يُسبِّب التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 (IgG4-SC) أعراضًا مشابهة لأعراض التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي: الالتهاب، والتليف، وتضيق الأقنية الصفراويَّة داخل الكبد وخارجه، ومن ثمَّ انسداد هذه الأقنية وتخربها.قد يحدث تشمع كبد وفشل كبدي.
قد تظهر أحياناً أعراض مثل اليرقان، وفقدان الوزن، وآلام البطن.
يشمل التشخيص تصوير الأقنية الصفراوية (دراسة تصويرية للجهاز الصفراوي)، والفحوص الدموية، والخزعة.
ينطوي العلاج على الستيرويدات أو ريتوكسيماب.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات المرارة والقناة الصفراويَّة).
يُشبه التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 (IgG4-SC) التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي (PSC) في أنَّه ناجم عن اضطراب في الجهاز المناعي (المرض المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4) يؤثر في الكبد والأقنية الصفراوية.جاءت تسمية IgG4-SC من الأجسام المُضادَّة للغلوبولين المناعي IgG4 التي تتسرَّب إلى الأقنية الصفراويَّة داخل وخارج الكبد وتُسبِّب الالتهاب والتليُّف.
يؤثر هذا الاضطراب النادر بشكل رئيسي في الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 50 إلى 60 عامًا.كما يُعاني مُعظم الأشخاص المصابين به من حالةٍ أخرى متعلقة بالمناعة تُسمَّى التهاب البنكرياس المناعي الذاتي.
أعراض التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4
قد تكون الأَعرَاضُ مماثلةً لتلك الناجمة عن التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي أو كارسينومة الأقنية الصفراوية، بما في ذلك اليرقان، ونَقص الوزن، وألم البطن.
تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4
تصوير الأقنية الصفراوية
اختباراتُ الأجسام المضادَّة (IgG4)
الخزعة
يشتبه الأطباء بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 (IgG4-SC) عند الأشخاص الذين لديهم كل من التهاب البنكرياس واعتلال الأقنية الصفراوية (تضرر الأقنية الصفراوية).يتطلب تشخيص التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 ظهور نتائج غير طبيعية عند تصوير الأقنية الصفراوية، وارتفاع مستويات الغلوبولين المناعي IgG4 في الدم (يوجد لدى معظم المصابين بهذا الاضطراب ولكن ليس عندهم جميعًا)، ومظهر مميز للخلايا عند فحص الأنسجة باستخدام المجهر (خزعة).
علاج التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4
الستيرويدات، تُسمى أحيانًا بالغلوكوكورتيكويدات أو الستيرويدات القشرية
أحيانًا ريتوكسيماب أو إينبيليزوماب
تكون الستيرويدات (بريدنيزون عادة) الأدوية المُختارة لالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4.
يكون الهدف من العلاج هو الهدأة الكاملة، والتي يمكن تحقيقها باستخدام الستيرويدات.إذا فشل العلاج بالستيرويدات، يُستعمل ريتوكسيماب. كما أن إينيبيليزوماب، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة يستهدف الخلايا التي يُعتقد أنها تمارس دوراً في الالتهاب والتليف (التندب)، يقلل أيضاً من نوبات تهيج المرض عند استخدامه بعد العلاج بالستيرويدات.
