1 إلى 4 سنوات

بعض الأعراض: تُشبه أعراض مُتلازمة هيرلر ولكن مع تغيُّرات شديدة في العظام، بما في ذلك عظام غير مكتملة النمو في الجزء العلوي من العمود الفقري؛ وربما ذكاء طبيعي

المعالجة: تخفيف الأَعرَاض

بالنسبة إلى النوع الرابع A، العلاج التعويضي بأنزيم الإلوسلفاز ألفا

مُتلازمة ماروتو لامي (عديدات السكاريد المخاطية النوع السادس)

بداية المرض: تختلف ولكن يمكن أن تكون مشابهة لمُتلازمة هيرلر

بعض الأعراض: تُشبه أعراض مُتلازمة هيرلر ولكنَّ يكون الذكاء طبيعيًا

المعالجة: تخفيف الأَعرَاض

العلاج التعويضي بأنزيم الغالسلفاز

مُتلازمة سلاي (عديدات السكاريد المخاطية النوع السابع)

بداية المرض بين عمر 1 إلى 4 سنوات

بعض الأعراض: تشبه أعراض مُتلازمة هيرلر ولكن مع تفاوت أكثر في الشدَّة

المعالجة: تخفيف الأَعرَاض

زرع الخلايا الجذعية أو زرع نِقي العَظم

عوز الهيالورونيداز (عديدات السكاريد المخاطية النوع التاسع)

بداية المرض: في عمر 6 أشهُر

بعض الأعراض أورام في النسج الرخوة حول المفاصل وملامح تشكلت بشكل طبيعي وقصر القامة ومعدل ذكاء طبيعي

المعالجة: غيرمحددة

*ينطوي هذا النوع من داء عديد السكاريد المخاطي على الأنواع الثالث A والثالث B والثالث C والثالث D أيضًا.

† ينطوي هذا النوع من داء عديد السكاريد المخاطي على النوعين الرابع A والرابع B أيضًا.

*ينطوي هذا النوع من داء عديد السكاريد المخاطي على الأنواع الثالث A والثالث B والثالث C والثالث D أيضًا.

† ينطوي هذا النوع من داء عديد السكاريد المخاطي على النوعين الرابع A والرابع B أيضًا.