الفُقاعُ الشَّائِع pemphigus vulgaris هُو مرضٌ نادِرٌ وشديدٌ من أمراض المناعة الذَّاتِيَّة، تظهر فيه فُقاعاتٌ بأحجامٍ مُختلِفةٍ على الجلد وبِطانة الفم ومنطقة الأعضاء التناسُليَّة وغير ذلك من الأغشِية المخاطيَّة.
يحدُث الفقاع الشائِع عندما يُهاجِم جهاز المناعة البروتينات في الطبقات العليا من الجلد عن طريق الخطأ.
وتظهر عند المرضى فُقاعات شديدة في الفم ومناطق أخرى من البدن، وتظهر لويحات من الجلد الـمُتقشِّر أحيانًا.
يستطيع الأطباء تشخيصَ الفقاع الشائِع عن طريق تفحُّص عيِّناتٍ من الجلد تحت المجهَر.
تنطوي المعالجة على الستيرويدات القشريَّة أو أدوية تكبَح جهاز المناعة عادةً.
وتُعدُّ هذه الحالة أكثر شُيوعًا عند الأشخاص في مُنتصف العمر أو كِبار السنّ، وهي تُصِيب الرَّجال والنساء بأعدادٍ مُتساوِية،ومن النَّادِر أن تُصِيبَ الأطفال.
يقوم الجهاز المناعي للجسم بتصنيع خلايا خاصة تحمي الجسم من الكائنات الأجنبية الغازية الخطيرة مثل البكتيريا والفيروسات.تستجيب بعضُ هذه الخلايا للكائنات الغازية عن طريق إنتاج بروتينات تُسمَّى الأجسام المُضادَّة.تستهدف الأجسام المُضادَّة الكائنات الغازية، وتلتصق بها، وتجذب خلايا أخرى في الجهاز المناعي للقضاء عليها.عند الإصابة باضطراب مناعي ذاتي، يهاجم الجهاز المناعي للجسم أنسجة الجسم نفسه بشكل خاطئ - وفي هذه الحالة، الجلد.تقوم الأجسام المُضادَّة التي يُنتجها جهاز المناعة بمُهاجمة بروتيناتٍ مُحدَّدةٍ تربِطُ الخلايا البَشرَوِيَّة epidermal cells (الخلايا في الطبقة العُليا للجلد) ببعضها بعضًا.وعندما يحدُث اضطراب في هذه الوصلات، تنفصِلُ الخلايا عن بعضها بعضًا وتُشكِّل الطبقات المنخفِضة للجلد، وتتشكَّل الفُقاعات.تظهر فُقاعات ذات مظهر مُشابِهٍ مع اضطرابٍ جلديٍّ أقل خُطورةً يُسمَّى شبيه الفُقاع الفقاعيّ.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن الاضطرابات الفقاعيَّة).
أعراض الفُقاع الشائِع
ينطوي العرض الرئيسيّ للفُقاع الشائِع على ظُهور فُقاعات رائِقة ليِّنة ومُؤلِمة (تُسبِّب الألم عند الجسّ أحيانًا) وبأحجامٍ مُختلِفة.وبالإضافة إلى ذلك، قد تنفصِل الطبقة العليا للجلد عن الطبقات السفلية كاستِجابةٍ للقرص الخفيف أو الفرك، ممَّا يُؤدِّي إلى تقشُّرها على شكل لويحات وتترك مناطق مُؤلِمة من الجلد المفتوح (تآكُلات erosions).
يكون أوَّل ظهور للفقاعات في الفم غالبًا، ثُمَّ تتمزَّق بعد فترةٍ قصيرةٍ لتُشكِّلَ قرحاتٍ مُؤلِمةٍ (قرحات ulcers)،وقد يتبع هذا تشكُّل المزيد من الفقاعات والقرحات إلى أن تُصاب بِطانة الفم بأكملها، ممَّا يُسبِّبُ صُعوبة في البلع والأكل والشرب.كما يُمكن أن تظهر فقاعات في الحلق أيضًا.
ويُمكن أن تتشكَّل الفقاعات على الجلد وتتمزَّق، لتترك جُروحًا غير مُلتئِمة ومُؤلِمة ومُتقشِّرة.ويشعر الشخصُ بالتوعُّك بشكلٍ عام.وقد تنتشر الفقاعات بشكلٍ واسِعٍ، وحالما تتمزَّق، قد تُصاب بالعدوى.عندما يكون الفقاع الشَّائع شديدًا، يُشبِهُ حجم الضرر الذي يُسبِّبه مايحدُث في حالة الحروق الخطيرة،حيث ينزّ الجلد المتضرِّر كميات كبيرة من السائل ويُصبِح عرضةً للعدوى بأنواعٍ عديدة من البكتيريا.
تشخيص الفُقاع الشائِع
خزعة الجلد
يتعرَّف الأطبَّاء إلى الفقاع الشائع عن طريق الصِّفات الـمُميّزة للفقاعات عادةً، ولكن يجري تشخيص هذا المرض بشكلٍ مُؤكَّد عن طريق تفحُّص عيِّنةٍ من الجلد تحت المجهر (خزعة جلديَّة).وفي بعض الأحيان، يستخدمُ الأطبَّاء مواد كيميائيَّة مُلوِّنة خاصَّة تسمَح برؤية ترسُّبات الأجسام المضادَّة تحت المجهر (يُسمَّى اختبار التألق المناعي immunofluorescence assay).
يُميَّزُ الأطبَّاء بين الفقاع الشائع وشبيه الفقاع الفقاعيّ عن طريق مُلاحظة طبقات الجلد في المنطقة المصابة، والمظهر المُحدَّد لترسُّبات الأجسام المضادَّة.
مآل الفُقاع الشائِع
يُشكِّل الفقاع الشائع خطرًا على حياة الإنسان إذا تُركَ من دون مُعالجة عادةً، ويكون هذا خلال فترة 5 سنوات غالبًا.تُحسِّن المُعالجة من مُعدَّل النجاة بشكلٍ كبيرٍ، إلَّا أنَّ فرصة الوفاة تبقى حوالى الضعفين بالمُقارنة مع بقية الناس.ويميل خطرُ الوفاة والمضاعفات الشديدة إلى الارتفاع إذا وصل الفقاع الشائع إلى مرحلة ينتشرُ فيها بشكلٍ واسعٍ ويحتاج إلى جرعاتٍ كبيرةٍ من الستيرويدات القشريَّة أو غيرها من الأدوية التي تكبح جهاز المناعة لضبط المرض، أو إذا كان الأشخاص يُعانون من اضطراباتٍ خطيرةٍ أخرى.
هل تعلم...
|
علاج الفُقاع الشائِع
الستيرويدات القشريَّة (عن طريق الفم أو الوريد)
ضمادات وقائيَّة تحتوي على مُضادَّات حيويَّة للفقاعات المُتمزِّقة
مُثبِّطات جهاز المناعة أو الغلوبين المناعي للتقليل من استعمال الستيرويدات القشرية غالبًا
يحتاج الأشخاصُ، الذين لديهم حالات تتراوَح بين المتوسِّطة والشديدة، إلى الإقامة في المستشفى،حيث يحتاج الجلد المكشوف إلى رعاية استثنائيَّة، أي مثل الرعاية التي تُقدَّم إلى من يُعانون من الحروق الشديدة.وقد يحتاج الأمر إلى استخدام المضادَّات الحيويَّة لعلاج العدوى في الفقاعات المتمزِّقة.يُمكن أن تُساعد الضمادات على وِقاية المناطق المكشوفة والنَّازة للجلد.
وتُعدُّ الجرعات الكبيرة من الستيرويدات القشريَّة أساسَ العلاج،وهي تُؤخذ عن طريق الفم أو قد تُعطى عن طريق الوريد إذا كان الشخص مُقيمًا في المستشفى.إذا جرى ضبط المرض، يبدأ الطبيب بالتقليل من جرعة الستيرويدات القشريَّة تدريجيًا (التناقُص التدريجيّ).في بعض الأحيان يُعطى ريتوكسيماب مع الستيرويدات القشرية، وهو دواء يُثبط الجهاز المناعي (كابت للمناعة).
ولكن، إذا لم يستجب الشخص للعلاج أو اشتدّ المرض عند تقليل الجرعة، يُقدَّم له أيضًا دواء كابت للمناعة، مثل أزاثيوبرين azathioprine، أوسيكلوفسفاميد cyclophosphamide أو ميثوتريكسات methotrexate أو ميكوفينولات موفيتيل mycophenolate mofetil أو سيكلوسبورين أو ريتوكسيماب rituximab (إذا لم يجر إعطاءه مسبقًا).كما قد تُعطَى أيضًا أدوية كابت للمناعة للتقليلِ من الحاجة إلى الستيرويدات القشريَّة عند الأشخاص الذين احتاجوا إليها لفتراتٍ طويلةٍ أو بجرعات كبيرةٍ.ويُعدُّ الغلوبولين المناعيّ immune globulin عن طريق الوريد علاجًا آخر يُمكن استخدامه للحالات الشديدة من الفقاع الشائِع.يستجيب بعض الأشخاص بشكلٍ جيِّدٍ للعِلاج الدوائيّ الـمُتقطِّع، بينما ينبغي أن يستمر الآخرون في تناوُل جرعات منخفِضةٍ من الأدوية لفتراتٍ طويلة.
وقد يخضع المصابين بالحالات الشديدة من الفقاع الشَّائع إلى استبدال البلازما، وهي عمليَّة تجري فيها فلترة الأجسام المضادَّة من الدَّم .
للمزيد من المعلومات
نورد فيما يلي مصدرًا باللغة الإنجليزية قد يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
المنظمة الوطنية للأمراض النادرة: معلومات حول الفقاع، بما في ذلك روابط إلى المصادر والمنظمات الداعمة
