متلازمةُ ستيفن جونسون والنخر البشرويّ السُّمّي هُما شكلان لنفس المرض الجلديّ الذي يُشكِّلُ تهديدًا للحياة، وهما يُسبِّبان طفحًا وتقشرًا في الجلد وقرحات على الأغشية المخاطيَّة.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن فرط الحساسية واضطرابات الجلد التفاعلية).
من الشائع أن تنجُم هذه المتلازمة والنخر البشرويّ السُّمّي عن الأدوية أو العدوى.
تنطوي الأَعرَاضُ النموذجية لهذين المرضين على تقشُّر الجلد والحمَّى والآلام في الجسم والطفح المُسطَّح أحمر اللون والفقاعات والقرحات على الأغشية المخاطية.
يَجرِي نقل المصابين إلى المستشفى (وحدة الحروق عادةً)، وتقدَّم لهم السوائل وأحيانًا الأدوية؛ كما يجري إيقاف جميع الأدوية المشتبه فيها.
ويُعدُّ تقشُّرُ الجلد علامةً مُميّزة لهاتين الحالتين.يشمل تقشُّر الجلد كامل الطبقة العليا من الجلد (البشرة)، التي تتقشَّر أحيانًا على شكل لويحاتٍ من مناطق كبيرة من الجسم ( انظر بُنيَة الجلد ووظائفه).
تُسبب مُتلازمة ستيفن جونسون مناطق صغيرة فقط من الجلد المتقشِّر (تُصيب أقل من 10٪ من الجسم).
يُؤدِّي انحلال البشرة النخريّ السامّ إلى مناطقٍ كبيرةٍ من تقشر الجلد (تُصيبُ أكثر من 30٪ من الجسم).
يُعدُّ إصابة ما يتراوَح بين 15 إلى 30% من سطح الجسم تداخُلًا لمُتلازمة ستيفز جونسون والنخر البشرويّ السُّمِّي.
في الشكلين معًا، تظهر نفطات أو فقاعات في الغشاء المخاطيّ في الفم والعينين والمهبل عادةً، وأحيانًا في السبيل الهضمي، والسبيل التنفسي، والسبيل البولي.
ويُمكن أن يُشكِّل الاضطرابان تهديدًا للحياة.
ينجُم حوالى نصف حالات متلازمة ستيفن جونسون، وجميع حالات النخر البشرويّ السُّمّي تقريبًا، عن تفاعُل دوائيّ، لاسيَّما أدوية السلفا والمضادَّات الحيوية الأخرى والأدوية المضادة للاختلاج، مثل فينيتوين وكاربامازيبين وبعض الأدوية الأخرى مثل بيروكسيكام أو ألوبورينول.وتنجُم بعضُ الحالات عن عدوى بكتيرية أو لُقاح أو داء الطُّعم حِيَال الثَّوي.وفي بعض الأحيان، لا يمكن تحديد السبب.بالنسبة إلى الأطفال الذين يعانون من متلازمة ستيفن جونسون، تكون العدوى هي السبب الأكثر احتمالاً.
يحدث هذان الاضطرابان في جميع الفئات العمريَّة.ولكن، يميلُ هذان الاضطرابان إلى الحدوث عند الأشخاص المصابين باضطراب في الجهاز المناعي، مثل أولئك الذين خضعوا إلى زرع نِقي العَظم ويُعانون من الذئبة الحمامية الجهازية أو غيرها من الأمراض المزمنة في المفاصل والنَّسيج الضامّ أو لديهم فيروس العَوَز المَناعي البَشَري (خُصوصًا عندما يُعانون أيضًا من الالتهاب الرئويّ الناجم عن المُتكيِّسة الرئوية الجيروفيسيَّة).ويُمكن أن يسري الميل نحو الإصابة بواحدٍ من هذين الاضطرابين بين العائلات.
أعراض متلازمة ستيفن جونسون والنخر البشرويّ السُّمّي
تبدأ أعراضُ متلازمة ستيفن جونسون والنخر البشرويّ السُّمّي بالحمَّى، والصُّداع، والسعال، والتهاب القرنية والمُلتحِمة (في العينين)، وآلام في الجسم.إذا كانت هذه الأعراض ناجمةً عن دواء، فهي تظهر عادةً بعد 1 إلى 3 أسابيع من بدء استعماله.وبعد ذلك، تبدأ التغيُّرات في الجلد، مع طفح مُسطَّح أحمر على الوجه والعنق والجذع، وغالبًا ما ينتشر لاحقًا إلى بقية الجسم وبنموذج غير مُنتظم.كما تكبر مناطق الطفح وتنتشر، وتُشكِّلُ فقاعات في وسطها غالبًا.يكون الجلدُ على الفقاعات رخوًا جدًّا، ويسهل كشطه، وعادةً بمجرَّد لمسه أو شدَّه بشكلٍ خفيف، وتتقشَّر الفقاعات خلال فترةٍ تتراوح بين 1 إلى 3 أيَّام.وتكون المناطق المُصابة مُؤلمة، ويشعر الشخص بتوعُّكٍ شديد مع قشعريرة وحُمَّى.وبالنسبة إلى بَعض الأشخاص، يتساقط الشعر وتخرج الأظافر من أماكنها.وقد تُصاب راحة اليدين وباطن القدمين.
وبالنسبة إلى هذين الاضطرابين، تظهر قرحات على الغشاء المخاطيّ الذي يُبطِّنُ الفم والحلق والشرج والأعضاء التناسلية والعينين.ويُؤدِّي الضَّرر في بطانة الفم إلى صُعوبة الأكل، وقد يُسبِّبُ إغلاق الفم ألمًا، ولذلك قد يسيل اللعاب من فم الشخص،قد يشعر المريض بألم شديد في العينين وقد تتورمان وتُغطيهما القشور إلى درجة إغلاقهما.ويُمكن أن يحدُث تندُّب في القرنيَّة،كما قد تُصاب الفتحة التي يمر البول من خلالها (الإحليل)، ممَّا يجعل التبوُّل صعبًا ومُؤلمًا.وفي بعض الأحيان، تُصاب الأغشية المخاطية في السبيلين الهضمي والتنفُّسي، ممَّا يؤدِّي إلى الإسهال والسعال والالتهاب الرئوي وصعوبة في التنفُّس.
يُشبه فقدان الجلد الشديد عندَ الإصابة بالنَّخر البشرويّ السُّمّي ما يحدُث عند التعرُّض إلى الحروق الشديدة، وفي كلتا الحالتين يُواجه المريض تهديدًا لحياته.يشعر المرضى بتوعُّكٍ شديدٍ، وقد لا يتمكَّنون من تناوُل الطعام أو فتح عيونهم.يُمكن أن تنزَّ كميات كبيرة جدًّا من السوائل والأملاح من المناطق الكبيرة المتضرِّرة والمتقشِّرة.ويكون المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب عرضةً إلى فشل الأعضاء بشكلٍ كبيرٍ،كما يُواجهون خطرَ العدوى في مناطق النُّسج المتضرِّرة والمكشوفة.وتُعدُّ مثل هذه الأنواع من العدوى السبب الأكثر شُيوعًا للوفاة عند أشخاص هذا الاضطراب.
تشخيص متلازمة ستيفن جونسون والنخر البشرويّ السُّمّي
تقييم الطبيب
خزعة للجلد أحيَانًا
يستطيع الأطباءُ تشخيصَ متلازمة ستيفن جونسون والنَّخر البشرويّ السُّمّي عادةً عن طريق مظهر الجلد والغشاء المخاطيّ اللذين أصابهما الضرر، وذلك عن طريق الأعراض (الألم بدلاً من الحكَّة)، وسرعة تفاقم التظاهرات الجلدية، وحجم المنطقة المُصابة من الجلد.
ويمكن أخذ عَيِّنَة من الجلد وتفحُّصها تحت المجهر (تسمى خزعة الجلد).
مآل الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون والنخر البشرويّ السُّمّي
بالنسبة إلى النَّخر البشرويّ السمِّي، يُمكن أن يصل مُعدَّل الوفاة إلى 25% عند البالغين، وربَّما أكثر عند كبار السنّ الذين لديهم تنفُّط شديد (فقاعات شديدة).ويُقدَّر معدلُ الوفاة عند الأطفال بنسبة تقلّ عن 10%.
يصِلُ مُعدَّلُ الوفاة بالنسبة إلى متلازمة ستيفن جونسون إلى 5% تقريبًا.
علاج متلازمة ستيفن جونسون والنخر البشرويّ السُّمّي
تجري المُعالجةُ في مركز الحروق أو وحدة العناية المركزة
من المحتمل استعمال السيكلوسبورين، أو الستيرويدات القشرية، أو فصادة البلازما، أو الغلُوبُولين المناعي، أو مثبطات المناعة
يحتاج مرضى متلازمة ستيفن جونسون أو النَّخر البشرويّ السمِّي إلى الإقامة في المستشفى.يجري إيقاف أيَّة أدوية يُشتبه في أنَّها تُسبِّب أيَّاً من هذين الاضطرابين مُباشرةً.وعند الإمكان، تجري مُعالجة الأشخاص في مركز الحروق أو وحدة العناية المركزة، وتُقدَّم إليهم رعاية مُكثَّفة لتجنب العدوى (انظر الحروق الشديدة).وإذا تمكَّن الشخص من النجاة، ينمو الجلد مَرَّةً أخرى من تلقاء ذاته، وعلى عكس الحروق، لن يحتاج إلى طُعوم جلديَّة.يجري التعويضُ عن السوائل والأملاح التي فقدها المريض من خلال الجلد المتضرِّر، وذلك من خلال إعطائها عبر الوريد.
وهُناك خِلاف حول استخدام الأدوية لمُعالجة هذين الاضطرابين، لأنَّه وبالرغم من وجود أسباب نظريَّة لاحتمال أن تكون بعض الأدوية نافعة، لم يُظهر أيّ دواء وبوضوح قُدرةً على تحسين مُعدَّلات النجاة.قد يُقلِّل دواء سيكلوسبورين من الفترة النشطة للتنفُّط والتقشُّر، وربَّما يزيد من مُعدل النجاة.ويرى بعض الأطباء أنه من النَّافع إعطاء جرعات كبيرة من الستيرويدات القشريَّة خلال الأيام الأولى من الإصابة، بينما يرى آخرون أنَّه لا ينبغي استخدامها لأنَّها قد تزيد من خطر حدوث عدوى خطيرة.وإذا حدثت عدوى، يُقدِّم الأطباءُ للمرضى مُضادات حيوية بشكلٍ فوريّ.
وقد يجري الأطباء فصادة البلازما.وينطوي هذا الإجراء على سحب دم الشخص، ثم يجري فصل البلازما عن الدم والتخلص منها.يهدُف هذ الإجراء إلى إزالة مواد كيميائيَّة مُعيَّنة ضارة من الدَّم ربَّما تنطوي على الأدوية والأجسام المُضادَّة (بروتينات الجهاز المناعي) التي يُمكن أن تكون السبب في الاضطراب.بعد التخلص من المواد، تُعاد خلايا الدم إلى الشخص.
وقد يُعطي الأطباءُ للمرضى الغلُوبُولين المناعي البشري عن طريق الوريد لمُعالجة النَّخر البشرويّ السمِّي.كما قد تُساعد هذه المادَّة على الوقاية من حدوث المزيد من الضَّرر للخلايا الجلدية.
قد تُعطى أدوية تسمى كابتات المناعة.تؤدي كابتات المناعة إلى إضعاف (تثبيط) الجهاز المناعي، وتساعد على منعه من مهاجمة أنسجة الجسم نفسه.الأدوية المُثبطة لعامل نخر الورم TNF هي إحدى أنواع كابتات المناعة.تُعطَى مثبطات عامل نخر الورم، مثل إنفليكسيماب وإيتانرسيبت، للأشخاص الذين يعانون من مُتلازمة ستيفن جونسون أو النَّخر البشرويّ السُّمِّي للمساعدة على تثبيط العملية المناعية المسببة للالتهاب.
