متلازمات الحُمَّى الدورية الوراثيَّة هي اضطرابات وراثية تُسبِّبُ بشكل دوري نوبات من الحُمَّى وأعراضًا أخرى لا تنجُم عن حالات العدوى المُعتادة في الطفولة أو أي اضطراب آخر واضِح.
إنَّ مُتلازمة الحمَّى الدورية الوراثية الأكثر شُيوعًا والتي تحدث عند جميع الفئات العمريَّة هِيَ:
هناك اضطرابٌ مُشابِهٌ يُسبب نوبات من الحُمَّى ولكن لا يعتقد أنَّه وِراثيّ وهُو:
مُتلازمة PFAPA (الحمى الدورية والتهاب الفم القلاعيّ والتهاب البلعُوم والتهاب العُقَد العنقيَّة periodic fever، aphthous stomatitis، pharyngitis، and cervical adenitis)
تنطويالمُتلازمات الأخرى الأقلّ شُيوعًا على:
المتلازمات الدورية المرتبطة بالبيرين البرديّ الوراثيَّة hereditary cryopyrin-associated periodic syndromes (اعتلالات البيرين البردي cryopyrinopathies): تنطوي هذه المُتلازمات على مُتلازمة البرد العائليّة الالتهابيَّة الذاتيَّة familial cold autoinflammatory syndrome ومُتلازمة ماكل ويلز Muckle-Wells والمرض الالتهابيّ الذاتي الجهازيّ ذو البدء الوليديّ.تُحرِّضُ درجات الحرارة الباردة نوبات من الحُمَّى والطفح الجلدي وآلام المَفاصِل بشكل دوري.قد يُفيد دواء أناكينرا، أو ريلوناسيبت، أو كاناكينوماب، وهي أدوية تُعدِّل من وظائف الجهاز المناعي.
مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعيّ د في الدَّم Hyper-IgD syndrome: تُؤدِّي هذه المُتلازمة إلى حُمَّى وألم البطن وصُداع وألم في المَفصِل وطفح جلديّ وانتفاخ العُقَد اللِّمفِية.قد تُساعِدُ مضادَّات الالتهاب غير الستيرويديَّة والستيرويدات القشريَّة ودواء أناكينرا على التخفيفِ من الأعراض في أثناء النوبات.يُعطى دواء أناكينرا أو دواء كاناكينوماب للوقاية من النوبات.
المُتلازِمة الدَّورية المرتبِطة بمُستَقبِلة عامل نخر الوَرَم tumor necrosis factor receptor–associated periodic syndrome: تُؤدِّي هذه المُتلازِمة إلى نوباتٍ دورية لألم العضلات وإلى انتفاخٍ في الذراعين والسَّاقين وألمٍ في البطن وألم في المَفصِل وطفح جلديّ بالإضافة إلى الحُمَّى.تُستَعمل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية أحيانًا في الهجمات الخفيفة.ولكن، عادةً ما يحتاج الأشخاص إلى استعمال بريدنيزون، وهو ستيرويد قشريّ، في الهجمات النموذجيَّة.قد يُعطى دواء أناكينرا ودواء كاناكينوماب للوقاية من النوبات.
مُتلازمة PAPA (التهاب المَفصِل المُقيّح، وتقيُّح الجلد الغنغرينيّ، وحب الشباب): تُؤدِّي هذه المُتلازِمة إلى الحمى، والتهاب المَفاصِل، وقرحات الجلد، وحبّ الشَّباب.عند سنّ البلوغ، يميل التهاب المَفاصِل إلى أن يهدأ، وتكون المشاكل الجلدية هي الأَعرَاض الرئيسية.قد يُفيدُ استخدام أناكينرا، أو إيتانيرسيبت، أو أداليموماب، أو إينفليإكسيمب.تجري مُعالَجَة حب الشباب بالمُضاد الحيويّ تتراسيكلين tetracycline أو إيزوتريتينوين isotretinoin.
© Springer Science+Business Media
تبدأ أعرَاض مُتلازِمات الحُمَّى الدَّورية الوِراثيَّة في أثناء الطفُولة عادةً،وتظهر الأعراض من بعد عُمر 18 عامًا عند أقلّ من 10% من الأشخاص.يُعاني المرضى بشكلٍ دوريٍّ من نوباتٍ من الحمَّى والتهابٍ ولكنهم يشعرون بالتحسُّن بين النوبات.
