ابيضاض الدَّم النقوي المزمن هو مرضٌ يتفاقم ببطء، تتسرطن فيه خلايا نقي العظم التي تتحوَّل بشكل طبيعي إلى إحدى أنواع خلايا الدم البيضاء التي تُسمى العَدِلات، والقَعِدات، والحَمِضات، والوَحيدات (انظر أيضًا نظرة عامة على اللوكيميا) وتحل محل الخلايا الطبيعية في نقي العظم.
(انظُر أيضًا لمحة عامة عن ابيضاض الدم).
يمرُّ المرضى بمرحلةٍ لا يكون لديهم فيها أعراض محدَّدة، مثل التعب، ونَقص الشَّهية ونَقص الوَزن.
ولكن، مع تقدُّم المرض، تتضخَّم العُقَد اللِّمفِية والطحال، وقد يصبح الأشخاص شاحبين ويتعرَّضون للكدمات أو النزف بسهولة أيضًا.
تُستخدَم اختباراتُ الدم، والاختبارات الجزيئية، والتحليل الصبغي، لوضع التشخيص.
تنطوي المعالجةُ على استعمال أدوية تُسمَّى مثبِّطات كيناز التيروزين ، ويبدأ العلاج حتى لو لم يكن لدى الشخص أي أعراض.
في بعض الأحيان ، يكون زرع الخلايا الجذعية ضروريًا.
قد يصيب ابيِضَاضُ الدَّم النقوي المزمن الأشخاص في أيِّ عمر ومن أيٍّ من الجنسين، ولكن من غير المألوف حدوثُه في الأطفال الذين تقلُّ أعمارهم عن 10 أعوام.وأكثر ما يحدث هذا المرضُ في البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 سنة.والسببُ عادة هو إعادة ترتيب في اثنين معيَّنين من الصبغيات (9 و 22) إلى ما يُسمَّى صبغي فيلادلفيا.يُنتِج صبغيُّ أو كروموسوم فيلادلفيا إنزيمًا غير طبيعي (كيناز التيروزين)، وهو المسؤولُ عن نمط النمو غير الطبيعي لخلايا الدَّم البيض وزيادة إنتاجها في CML.وقد تحدث شذوذات جينيَّة إضافية (تسمَّى الطفرات) تجعل المرضَ أكثر مقاومة للعلاج في بعض الأحيان.
لابيِضَاض الدَّم النقوي المزمن ثلاث مَراحل:
المرحلة المزمنة: فترة أوَّلية قد تستمرُّ 5 إلى 6 سنوات، يتقدَّم خلالها المرضُ ببطء شديد
المرحلة المعجَّلة أو المتسارعة: يبدأ المرضُ في التقدُّم بسرعة أكبر، وتكون المُعالجَات أقلَّ فعَّالية، وتزداد الأَعرَاض سوءًا
المرحلة الأروميَّة: تظهر فيها خلايا ابيِضَاضية غير ناضجة (أرُومات)، ويصبح المرضُ أسوأ بكثير، مع مُضَاعَفات مثل حالات العدوى الخطيرة والنزف المفرط
في بيِضَاض الدَّم النِّقوي المزمن، يَجرِي إنتاجُ معظم خلايا ابيِضَاض الدَّم في نقِي العِظام، ولكنَّ إنتاجَ بعضها يكون في الطحال والكبد.وعلى النقيض من ابيِضَاضات الدَّم الحادة، التي توجد فيها أعداد كبيرة من الأرُومات، تتميَّز المرحلةُ المزمنة من ابيضاض الدَّم النِّقوي المُزمِن بزيادة ملحوظة في أعداد الكريَّات البيض التي تبدو طبيعية، وفي الصُّفَيحات الدَّمويَّة أحيَانًا.وخلال فترة أو مَسيرة المرض، يملأ المزيدُ والمزيد من خلايا ابيِضَاض الدَّم نقِيَ العِظام، بينما يدخل بعضُها مجرى الدم.
عندما تتزاحم خلايا ابيِضَاض الدَّم مع الخلايا الطبيعية المنتجة للدم في نِقي العَظم، يكون هناك انخفاض في إنتاج واحد أو أكثر مما يلي:
خلايا الدم الحمراء، التي تحمل الأكسجين في مجرى الدم
خلايا الدَّم البيضاء، التي تساعد على الدفاع عن الجسم ضد العدوى
الصُّفَيحات الدَّمويَّة، هي جزيئاتٌ صغيرة تشبه الخلايا، وتساعد في عملية التخثُّر.
لا تعمل خلايا الدَّم السرطانية البيضاء مثل خلايا الدَّم البيضاء الطبيعية، لذلك لا تساعد خلايا ابيضاض الدم النقوي المزمن على الدفاع عن الجسم ضد العدوى.كلما تراجع عدد خلايا الدم البيضاء السليمة كلما ازداد احتمال العدوى.
وفي نهاية المطاف، تتعرَّض خَلايا ابيِضَاض الدَّم للمزيد من التغيُّرات، ويتقدَّم المرضُ إلى مرحلة متسارعة، ومن ثمَّ إلى مرحلة الأرومات حتمًا.في مرحلة الأرومات، يَجرِي إنتاجُ خلايا ابيِضَاض الدَّم غير الناضجة فقط، ممَّا يدلُّ على أنَّ المرضَ أصبح أسوأ بكثير.
أعراض ابيضاض الدم النقوي المزمن
في وقت مبكر، أي في المرحلة المزمنة، قد لا يسبب ابيضاضُ الدَّم النِّقوي المُزمِن أيَّة أعراض.ولكنَّ بعضَ الأشخاص يُصابون بالإرهاق والضعف، ويفقدون الشَّهية، كما يحدث نَقص في الوَزن أو تعرُّق ليلي، ويُلاحَظ الشعور بالامتلاء الذي يكون بسبب تضخُّم الطحال عادة.وتشمل الأَعرَاضُ الأخرى كلاً من آلام المَفاصِل والرنين في الأذنين والذهول والحكَّة.
كلما تقدم المرض إلى المرحلة الأرومية، كلما أصبح الأشخاص أكثر توعكًا بسبب عجز نقِي العِظام عن إنتاج ما يكفي من خلايا الدَّم الطبيعية.ويعدُّ التضخُّم الهائل للطحال أمرًا شائعًا في مَرحَلة الأرومَات، وكذلك الحُمَّى ونَقص الوَزن.
قد تشير الحمَّى والتعرُّق المفرط إلى العَدوى، والتي قد تنجم عن النقص الشديد في عدد خلايا الدم البيضاء الطبيعية.
قد تنجم أعراضُ الضعف والتعب والشحوب عن النقص الشَّديد في خلايا الدَّم الحمراء (فقر الدم).وفي بعضِ الأشخاص، قد تحدث زيادة في معدَّل ضربات القلب أو ألم في الصدر.
سهولة حدوث الكدمات والنَزف، والتي تكون بشكل نزف من الأنف أو نزف من اللثة أحيَانًا، والتي قد تنجم عن النقص الشَّديد في الصُّفَيحات الدَّمويَّة (قلة الصفيحات).وفي بعض الحالات، قد ينزف الأشخاص داخل الدماغ أو البطن.
تُعدُّ الحمَّى وتضخُّم العُقَد اللِّمفِية وزيادة خلايا الدَّم البيض غير الناضجة وشكل مُعيَّن من الطفح الجلديّ من علامات المرض المُتقدِّم عادةً.
تشخيص ابيضاض الدم النقوي المزمن
الاختبارات الدموية
تَحليل الصبغيات
يُشتَبه في تشخيص ابيضاض الدَّم النِّقوي المُزمِن عندما تُظهِر نتائج تعداد الدَّم الكامل عددًا مرتفعًا بشكل غير طبيعي للكريَّات البيض.وفي عيِّنات الدَّم التي جَرَى فحصها تحت المجهر، يمكن رؤيةُ الكريَّات البيض الأقل نضجا، والتي توجد في نِقي العَظم فقط عادة.ولكن، في كثير من الأحيان، تكون الكريَّات البيض في الدوران طبيعية في المظهر.
وتكون هناك حاجة إلى الاختبارات التي تحلِّل الصبغيات (الوراثيَّات الخلوية أو الاختبارات الجينيية الجزيئية) لتأكيد التَّشخيص عن طريق كشف صبغي فيلادلفيا.إذا بدا أنَّ العلاجَ أقلُّ فعالية مما كان متوقعًا، يَجرِي اختبار الأشخاص بالنسبة للطفرات الأخرى التي يمكن أن تجعلَ ابيضاض الدَّم النِّقوي المُزمِن مقاومًا للعلاج.
علاج ابيضاض الدم النقوي المزمن
مثبِّط كيناز التيروزين، مع عقاقير المُعالجة الكِيميائيَّة القديمة أحيَانًا
وزرع الخلايا الجذعية أحيَانًا أخرى
يُسمَّى إماتينيب imatinib وداساتينيب dasatinib، فضلًا عن الأدوية المماثلة، مثبِّطات كيناز التيروزين tyrosine kinase inhibitors (TKIs).تحصر هذه الأدوية بروتينَ التيروزين كيناز غير الطبيعي الذي ينتجه صبغي فيلادلفيا، ولقد غيَّرت المُعالجة والمآل في ابيضاض الدَّم النِّقوي المُزمِن.
تعدُّ مثبِّطاتُ كيناز التيروزين فعالةً، وهي لا تسبِّب سوى تأثيرات جانبية طفيفة عادة.ولكن، من غير المعروف بعد كم من الوقت لابدَّ من الاستمرار بالعلاج بـ TKIs، وما إذا كان وقفُ العلاج خلال فترة الهَدأَة آمنًا.
تبدي مشاركةُ مثبِّطات كيناز التيروزين مع عقاقير المُعالجة الكِيميائيَّة نجاحًا الآن في مُعالَجَة الأشخاص خلال مَرحَلة الأرومَات، والتي كانت تؤدِّي في السابق إلى الوفاة في غضون أشهر قليلة.
قد يؤدي زرعُ الخلايا الجذعية جنبًا إلى جنب مع المُعالجة الكِيميائيَّة بجرعات عالية إلى الشفاء عند الأشخاص الذين لا يستجيبون للمعالجة الأخرى.
مآل ابيضاض الدم النقوي المزمن
لم تكن المُعالجَات في السابق تشفي من ابيضاض الدَّم النِّقوي المُزمِن، لكنَّها كانت تبطئ تقدُّمَه.ولكن، لقد أدى استخدامُ الأدوية الحديثة إلى زيادة البقاء على قيد الحياة لدى الأشخاص المصابين بابيضاض الدَّم النِّقوي المُزمِن.ومع استخدام الأدوية الأحدث، يتمكن 90٪ من الأشخاص من البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات على الأقل، ومعظمهم يكون على ما يُرام بعد 10 سنوات من العلاج.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أنّ دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
جميعة اللوكيميا واللمفومة: ابيضاض الدم النقوي الحاد: معلومات عامة عن العديد من جوانب ابيضاض الدم النقوي الحاد، بما في ذلك التشخيص، وخيارات العلاج، ونتائج الأبحاث
