متلازمة الانسداد الجيبانيَّة في الكبد هِيَ انسداد في الأوردة الصغيرة جدًّا (المجهريَّة) في الكبد.
يميل السائلُ إلى التراكُم في البطن، وقد يتضخَّم الطحال، ويمكن أن يحدثَ نزف شديدٌ في المريء.
قد يتحوَّل لونُ الجلد وبياض العينين إلى اللون الأصفر، ويمكن أن يتضخَّم البطن.
يستنِدُ الأطباءُ في التَّشخيص إلى الأعراض ونتائج تخطيط الصدى الدوبلريّ.
يَجرِي تصحيح السبب أو التخلص منه إن أمكن، وتجرِي معالجة الأَعرَاض.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات الأوعية الدَّموية في الكبد).
تُشبهُ متلازمة الانسداد الجيبانيَّة متلازمة بود -خياري، باستثناء أن الانسداد في جريان الدَّم يحدث فقط في الأوعية الدَّموية الشديدة الصِّغَر في الكبد بدلاً من الأوعية الأكبر داخل الكبد أو في الأوعية الدَّموية خارجه؛أي أنَّ الانسداد لا يُؤثِّر في الأوردة الكبدية الكبيرة والوريد الأجوف السفلي (الوريد الكبير الذي ينقل الدَّم من الأجزاء السفلية من الجسم، بما فيها الكبد، إلى القلب).
قد تحدث متلازمة الانسداد الجيبانيَّة في أيِّ مرحلةٍ عمريَّة.
نظرًا إلى أنه يحدث انسداد في تدفق الدم خاج الكبد، يتراكم الدم في هذا العضو،ومن ثمَّ يقلل هذا التراكم (الاحتقان) من كميَّة الدَّم الدَّاخلة إلى الكبد.وتتضرَّر خلايا الكبد لأنَّها لا تحصل على حاجتها من الدَّم (نقص تروية).ويتسبَّب الاحتقان في امتلاء الكبد بالدَّم وتضخُّمه.كما يؤدي الاحتقانُ إلى زيادة الضَّغط في الوريد البابي أيضًا (ارتفاع ضغط الدَّم البابي).يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدَّم البابي إلى توسُّع وانفتال الأوردة (الدوالي) في المريء (دوالي مريئيَّة).يؤدي الضغطُ المرتفع في الوريد البابي واحتقان الكبد إلى تراكُم السائل في البطن، تُسمَّى الحالة استسقاء البطن.كما يميل الطحالُ إلى أن يزداد حجمه أيضًا.
ويُقلل مثل هذا الاحتقان من التروية الدموية إلى الكبد.ويؤدي الضَرَر الذي لحقَ بالكبد إلى حدوث تندُّبٍ شديد (تشمُّع الكبد) في نهاية المطاف.
هل تعلم...
|
التروية الدمويَّة للكبِد
أسباب متلازمة الانسداد الجيبانيَّة
تنطوي الأسبابُ الشائعة على ما يلي:
بلع قلويدات البيروليزيدين pyrrolizidine، وهي تُوجَد في نباتات النَّطَش crotalaria (نَباتٌ مِنَ القَرنِيَّات) وزهرة الشيخ senecio (تُستخدَم في جامايكا لصنع شاي الأعشاب)، وفي أعشاب أخرى، مثل السنفيتون comfrey (انظر الأعشاب الطبية والكبد)
استعمال بعض الأدوية التي يكون لها تأثيرات سامة في الكبد في بعض الأحيان، مثل السيكلوفوسفاميد والأزاثيوبرين (يُستخدمان لتَثبيط الجهاز المناعي)
المُعالجة الشعاعيَّة (تُستَعمل لتَثبيط الجهاز المناعي قبل زرع نِقيِّ العَظم أو الخلايا الجذعيَّة)
استجابة تالية لزرع نِقي العَظم أو الخلايا الجذعيَّة (داءُ الطُّعمِ حِيَالَ الثَّوِيّ graft-versus-host disease)
وعند الإصابة بداء الطُّعم حِيَال الثَّوي، تُهاجم الكريَّاتُ البيض في النسيج المزروع نُسجَ المتلقي.تميل هذه الاستجابة إلى الحدوث بعدَ مرور نحو 3 أسابيع من إجراء عمليَّة الزَّرع.
أعراض متلازمة الانسداد الجيبانيَّة
قَد تبدأ الأعراضُ بشكلٍ مفاجئٍ.يتضخَّم الكبد ويُسبب الإيلام عند الجسّ.وقد يتورَّم البطنُ بسبب تراكم السائل فيه.قَد يتحوَّلَ لون الجلد وبياض العينين إلى اللون الأصفر، حالة تُسمَّى اليرقان.
قد تتمزَّق الدوالي في المريء وتنزف، وبغزارة أحيَانًا، ممَّا يُؤدِّي إلى يتقيّأ الأشخاص دمًا، ويدخلون في حالة صدمة غالبًا.قد يمرُّ الدَّم من خلال القناة الهضمية، ممَّا يجعل البراز أسودَ وقطرانيًّا وكريهَ الرَّائحة (يُسمَّى التَّغوُّط الأسود melena)،وتحدث الصدمة عندما يكون النزف شديدًا.يحدث الفشل الكبدي عند عدد قليل من الأشخاص مع تدهور وظيفة الدماغ (الاعتلال الدماغي الكبدي)، ممَّا يؤدي إلى حدوث تخليطٍ ذهنيٍّ وغيبوبة.
ويحدث تشمُّع الكبد عندَ أشخاص آخرين مع مرور الزمن، ويكون ذلك خلال أشهر عادةً، وذلك استنادًا إلى السبب وللتعرُّض المُتكرِّر للعوامل السامَّة.
تشخيص متلازمة الانسداد الجيبانيَّة
تقييم الطبيب
اختبارات الكبد للدم واختبارات تخثر الدم
تخطيط الصدى أو اختبارات باضعة
يشتبه الأطباءُ في متلازمة الانسداد الجيبانيَّة استنادًا إلى الأعراض أو لنتائج الاختبارات الدَّمويَّة التي تشير إلى خللٍ في وظيفة الكبد، وخصوصًا عندَ الأشخاص الذين تناولوا مواد أو لديهم حالاتٍ قد تسبب المرض (خصوصًا الذين خضعوا إلى زرع لنِقيِّ العَظم أو للخلايا الجذعيَّة).تُجرى اختباراتٌ دمويَّةٌ، إذا لم تُجرَى في السابق، لتحديد مدى كفاءة وظائف الكبد وما إذا أصابه ضرر (اختبارات الكبد)، ولتقييم تجلُّط الدَّم.
يُؤكِّدُ تخطيطُ الصدى الدوبلريّ التشخيص غالبًا.وفي بعض الأحيان، تكُون اختبارات باضعة ضروريةً،وتنطوي هذه الاختباراتُ على خزعة من الكبد أو قياس ضغط الدَّم في الأوردة الكبدية والوريد البابي.لقياس ضغط الدَّم في هذه الأوردة، يقوم الأطباءُ بإدخال قثطار في الوريد في العنق (الوريد الوداجي)، ويجري تمريرُه إلى الأوردة الكبدية.ويمكن أخذ خزعةٍ من الكبد في الوقت نفسه.
مآل متلازمة الانسداد الجيبانيَّة
يستنِدُ المآلُ إلى شدَّة الضرر وما إذا كانت الحالة التي تُسببه تعود من جديد أو تستمر، على سبيل المثال، عندما يستمر الأشخاص في شُرب شاي زهرة الشيخ (senecio tea).
إجمالًا، يقضي نحو 25% من أشخاص متلازمة الانسداد الجيبانيَّة نحبهم بسبب فشل الكبد.
عندما يكون السببُ هو داءُ الطُّعمِ حِيَالَ الثَّوِيّ بعد زرع نِقي العَظم أو زرع الخلايا الجذعيَّة، فإنَّ متلازمة الانسداد الجيبانيَّة تزول من تلقاء نفسها في غضون بضعة أسابيع غالبًا.كما أنَّ زيادةَ جرعة الأدوية المستعملة لتَثبيط الجهاز المناعي يمكن أن تؤدي إلى زوال داءِ الطُّعمِ حِيَالَ الثَّوِيّ أيضًا.ولكنَّ يقضي بعض هؤلاء الأشخاص نحبهم بسبب فشل الكبد الشديد.
وإذا كان السبب هو مادةٌ جرى بلعها، فإنَّ إيقاف استعمالها يساعد على الوقاية من حُدوث المزيد من الضرر بالكبد.
علاج متلازمة الانسداد الجيبانيَّة
مُعالَجة السبب
معالجة المشاكل الناجمة عن انسداد الأوعية
لا توجد مُعالَجَة نوعيَّةٌ للانسداد.وعند الإمكان، ينبغي التخلص من السبب أو معالجته.فمثلًا، إذا كان الأشخاص يتناولون مادة (مثل شاي الأعشاب) أو يأخذون دواءً يمكن أن يُلحق الضَّرر بالكبد، فعليهم التَّوقُّف عن فعل ذلك.
يُساعد حمض أورسوديوكسكوليك Ursodeoxycholic acid على الوقاية من حدوث متلازمة الانسداد الجيبانيَّة بعدَ زرع نقِي العِظام أو الخلايا الجذعيَّة.قد تجري مُعالجة متلازمة الانسداد الجيبانيَّة الناجمة عن داء الطُّعم حيال الثوي عن طريق زيادة جرعة الأدوية المستخدَمة لتثبيط الجِهاز المَناعيّ أو صوديوم ديفيبروتايد defibrotide sodium.
وتجري معالجة المشاكل الناجمة عن الأوعيَة المسدودة؛فمثلاً، يساعد اتِّباع نظام غذائيّ قليل الملح (منخفض الصوديوم) وأخذ مُدرَّات البول على الوقاية من تراكُم السائل في البطن.
إذا حدثَ ارتفاع في ضغط الدَّم البابي، يحاول الأطباء في بعض الأحيان إنشاء مسار بديل لجريان الدَّم باستخدام إجراءٍ يسمى التحويلة البابيَّة الجهازيَّة داخل الكبد عبر الوداجي transjugular intrahepatic portal-systemic shunting).ولكن من غير الواضح ما إذا كان هذا الإجراء فعالًا،
وقد يكون زرعٍ للكبد ضروريًا في حالاتٍ نادرةٍ.
