النَّاعُور

الناعور hemophilia هو اضطرابٌ وراثيٌّ لا يتخثَّر الدَّم فيه بشكل طبيعي،

• ويجعل الناعور المريض ينزف بشدة بسبب إصابات صغيرة أو حتَّى من دُون أيَّة إصابة

• يكون جميع مرضى النَّاعُور تقريبًا من الذكور

• ويرث الأولاد هذا الاضطراب من أمهاتهم

• لا يستطيع المصابين بالنَّاعُور صنع ما يكفي من عامل التخثُّر (البروتينات التي تساعد الدم على التخثُّر)

• يُشخِّصُ الاطباءُ النَّاعُور عن طريق اختبار الدَّم

• قد يحتاجُ المريضُ إلى حُقن تحتوي على عامل التخثُّر في أوردته

عواملُ التخثُّر هي بروتيناتٌ موجودة في الدَّم تُساعد على صنع جلطات الدَّمتُؤدِّي الجلطات الدموية إلى انسداد الأوعية الدموية النازفة.هناك أكثر من اثناعشر عامل تخثر مختلف.

• بالنسبة إلى المصاب بالنَّاعور، يَرِثُ جينًا غير طبيعي بحيث لا يستطيع صنع ما يكفي من واحد من عوامل التخثُّر

• هناك نوعان من النَّاعُور، A وB، وذلك استنادًا إلى أي عامل تخثُّر فيه نقص

تنتقل الجينات الشاذَّة التي تسبِّب النَّاعُور من الأم (مرتبطة بالجنس).

لا يكون الناعور شديدًا بالتساوي عند كل من لديهم الاضطراب،فبعضُ الأشخاص يصنعون القليل جدًا من عامل التخثُّر المتأثَّر،بينما يصنع آخرون بعضًا من عامل التخثُّر ولكن ليس بما فيه الكفاية.كلَّما كان عامل التخثُّر أقلَّ، ازداد الميل للنزف إلى أن يكون أكثر شدةً.

العرض الرئيسي للناعُور هُوَ:

• نزف وتكدُّم بشكلٍ مفرط

قد ينزف المريض من الخارج، مثل النزف من جرح أو من الأنف.أو قد ينزف من الداخل،فعلى سبيل المثال، إذا التوت ركبته أو ارتطمت ساقه بشيء، قد يحدث تورم دموي فيها.

نظرًا إلى أن المصابين بالناعور يُولدون ولديهم هذا الاضطراب، فإن مشاكل تخثر الدم تظهر عادة عند الصغار إلا إذا كانت المشكلة خفيفة جدًا.

تستند كمية النزف إلى شدَّة الناعور عند المريض،

وإذا كان النَّاعُور خفيفًا، قد:

• ينزف المريض أكثر من المعتاد، ولكن فقط من بعد الخضوع إلى جراحةٍ أو معالجات للأسنان أو التعرض إلى إصابة

• لا تُشخَّص حالة المريض مطلقًا

إذا كان الناعور متوسطًا، قَد:

• ينزفُ المريض من دون أية إصابة ظاهرة أحيانًا

• في أثناء الجراحة أو من بعد إصابة، يحدث له نزف غزير يصعب ضبطه ويمكن أن يسبِّب الوفاة

إذا كان الناعور شديدًا، قد:

• يحدث نزف خطير غالبًا من بعد إصابة بسيطة أو من دون سبب واضح

• يتورَّم لسان المريض بسبب النزف داخل عضلة اللسان، الأمر الذي يُمكن أن يقطع عنه الهواء

• يحدث نزف رئيسي في الدماغ بسبب ارتطام خفيف في الرأس، مما يُسبب ضررًا في الدماغ أو الوفاة

يمكن أن يُسبب النزف في داخل نفس المفصل ضررًا يُسبب العجز في المفصل

يشتبهُ الأطباءُ في النَّاعُور عند طفل (خصوصًا إذا كان ولدًا) ينزف الكثير ويحدث له تكدم بسهولة، خصوصًا إذا كان لديه أفراد في العائلة يثعانون من الناعور.

لتشخيص النَّاعُور، يُجري الأطباء اختباراتٍ دمويَّة لمعرفة ما إذا كان دم الشخص يتخثَّر بمعدل طبيعي وما إذا كان هناك ما يكفي من عوامل التخثُّر .

يمكن أن تظهر الاختبارات الجينية ما إذا كانت المرأة حاملةً للجينات غير الطبيعية التي تسبب النَّاعُور.بالنسبة إلى النساء الحوامل اللواتي لديهنَّ هذه الجينات، يُمكن إجراء اختبارات جينية لأجنتهنَّ في أثناء الحمل.

اذا كان المريض لديه الناعور، قد يقوم الأطباءُ بالآتي:

• إعطاء المريض نقلًا لعامل التخثُّر للمساعدة على تجلط الدَّم

• إعطاء المريض دواءً للتقليل من النزف

كما سيطلب الأطباء من المريض أيضًا:

• تجنُّب المواقف التي قد تتسبَّب في حُدوث إصابة ونزف

• تجنب أدوية، مثل الأسبرين، يمكن أن تُفاقم النزف

• العناية بأسنانه وفمه بطريقة جيدة بحيث لن يحتاج إلى خلع أسنانه

• المؤسسة الوطنيَّة للناعُور National Hemophilia Foundation