متلازمةُ القلب الأيسر الناقص التنسج hypoplastic left heart syndrome هي عيب خِلقي لا ينمو فيه الجانب الأيسر من القلب، بما في ذلك حجرة القلب السفلى (البطين الأيسر) وصمامات القلب (الصمامات التاجية والأبهريَّة) والشريان الأبهر، بشكل كافٍ.يوجد لدى حديثي الولادة الذين يعانون من مُتَلاَزِمَة القَلبِ الأَيسَرِ النَّاقِصِ التَّنَسُّج عيب في الحاجز الأذيني (ASD) والقناة الشريانية السالكة.
تُسبب مُتلازمة القلب الأيسر النَّاقص التنسُّج فشل القلب بعد الولادة بفترة قصيرة —يضخ القلب أقل من الكمية المعتادة من الدم إلى الجسم—والوفاة في النهاية.
يُوضعُ التَّشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب.
تكون المُعالجة باستخدام أدوية إسعافية للحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة ويتبع ذلك سلسلة من العمليات الجراحية أو زرع القلب.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن عيوب القلب).
تشكل مُتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ما نسبته 2-4% من العيوب القلبية.نقص التنسج هو مصطلح طبي يدلّ على عدم اكتمال نمو وصغر حجم أحد أجزاء الجسم.
عند حديثي الولادة الذين يعانون من هذا العيب القلبي، عندما يتدفق الدم من الرئتين إلى الجانب الأيسر من القلب، يكون هناك مساحة صغيرة جدًا في الأذين الأيسر وذلك لأن الجانب الأيسر من القلب يكون ناقص النمو.يؤدي هذا إلى دفع جزء من الدم إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال عيب في الحاجز الأذيني (ثقب في جدار القلب بين الأذينين الأيمن والأيسر).كما يمتزج الدم العائد من الجسم (الدم ذو مستوى الأكسجين المنخفض) بالدم العائد من الرئتين (الدم ذو مستوى الأكسجين المرتفع).
لا يسمح الجانب الأيسر غير مكتمل النمو للقلب بعودة كمية كافية من الدم إلى الجسم، لذلك يعتمد المولود الجديد على تدفق المزيد من الدم عبر القناة الشريانية (وهي طريق مختصر يُشكِّل جزءًا من الدورة الدموية للجنين مما يسمح للدم بالتدفق مباشرة من الشريان الرئوي إلى الجسم)، ولكن هذا الطريق المختصر يغلق عادةً بعد الولادة مباشرة (انظر الدورة الدموية الطبيعية للجنين).إذا لم يجرِ إبقاء القناة مفتوحة عن طريق البدء سريعًا باستعمال دواء يسمى البروستاغلاندين، فسوف يتوفى المولود الجديد.يكون من الضروري إجراء العلاج الجراحي خلال الأسابيع القليلة الأولى من الحياة.
أعراض مُتلازمة القلب الأيسر النَّاقص التنسُّج
تظهر أعراضُ مُتلازمة القلب الأيسَر النَّاقص التنسُّج عندما تبدأ القناة الشريانية في الانغلاق خلال أول 24 إلى 48 ساعة من الحياة.وفي وقت لاحق، تحدُث بسرعة علامات قصور القلب والصدمة، بما في ذلك سرعة التنفس، وضيق في التنفس، وضعف النبض، وشحوب البشرة أو الزُرقة، وبرودة درجة حرارة الجسم، والخمول، وقلّة عدد الحفاضات الرطبة.عندما ينخفض تدفق الدم إلى الجسم، لا يتلقى القلب والدماغ والأعضاء الحيوية الأخرى كمية كافية من تدفق الدم.وما لم يجرِ إعادة تدفق الدم سيموت الرضيع.
تشخيص مُتلازمة القلب الأيسر النَّاقص التنسُّج
تخطيط صدى القلب
يتم تشخيصُ العديد من الرضع قبل ولادتهم عندما يجري الكشف عن مُتلازمة القلب الأيسَر النَّاقص التنسُّج بالفحص ما قبل الولادة الذي يُجرى على الأم، أو بتخطيط صدى قلب الجنين.
يُشتبه في التشخيص عندما يلاحظ الأطباء أعراض وعلامات الفشل القلبي في أثناء فحص الرضيع.ويجري تأكيد التَّشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب الإسعافي.
قد يُجرى تصوير بالأشعة السينية للصدر وتخطيط لكهربية القلب (ECG).عادةً ما تكون القثطرة القلبية مطلوبة.
علاج مُتلازمة القلب الأيسر النَّاقص التنسُّج
معالجة دوائية (بأحد البروستاغلاندينات) للحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة إلى حين إجراء الجراحة
الإصلاح الجراحي
زرع القلب في بعض الأحيان
بما أن معظمَ الأطفال المصابين بمُتَلاَزِمَةُ القَلبِ الأَيسَرِ النَّاقِصِ التَّنَسُّج يجري كشفهم قبل الولادة، يبدأ الأطباء بإعطاء دواء لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة مباشرة بعد الولادة، وحتى قبل ظهور أية أعراض.
الرعايَة العاجلة
يُعالَج الرضع المُصابين في وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة أو وحدة الرعاية المركزة للأطفال الخاصة بالقلب.يُعطى أحد البروستاغلاندينات عن طريق الوريد لمنع انغلاق القناة الشريانية أو لإعادة فتح القناة المغلقة.يحتاج المواليد الجدد عادةً، لاسيما الذين هم بحالة شديدة، إلى المساعدة على التنفس (التهوية الميكانيكية).قد يحتاج حديثو الولادة المصابون بمرض شديد إلى أدوية لتحسين وظيفة القلب لديهم.
الإصلاحُ الجراحي
يتطلب البقاءُ على قيد الحياة في النهاية سلسلة من العمليات الجراحية التي تمكّن البطين الأيمن من القيام بعمل البطين الأيسر غير مكتمل النمو.
تُجرى الجراحة على عدة مراحل على مدى 2 إلى 3 سنوات.
المرحلة 1: تُجرى خلال الأسابيع الأولى من الحياة.وينطوي ذلك على إصلاح مُعقَّد يُسمَّى إجراء نوروود (Norwood procedure)، والذي يسمح للجانب الأيمن من القلب بتزويد الجسم بالدم.
المرحلة 2: تُجرى عندما يتراوح عمر الرضيع بين 3-6 أشهر.تُعرَف هذه العملية بإجراء غلين (Glenn procedure).حيث توجه الدَّم العائد إلى القلب من النصف العلوي من الجسم مباشرة إلى الشريان الرئوي، متجاوزًا القلب.
المرحلة 3: تُجرى عندما يتراوح عمر الطفل بين 18 إلى 36 شَهرًا.إذا حصل الرضع على نتائج جيدة من المرحلتين الأوليين من الإصلاح، فإنهم يخضعون للمرحلة الثالثة، والتي تُسمى إجراء فونتان (Fontan procedure).توجه هذه العملية الدَّم العائد من النصف السفلي من الجسم إلى الشريان الرئوي، ممَّا يؤدي إلى تجاوز كامل الدَّم الوريدي للقلب في طريقه إلى الرئتين.
زرعُ القلب
في بعض المراكز الطبية، يُعدّ زرع القلب الإجراء المفضل لتدبير مُتَلاَزِمَة القَلبِ الأَيسَرِ النَّاقِصِ التَّنَسُّج.يجب تسريب أحد البروستاغلاندينات إلى الطفل الرضيع للحفاظ على القناة الشريانية المفتوحة حتى يُتاح له قلب متبرع.وبما أن توفر قلوب المتبرعين محدود للغاية، يموت حوالى 20٪ من الرضع في انتظار عملية الزرع.تتشابه معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد الزراعة وبعد الجراحة متعددة المراحل.ولكن، وبسبب العدد المحدود من المتبرعين وتحسن مآلات العمل الجراحي، فإن معظم مراكز علاج أمراض القلب الخلقية توصي باتباع طريقة جراحية متعددة المراحل.
بعدَ زراعة القلب، يتوجب استخدام الأدوية التي تٌثبِّط نشاط الجهاز المناعي (كابته للمناعة) بقية حياة الطفل.تؤدي هذه الأدوية إلى جعل الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بالعدوى وتزيد من خطر أورام محددة.كما قد تُلحق مثبطات المناعة الضَّرر بالشرايين التاجية للقلب المزروع.العلاج الوحيد المعروف لتلف الشرايين التاجية هو إعادة الزرع.
الرِّعايَة طويلة الأمد
يحتاج بعضُ الأطفال، بحسب نتيجة الإجراءات الجراحية التي خضعوا لها، إلى استعمال المضادَّات الحيوية قبل زيارة طبيب الأسنان، وقبل إجراء بعض العمليات الجراحية (مثل جراحة الجهاز التنفسي).تستخدم هذه المضادات الحيوية لمنع حدوث حالات عدوى قلبية خطيرة، والتي تدعى التهاب الشغاف.
يحتاج معظم الأطفال لاستعمال الأسبرين أو مُميِّعات للدم مثل الوارفارين أو الإينوسابارين للمساعدة على منع تكون الجلطات في القلب.كما يحتاج الكثير من الأطفال المصابين إلى استعمال دواء آخر أو أكثر لمساعدة القلب على الاستمرار في العمل على النحو الأمثل.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصادر التالية باللغة الإنجليزية أن تكون مفيدة.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذه المصادر.
رابطة القلب الأمريكية: العيوب القلبية الشائعة: يقدم لمحة عامة للآباء ومقدمي الرعاية حول العيوب الخلقية الشائعة في القلب
American Heart Association: Infective Endocarditis: يقدم لمحة عامة للآباء ومقدمي الرعاية حول التهاب الشغاف العدوائي، بما في ذلك موجز لاستخدام المضادات الحيوية
