Hội chứng Raynaud là sự co thắt mạch của bàn tay khi gặp lạnh hoặc stress tâm lý, gây khó chịu và thay đổi màu sắc (nhợt, xanh, ban đỏ hoặc kết hợp) ở một hay nhiều ngón tay. Thỉnh thoảng, các bộ phận khác (ví dụ như mũi, lưỡi) bị ảnh hưởng. Bệnh có thể là nguyên phát hay thứ phát. Chẩn đoán dựa vào lâm sàng; xét nghiệm tập trung vào phân biệt bệnh nguyên phát hay bệnh thứ phát. Điều trị những trường hợp không biến chứng bao gồm tránh lạnh, ngừng hút thuốc, và, nếu cần, làm giãn mạch bằng các chất chẹn kênh Ca (ví dụ nifedipine) hoặc prazosin.
Tỷ lệ phổ biến là khoảng 3 đến 5%; phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều hơn nam giới, và người trẻ tuổi bị ảnh hưởng nhiều hơn người cao tuổi. Hội chứng Raynaud có lẽ là do phản ứng adrenergic alpha-2 gây ra chứng co thắt mạch; cơ chế không được xác định.
Hội chứng Raynaud nguyên phát phổ biến hơn (> 80% số trường hợp) so với thứ phát; nó xảy ra mà không có triệu chứng hoặc dấu hiệu của các rối loạn khác. Trong 20% bệnh nhân có triệu chứng Raynaud là biểu hiện ban đầu của bệnh lý khác ví dụ xơ cứng bì hệ thống.
Hội chứng Raynaud thứ phát đi kèm với các rối loạn và tình trạng khác nhau, hầu hết là các rối loạn mô liên kết.(xem bảng Nguyên nhân của hội chứng Raynaud thứ phát).
Nguyên nhân của hội chứng Raynaud thứ phát
Nguyên nhân | Ví dụ |
|---|---|
Bệnh mô liên kết | Bệnh mô liên kết hoặc không phân biệt |
Rối loạn nội tiết | |
Rối loạn huyết học | |
Rối loạn tăng sinh | |
Rối loạn thần kinh | |
Chấn thương | Rung động |
Rối loạn mạch máu | |
Thuốc | Thuốc chẹn beta Cocaine Chế phẩm nấm ergot Nicotine Thuốc kích thích thần kinh giao cảm |
Nicotine thường góp phần vào hội chứng Raynaud thứ cấp nhưng dễ bị bỏ qua. Hội chứng Raynaud có thể kèm theo các chứng đau nửa đầu, đau thắt ngực, và tăng áp động mạch phổi, cho thấy các rối loạn này có cùng cơ chế co mạch.
Các triệu chứng và dấu hiệu của hội chứng Raynaud
cảm thấy lạnh, đau rát, dị cảm, hoặc thay đổi màu sắc không liên tục của một hoặc nhiều ngón do tiếp xúc với lạnh, căng thẳng tình cảm, hoặc rung động. Tất cả có thể được đảo ngược bằng cách loại bỏ các kích thích. Làm ấm bàn tay sẽ nhanh chóng phục hồi màu sắc và cảm giác về binhg thường.
Thay đổi màu sắc phân ranh giới rõ ràng giữa các ngón. Chúng có thể ba pha (nhợt, tiếp theo là tím xanh và sau khi nóng lên, hồng ban do phản ứng tăng dòng máu), hai màu (tím xanh, hồng ban), hoặc một pha (chỉ có màu xanh hoặc đỏ tím). Thay đổi thường có tính đối xứng. Hội chứng Raynaud không xảy ra gần với các khớp bàn ngón tay; nó thường ảnh hưởng đến 3 ngón giữa và ít khi ảnh hưởng đến ngón tay cái. Sự co thắt mạch có thể kéo dài vài phút đến vài giờ, nhưng hiếm khi gây ra tổn thương mô trong hội chứng Raynaud nguyên phát.
Hội chứng Raynaud thứ phát do rối loạn mô liên kết có thể tiến triển thành hoại tử ngón tay gây đau đớn; Hội chứng Raynaud thứ phát sau xơ cứng hệ thống có xu hướng gây ra các vết loét nhiễm trùng, cực kỳ đau đớn ở đầu ngón tay.
Nhiều đầu ngón tay có màu xanh tím.
© Springer Science+Business Media
Các ngón tay nhợt nhạt không đều.
© Springer Science+Business Media
Loét và hoại thư ảnh hưởng đến ngón tay thứ 2 ở bệnh nhân bị hội chứng Raynaud thứ phát sau bệnh xơ cứng toàn thân.
© Springer Science+Business Media
Nhiều đầu ngón tay có màu xanh tím.
© Springer Science+Business Media
Các ngón tay nhợt nhạt không đều.
© Springer Science+Business Media
Loét và hoại thư ảnh hưởng đến ngón tay thứ 2 ở bệnh nhân bị hội chứng Raynaud thứ phát sau bệnh xơ cứng toàn thân.
© Springer Science+Business Media
Chẩn đoán hội chứng Raynaud
Đánh giá lâm sàng
Kiểm tra xét nghiệm tìm các rối loạn tiềm ẩn
Hội chứng Raynaud được chẩn đoán dựa vào lâm sàng. Chứng xanh tím đầu chi cũng gây ra thay đổi màu sắc của các ngón tay để đáp ứng với lạnh nhưng khác với hội chứng Raynaud ở chỗ nó là liên tục, không dễ dàng đảo ngược, và không gây ra thay đổi dinh dưỡng, loét, hoặc đau.
Căn nguyên nguyên phát hay thứ phát được phân biệt trên lâm sàng, được hỗ trợ bởi các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm mạch máu và xét nghiệm máu.
Các dấu hiệu lâm sàng
Tiền sử và khám lâm sàng toàn diện nhằm xác định nguyên nhân rối loạn là hữu ích nhưng hiếm.
Các phát hiện gợi ý hội chứng Raynaud nguyên phát như sau:
Tuổi khởi phát < 40 tuổi (trong 2/3 trường hợp)
Có tính chất đối xứng, đau thường nhẹ
Không có hoại tử mô
Không có tiền sử hoặc lâm sàng gợi ý một nguyên nhân khác
Các phát hiện gợi ý hội chứng Raynaud thứ phát là như sau:
Tuổi khởi phát > 30 tuổi
Đợt cấp gây đau đớn nghiêm trọng có thể không đối xứng
Tổn thương thiếu máu cục bộ
Tiền sử và lâm sàng gợi ý một rối loạn đi kèm
thử nghiệm trong phòng thí nghiệm
Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm mạch bao gồm các dạng sóng mạch và áp lực.
Các xét nghiệm máu chính là để chẩn đoán các bệnh mạch máu collagen (ví dụ: đo tốc độ lắng máu hồng cầu [ESR] hoặc protein phản ứng C, kháng thể kháng DNA, RF, anti CCP, kháng thể SCL 70).
Điều trị hội chứng Raynaud
Tránh yếu tố khởi phát
Cai thuốc lá
Thuốc chẹn kênh canxi hoặc prazosin
Điều trị hội chứng Raynaud nguyên phát liên quan đến việc tránh lạnh, ngừng hút thuốc lá, và căng thẳng tâm lý cũng là yếu tố khởi phát, các kỹ thuật thư giãn (ví dụ, phản hồi sinh học) hoặc tư vấn. Thuốc được sử dụng thường xuyên hơn các phương pháp điều trị hành vi vì tính tiện lợi. Các thuốc chẹn kênh canxi (nifedipine 60 đến 90 mg một lần/ngày, amlodipine 5 đến 20 mg uống một lần/ngày, liều felodipine 2,5 đến 10 mg hai lần/ngày, hoặc isradipine 2,5 đến 5 mg uống hai lần/ngày) có hiệu quả nhất, sau đó có thể dùng prazosin 1 đến 5 mg một đến hai lần/ngày. Thuốc nitroglycerine dán tại chỗ, pentoxifylline 400 mg uống hai hoặc ba lần/ngày lúc no, hoặc cả hai có thể có hiệu quả, nhưng không có bằng chứng ủng hộ sử dụng thường quy. Các thuốc chẹn beta, clonidin và các chế phẩm từ nấm ergot đều bị chống chỉ định vì chúng gây co mạch và có thể gây nên hoặc trầm trọng thêm các triệu chứng.
Điều trị hội chứng Raynaud thứ phát tập trung vào bệnh nền. Thuốc chẹn kênh canxi hoặc prazosin cũng được chỉ định như trên đối với hội chứng Raynaud nguyên phát. Kháng sinh, thuốc giảm đau, và, thỉnh thoảng, phẫu thuật cắt bỏ có thể là cần thiết cho loét thiếu máu cục bộ. Aspirin liều thấp có thể ngăn ngừa huyết khối nhưng về mặt lý thuyết có thể làm tồi tệ hơn sự co mạch bằng cách ức chế prostaglandin. Prostaglandins dạng tiêm (alprostadil, epoprostenol, iloprost) có thể có hiệu quả và là một lựa chọn cho bệnh nhân bị thiếu máu cục bộ. Tuy nhiên, các loại thuốc này vẫn không được phổ biến rộng rãi, và vai trò của họ vẫn chưa được xác định.
Phẫu thuật cắt dây thần kinh giao cảm cổ hoặc vùng gây nhiều tranh cãi; nó được dành riêng cho những bệnh nhân có triệu chứng tiến triển không đáp ứng với tất cả các biện pháp khác, bao gồm điều trị các rối loạn cơ bản. Phẫu thuật cắt dây giao cảm thường loại bỏ các triệu chứng, nhưng tác dụng có thể kéo dài chỉ từ 1 đến 2 năm.
Những điểm chính
Hội chứng Raynaud là co mạch có khả năng hồi phục của các bộ phận của bàn tay để đáp ứng với lạnh hoặc cảm xúc.
Hội chứng Raynaud có thể là nguyên phát hoặc thứ phát sau một rối loạn khác, điển hình là bệnh của mô liên kết.
Hội chứng Raynaud nguyên phát, không giống như dạng thứ phát, hiếm khi gây hoại hoạn hoặc mất mô.
Chẩn đoán dựa vào lâm sàng nhưng xem xét xét nghiệm để chẩn đoán một nguyên nhân nghi ngờ.
Tránh lạnh, hút thuốc, và bất kỳ yếu tố khởi phát khác.
Dùng thuốc chẹn kênh canxi hoặc prazosin.
