كَثرَةُ الصُّفَيحَات thrombocythemia هي اضطرابٌ نقوي تكاثري ريُنتج فيه عدد كبير من الصُّفَيحات الدَّمويَّة، ممَّا يؤدِّي إلى تخثر الدَّم أو النزف غير الطبيعي.
قد يكون هناك شعورٌ بالحرق في اليَدين والقدمين، وتأخذ لونًا أحمر أو يتغير لونها، ويحدث نخز فيها، كما قد يُشعَر بالبرد في أطراف الأصابع (الأنامل).
تؤدِّي اختباراتُ الدَّم إلى وضع التَّشخيص عادة، ولكن في بعض الأحيان تكون هناك حاجة إلى خزعة نِقي العَظم.
كما تُعطَى المُعالجَاتُ التي تثبِّط الأَعرَاض، وتقلِّل من إنتاج الصُّفَيحات الدَّمويَّة.
في الأورام التكاثرية النقويةتتخلَّق الخلايا المنتجة للدم في نِقي العَظم (الخلايا الطليعية التي تُسمَّى الخلايا الجذعية أيضًا)، وتتكاثر بشكل مفرط.
الصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة هي جزيئاتٌ صَغيرة في الدَّم تشبه الخلايا، وتساعد على تكوين الجُلطات.تُنتَج الصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة في نقِي العِظام عادة، عن طريق خَلايا تُسمَّى النوَّاءات megakaryocytes.في كَثرَة الصُّفَيحَات، يزداد عددُ النوَّاءات، والتي تُنتِج الكثيرَ من الصُّفَيحات الدَّمويَّة.يمكن أن تكون كَثرَةُ الصفيحات:
أولية (أساسية): تنجم عن اضطراب في الخلايا التي تكوِّن الصُّفَيحات الدَّمويَّة
ثانوية: ناجمة عن اضطراب يؤدي إلى زيادة إنتاج الخلايا الطبيعية التي تكوِّن الصُّفَيحات الدَّمويَّة (انظر كَثرَة الصُّفَيحَات الثانوية)
يحدث هذا المرضُ عادةً عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.وفي بعض الأحيان، يُصيبُ الأشخاص الأصغر سنًا، وخاصة النساء الشابات.
تعدُّ كَثرَةُ الصُّفَيحَات الأساسيَّة من الأورام النقويَّة التكاثريَّة، وفيها تتخلَّق الخلايا المنتجة للدم في نقي العظم، وتتكاثر بشكلٍ مفرط.والسببُ في ذلك طفرة جينية في جينات يانوس كيناز 2 عادةً (JAK2)، أو كالريتيكولين (CALR)، أو مستقبلة الثرومبوبويتين (MPL).تُسبب الطفرة الجينية JAK2 زيادة في نشاط الإنزيم JAK2، وهو بروتين يُسبب فرط الإنتاج الخلوي.
المُضَاعَفات
المضاعفات الخطيرة ناردة، لكنّها قد تكون مهدّدة للحياة.
قد تتشكَّل الخثرات الدَّموية في أيّ وعاء دموييمكن أن تصيبَ الجلطاتُ الدموية الساقين (فتسبب الخثار الوريدي العميق) أو الدماغ (فتسبب السكتة) أو القلب (فتسبب النوبة القلبية) أو الرئتين (فتسبب الانصِمام الرئوي).كما يمكن للجلطات الدموية في الأوعية الدموية الصغيرة أن تصيب العينين والدماغ والجلد.
وقد يحدث نزف شديد أيضًا.على الرغم من أنَّه قد يُعتقد بأنَّ زيادةَ عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة تتسبَّب دائمًا في تخثُّر الدَّم بشكلٍ مفرط، لكنَّ الزيادة الكبيرة جدًّا في عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة يمكن أن يسبِّب النزفَ من خلال التأثير في أجزاء أخرى من جملة التخثُّر في الجسم.
أعراض كَثرَةُ الصُّفَيحَات الأساسيَّة
قد تسبِّب أو لا تسبِّب كَثرَة الصُّفَيحَات الأولية أَعرَاضًا.وعندما تحدث الأَعرَاض، قد تنجُم عن انسداد الأوعية الدموية بالجلطات، ويمكن أن تشتمل على:
احمرار أو تغير لون اليدين والقدمين والشعور بدفء فيها، مع ألم حارق في كثير من الأحيان
وخز وغيره من الأحاسيس غير الطبيعية في الأنامِل واليدين والقدمين
ألم في الصدر
نقص الرؤية أو رؤية البُقَع
الصُّداع
الضعف
الدوخة
النَزف، الذي يكون خفيفًا عادة (مثل النزف من الأنف، أو سهولة ظهور الكدمات، أو النزّ الطفيف من اللثة، أو النزف من القناة الهضمية)
قد يتضخَّم الطحال، ولكنَّ هذا نادرٌ في وقت التَّشخيص، وهو أكثر شُيُوعًا عند الإناث.
البالغون الأكبر سنًا الذين قد يكون لديهم بالفعل أمراض تسبب الضرر في الأوعية الدموية، مثل داء السكري وارتفاع ضغط الدم، تكون لديهم زيادة في خطر المُضَاعَفات الناجمة عن جلطات الدَّم، مثل النوبات الإقفارية العابرة والسكتة الدماغية والنوبات القلبية.
تشخيص كَثرَةُ الصُّفَيحَات الأساسيَّة
اختبارات الدم
الاختبارات الجينية
خزعة من نقيّ العظام أحيانًا
يقوم الأطباءُ بتشخيص كثرة الصفيحات على أساس الأَعرَاض، وبعد كشف زيادة الصُّفَيحات الدَّمويَّة خلال فحصٍ روتيني للدم.وتُجرَى اختبارات أخرى للدم، بما في ذلك الاختباراتُ الجينيَّة لطفرات JAK2 أو CALR أو MPL.وبالإضافة إلى ذلك، قد يكشف الفحصُ المجهري للدم عن سمات مميزة.
وللتمييز بين كثرة الصفيحات الأولية وكثرة الصفيحات الثانوية، التي لها أسباب كثيرة ومعروفة، يبحث الأطباء عن العلامات الدالَّة على حالاتٍ أخرى يمكن أن تزيدَ من عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة.وقد يكون أخذُ عيِّنة من نقِي العِظام للفحص تحت المجهر (خزعة نِقي العَظم) وإجراء اختبارات جينية على الخلايا مفيدًا أحيانًا.
علاج كَثرَةُ الصُّفَيحَات الأساسيَّة
الأسبرين لتخفيف الأَعرَاض
الأدوية التي تقلِّل الصُّفَيحات الدَّمويَّة
يمكن إعطاءُ جرعات صغيرة من الأسبرين، ممَّا يجعل الصُّفَيحات الدَّمويَّة أقلَّ لزوجة ويضعف التخثُّر، وهذا ما يساعد على تخفيف الأعراض الطفيفة، مثل احمرار وسخونة اليدين والقدمين والصُّداع، لكنَّ المصابين بنزف واضح ينبغي ألا يتناولوا الأسبرين.
كما قد تتطلب كَثرَة الصُّفَيحَات أيضًا العلاجَ بدواء يقلِّل من إنتاج الصُّفَيحات الدَّمويَّة.وتشمل هذه الأدوية روكسوليتينيب، وأناجريليد، وإنترفيرون ألفا، وهيدروكسي يوريا.
يبدأ العلاج بأحد هذه الأدوية عادة عندما تظهر مُضَاعَفات التخثُّر أو النزف، وليس اعتمادًا على تعداد الصفيحات فقط.
إذا لم يبطئ العلاج بالأدوية من إنتاج الصُّفَيحات الدَّمويَّة بسرعةٍ كافية، فيمكن إشراكُه مع أو استبداله بفصادة الصفيحات، وهو إجراء مخصص لحالات الطوارئ.في هذا الإجراء، يَجرِي سحبُ الدم، وإزالة الصُّفَيحات الدَّمويَّة منه، ثم يُعاد الدَّم الخالي من الصُّفَيحات الدَّمويَّة إلى الشخص؛إلَّا أنَّ فِصادَةُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة غير كافية، وتُعدُّ حلاً مؤقتًا فقط.
يكون متوسِّط العمر طبيعيًا لدى مرضى كثرة الصفيحات الأساسية عادةً، ولكن يحدث عند بعضهم كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة (الإناث عادة) أو تليُّف النُّخاع (الذكور عادة).
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة أبحاث الأورام التكاثرية النقوية: كثرة الصفيحات الأساسية: تدعم الأبحاث بالإضافة إلى مناصرة وتثقيف المصابين بالأورام التكاثرية النقوية
