Vảy phấn đỏ nang lông là một bệnh mạn tính hiếm gặp gây ra vàng da trên da, bao gồm thân, chi, đặc biệt là lòng bàn tay và lòng bàn chân. Các nốt sần đỏ nang lông thường hợp nhất thành các mảng vảy da đỏ cam và các vùng da thoái triển như các hòn đảo giữa da bình thường giữa các tổn thương. Chẩn đoán là lâm sàng. Điều trị nhằm làm giảm các triệu chứng.
Nguyên nhân gây ra vảy phán đỏ nang lông chưa được biết.
2 dạng rối loạn phổ biến nhất là
Thể cổ điển ở người trẻ (đặc trưng bởi di truyền trội nhiễm sắc thể thường và khởi phát từ thời thơ ấu)
Thể cổ điển người lớn (đặc trưng bởi sự di truyền không rõ ràng và sự khởi đầu của người trưởng thành)
Các dạng không điển hình tồn tại ở cả hai nhóm tuổi. Ánh sáng mặt trời, HIV hoặc nhiễm trùng khác, chấn thương nhỏ, hoặc bệnh tự miễn dịch có thể gây ra một sự bùng phát.
Bệnh vảy phấn đỏ nang lông có thể có biểu hiện như vàng da tăng sừng hóa ở lòng bàn tay và lòng bàn chân.
Hình ảnh do bác sĩ Thomas Habif cung cấp
Bệnh vảy phấn đỏ nang lông có thể có biểu hiện là các sẩn nang lông đỏ hợp nhất thành các mảng vảy đỏ cam và các vùng ban đỏ hợp lại có các đảo da bình thường giữa các tổn thương.
Hình ảnh do bác sĩ Thomas Habif cung cấp
Hình ảnh này cho thấy chứng tăng sừng là đặc điểm duy nhất của bệnh vảy phấn đỏ thể lông mao.
Hình ảnh của BS. Karen McKoy.
Bệnh vảy phấn đỏ nang lông có thể có biểu hiện như vàng da tăng sừng hóa ở lòng bàn tay và lòng bàn chân.
Hình ảnh do bác sĩ Thomas Habif cung cấp
Bệnh vảy phấn đỏ nang lông có thể có biểu hiện là các sẩn nang lông đỏ hợp nhất thành các mảng vảy đỏ cam và các vùng ban đỏ hợp lại có các đảo da bình thường giữa các tổn thương.
Hình ảnh do bác sĩ Thomas Habif cung cấp
Hình ảnh này cho thấy chứng tăng sừng là đặc điểm duy nhất của bệnh vảy phấn đỏ thể lông mao.
Hình ảnh của BS. Karen McKoy.
Chẩn đoán bệnh vảy phấn đỏ nang lông
Đánh giá lâm sàng
Đôi khi sinh thiết
Chẩn đoán bệnh vảy phấn đỏ nang lông là dựa vào lâm sàng và có thể được sinh thiết.
Sinh thiết được thực hiện khi chẩn đoán lâm sàng không rõ ràng (ví dụ, khi bệnh nhân có ban đỏ).
Chẩn đoán vảy phán đỏ nang lông bao gồm:
Viêm da tiết bã (ở trẻ em)
Bệnh vảy nến (khi bệnh xảy ra ở da đầu, khuỷu tay và đầu gối)
Điều trị bệnh vảy phấn đỏ nang lông
Giảm triệu chứng (ví dụ với các chất làm mềm, axit lactic tại chỗ và corticosteroid tại chỗ, hoặc retinoid miệng)
Đôi khi điều trị đườngtoàn thân (ví dụ: acitretin đường uống, methotrexate, sinh học)
Điều trị vảy phấn đỏ nang lông là cực khó khăn và cần kinh nghiệm. Bệnh có thể được cải thiện nhưng hầu như không bao giờ chữa khỏi; các dạng cổ điển của bệnh thoái triển trong hơn 3 năm, trong khi các dạng không điển hình vẫn tồn tại.
Có thể làm giảm tỷ lệ với chất làm mềm hoặc 12% axit lactic dưới lớp băng bịt, tiếp theo là corticosteroid tại chỗ.
Acitretin đường uống (retinoid) hoặc methotrexate là một phương án khi bệnh này kháng lại điều trị tại chỗ. Ngoài ra, các thuốc sinh học như etanercept (thuốc ức chế yếu tố hoại tử khối u), ustekinumab (thuốc ức chế IL-12/IL-23) và secukinumab (thuốc ức chế IL-17) đang được sử dụng ngày càng nhiều dựa trên dữ liệu quan sát hạn chế cho thấy lợi ích và bằng chứng gián tiếp về hiệu quả của các thuốc này trong điều trị bệnh vảy nến (1, 2).
Quang trị liệu, vitamin A đường uống, cyclosporine, mycophenolate mofetil, azathioprine và corticosteroid đường toàn thân cũng đã được sử dụng (3).
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014 doi: 10.1001/jamadermatol.2013.4773
2. Napolitano M, Abeni D, Didona B: Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018 doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3. Engelmann C, Elsner P, Miguel D: Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019 doi: 10.1684/ejd.2019.3641
