تشير مُتلازمةُ خلل التنسج النقوي Myelodysplastic Syndrome إلى مجموعة من الاضطرابات ذات الصلة، والتي تتخلَّق فيها خلايا مكوِّنة للدم غير طبيعية في نقِي العِظام.في البداية، تتداخل هذه الخلايا مع إنتاج خلايا الدَّم الطبيعية.وفي وقتٍ لاحق، قد تصبح هذه الخلايا السرطانية، وتحول إلى شكل من أشكال ابيِضَاض الدَّم.
(انظُر أيضًا لمحة عامة عن ابيضاض الدم).
تعتمد الأَعرَاضُ على نوع الخلايا المتضرِّرة، ولكن يمكن أن تشتمل على التعب والضعف والشُّحوب، أو الحمَّى والعدوى، أو النزف والكدمات.
هناك حاجةٌ إلى اختبارات للدَّم وفحص عَيِّنَة من نِقي العَظم لتشخيص المرض.
قد يساعد العلاج بالأزاسيتيدين والديسيتابين على تخفيف الأعراض، وخفض احتمال الإصابة بابيضاض الدَّم الحاد.
قد يشفي زرعُ الخلايا الجذعية من هذا المرض
في متلازمات خلل التنسُّج النقوي، تظهر سلالةٌ من الخَلايا المتطابقة (نسيلة) وتشغل نقِيَّ العِظام.وهذه الخلايا غيرُ الطبيعية لا تنمو، أو تنضج، أو تعمل بشكل صحيح.كما تتدخَّل هذه الخلايا أيضًا في الوظيفة الطبيعية لنقِي العِظام، ممَّا يؤدِّي إلى مشاكل في:
كريات الدم الحمراء (التي تحمل الأكسجين في مجرى الدم)، مما يُسبب فقر الدم
كريات الدَّم البيضاء (التي تساعد على الدفاع عن الجسم ضد العدوى)، مما يُسبب العدوى
الصُّفَيحات الدَّمويَّة (جزيئاتٌ صغيرة تشبه الخلايا، وتساعد في عملية التخثُّر)، مما يُسبب النزف والتكدم
وفي بَعض الأشخاص، يتأثَّر إنتاجُ خلايا الدَّم الحمراء بشكل خاص.
تحدث متلازماتُ خلل التنسج النقوي في معظم الأحيان لدى الأشخاص في عمر أكبر من 50 عامًا، وخاصة أولئك الذين تزيد أعمارهم على 65 عامًا.ويعدُّ الرجالُ أكثرَ عرضة من النساء للإصابة.
ويكون السببُ غيرَ معروف عادة.ولكن، في بَعض الأشخاص، قد يسهم في ذلك تعرُّضُ نقِي العِظام للعلاج الشعاعي أو أنواع معينة من عقاقير المُعالجة الكِيميائيَّة، أو مواد كيميائية محددة مثل البنزين.
أعراض متلازمة خلل التنسج النقوي
قد تظهر الأَعرَاضُ ببطء شديد.ويعدُّ التعبُ والضعف وغيرهما من أعراض فقر الدَّم شائعًا.يمكن أن تَحدُثَ حمَّى ناجمة عن العدوى إذا كان عددُ الكريَّات البيض ناقصًا.كما قد تحدث كدمات بسهولة ونزف غير طبيعي إذا كان عددُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة منخفضًا (قلة الصفيحات)
تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي
الاختبارات الدموية
فحص نِقي العظام
الاختبارات الجزيئيَّة
قد يُشتَبه بمُتلازمة خلل التنسج النقوي عندما يكون لدى الأشخاص فقرُ دم مستمرّ غير مفسَّر، ولكنَّ التَّشخيصَ يتطلب تقييم نقِي العِظام.
تُجرى في بعض المراكز اختبارات لتحري التشوهات الجينية أو الصبغية الموجودة عادة في متلازمة خلل التنسج النقوي (تسمى أحيانًا الاختبارات الجزيئية).وتتوفَّر مُعالجَاتٌ تَجريبية تستهدف بعضَ هذه الشذوذات المحدَّدة .
علاج متلازمة خلل التنسج النقوي
المُعالجة الكِيميائيَّة
زرع الخلايا الجذعية أحيَانًا
يُساعد أزاسيتيدين azacitidine وديسيتابين decitabine على تخفيف الأعراض، وخفض احتمال الإصابة بابيضاض الدَّم الحاد.كما يمكن لهذه الأدوية أن تحسِّن البقاء على قيد الحياة أيضًا.يُعدُّ زرعُ الخلايا الجذعية المعالجة الشافية الوحيدة في الأشخاص الشباب عادة.
إذا تحوَّل هذا المرضُ إلى ابيضاض الدَّم النقوي الحاد (AML)، قد تكون المُعالجةُ الكِيميائيَّة التي تُعطى في ابيضاض الدَّم النقوي الحاد مفيدة، ولكنَّه من غير المرجَّح أن يكون هذا النمط قابلًا للشفاء بالمُعالجة الكِيميائيَّة وحدَها.
معالجة مُضَاعَفات مُتلازمة خلل التنسُّج النِّقوي
غالبًا ما يحتاج الأشخاصُ الذين يعانون من مُتلازمة خلل التنسُّج النقوي إلى نقل خلايا الدَّم الحمراء.كما أنَّ دواء يُسمَّى ليناليدوميد lenalidomide، يهاجم الخلايا التي تعمل بشذوذات صبغيَّة مُعيَّنة، يُقلِّل من الحاجة إلى نقل الدَّم.ولكن، لا يجري نقلُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة إلَّا إذا كان لدى الأشخاص نزف غير منضبط، أو إذا كانت هناك حاجةٌ إلى عملية جراحية وعدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة منخفض.
وقد يستفيد المرضى الذين لديهم أرقام منخفضة جدًّا للعَدلات - خلايا الدَّم البيض التي تحارب العدوى - من الحُقَن الدَّورية لنوع خاص من البروتين يُسمَّى عامل تنبيه مستعمرات المحبَّبات colony-stimulating factor.كما قد يستفيد المرضى أيضًا من بروتينات الإريثروبويتين، ممَّا قد يساعد على إنتاج خلايا الدَّم الحمراء، والثرومبوبويتين، الذي يحفِّز تخلُّقَ الصُّفَيحات الدَّمويَّة.
مآل متلازمة خلل التنسج النقوي
يُعتقَد أنَّ متلازمات خلل التنسّج النقوي هي نوع من طلائع ابيضاض الدم يمكن أن يتفاقمَ تدريجيًا على مدى عدَّة أشهر إلى سنوات؛ففي 10-30٪ من الأشخاص، تتحوَّل مُتلازمةُ خلل التنسج النقوي إلى ابيضاض الدَّم النقوي الحاد.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصادر التالية باللغة الإنجليزية أن تكون مفيدة.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذه المصادر.
Leukemia & Lymphoma Society: Myelodysplastic Syndromesجمعية اللوكيميا واللمفومة: متلازمات خلل التنسج النقوي: معلومات عامة عن العديد من جوانب متلازمات خلل التنسج النقوي، بما في ذلك التشخيص، وخيارات العلاج، ونتائج الأبحاث
مؤسسة متلازمة خلل التنسج النقوي: ما هو خلل التنسج النقوي؟: يوفِّر معلوماتٍ حول أسباب مُتلازمة خلل التنسُّج النقوي، وإحصائيات حول أعداد المصابين، والخيارات العلاجية
