Viêm mạch ngoài da

Bệnh nhân có thể có các triệu chứng tổn thương ngoài da như xuất huyết dạng sẩn, nốt xuất huyết, mề đay, loét, viêm mạch mạng xanh tím và các tổn thương dạng nốt. Nếu tổn thương da là thứ phát do viêm mạch hệ thống, bệnh nhân có thể có các biểu hiện như sốt, đau khớp hoặc kết hợp với các triệu chứng trên cơ quan khác.

• Loại trừ các nguyên nhân của viêm mạch hệ thống dựa vào các bằng chứng trên lâm sàng.

• Các xét nghiệm thường quy (ví dụ, công thức máu toàn bộ, tốc độ máu lắng, phân tích nước tiểu, creatinin huyết thanh, chụp X-quang phổi)

• Sinh thiết

• Các xét nghiệm để xác định loại tổn thương và nguyên nhân viêm mạch (ví dụ như cryoglobulins, kháng thể kháng tương bào của bạch cầu trung tính, kháng thể viêm gan B và C, định lượng bổ thể C3 và C4, yếu tố dạng thấp, cấy máu, điện di protein)

Để chẩn đoán viêm mạch khu trú ngoài da cần hỏi tiền sử bệnh và khám lâm sàng một cách đầy đủ. Đánh giá tập trung vào việc xác định nguyên nhân, chẳng hạn như thuốc mới hoặc nhiễm trùng, và loại trừ các biểu hiện viêm hoặc viêm mạch ở các cơ quan khác, chẳng hạn như

• Phổi: Khó thở, ho, ho máu và dấu hiệu khác

• Thận: Tăng huyết áp mới phát hiện hoặc phù

• Thần kinh: Yếu không đối xứng mới xuất hiện hoặc dị cảm

• Ruột: Đau bụng, ỉa chảy, đại tiện ra máu mới xuất hiện

Xét nghiệm nước tiểu tìm hồng cầu, protein và trụ hồng cầu. Chụp X-quang ngực để kiểm tra tổn thương thâm nhiễm phổi (gợi ý xuất huyết phế nang). Làm xét nghiệm công thức máu, sinh hóa máu để kiểm tra tình trạng thiểu máu, số lượng tiểu cầu, nồng độ creatinin huyết thanh, và định lượng các chất trong phản ứng viêm cấp (như: tốc độ máu lắng, protein phản ứng C). Giảm bạch cầu và giảm tiểu cầu không phải là điển hình của viêm mạch da và nhanh chóng xem xét chẩn đoán thay thế.

Sinh thiết da nên được chỉ định, tốt nhất là trong vòng 24 đến 48 giờ sau khi xuất hiện các tổn thương mạch. Khả năng chẩn đoán phụ thuộc vào độ sâu và thời gian của mảnh sinh thiết. Nhìn chung, nên sinh thiết sâu bằng súng hoặc sinh thiết mở để lấy cả tổ chức dưới da; những mảnh sinh thiết này có thể lấy được các mạch máu nhỏ và vừa. Sinh thiết cạo thường không phù hợp.

Chẩn đoán xác định viêm mạch ngoài da nếu phát hiện các tổn thương sau trên giải phẫu bệnh:

• Thành mạch bị xâm nhập các tế bào viêm dẫn đến sự phá hủy thành mạch

• Sự lắng đọng fibrin trong nội mạch và trong thành mạch (hoại tử dạng fibrin)

• Hồng cẩu thoát quản

• Các mảnh vỡ hạt nhân (hủy bạch cầu)

Nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp là cần thiết để kiểm tra sự lắng đọng IgA, IgM, IgG và bổ thể trong và xung quanh thành mạch, điều này gợi ý một quá trình qua trung gian phức hợp miễn dịch, rối loạn tăng sinh tủy hoặc lympho, hoặc rối loạn tân sinh khác, đặc biệt là ở người lớn. Sự lắng đọng IgA có liên quan đến biểu hiện của thận, khớp và tiêu hóa nhưng IgG và IgM thì không. Nhuộm huỳnh quang miễn dịch trực tiếp có thể dương tính đối với IgM hoặc IgG trong viêm mạch do cryoglobulin huyết hoặc viêm khớp dạng thấp và IgA trong viêm mạch do IgA.

Các xét nghiệm xác định nguyên nhân gây viêm mạch máu bao gồm cryoglobulins, kháng thể kháng bào tương của bạch cầu trung tính (ANCA), kháng thể viêm gan B và C, nồng độ bổ thể C3 và C4, yếu tố dạng thấp, cấy máu, và điện di protein huyết thanh và protein niệu. Các xét nghiệm khác để xác định nguyên nhân viêm mạch nếu nghi ngờ trên lâm sàng.

• Điều trị nguyên nhân khi có thể

• Thuốc ban đầu bao gồm colchicine, hydroxychloroquine hoặc dapsone hoặc một đợt corticosteroid liều thấp ngắn ngày nếu cần.

Điều trị viêm mạch ngoài da trước hết cần nhắm vào điều trị nguyên nhân khi có thể (ví dụ, viêm gan C gây cryoglobulin huyết). Nếu không xác định được nguyên nhân và tổn thương viêm mạch khu trú ngoài da thì điều trị tối thiểu và bảo tồn. Colchicine, hydroxychloroquine, dapsone, hoặc một đợt corticosteroid liều thấp ngắn ngày.

Một số trường hợp, các thuốc ức chế miễn dịch mạnh hơn (ví dụ azathioprine, methotrexate) được sử dụng, đặc biệt nếu có tổn thương loét hoặc phải dùng corticosteroid kéo dài để kiểm soát triệu chứng.