Pemphigus vảy lá là một rối loạn gây phồng rộp tự miễn, trong đó thiếu độ bám dính ở lớp biểu bì bề mặt dẫn đến các vết trợt ở da. Chẩn đoán bằng sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Điều trị phụ thuộc vào mức độ nặng của bệnh, bao gồm corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch. Các liệu pháp ức chế miễn dịch khác có thể cần thiết.
Bọng nước là các túi nổi cao, chứa chất lỏng có đường kính ≥ 10 mm.
Pemphigus vảy lá thường xảy ra ở bệnh nhân trung niên, ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ với số lượng ngang nhau. Một dạng dịch tễ của pemphigus vảy lá là fogo selvagem, xảy ra ở trẻ nhỏ và trẻ em, đặc biệt ở Nam Mỹ. Pemphigus vảy lá có thể xảy ra sau khi sử dụng penicillamine, nifedipine, hoặc captopril.
Pemphigus đỏ da, một dạng pemphigus vảy lá khu trú ở má, có các đặc điểm miễn dịch của pemphigus thông thường và bệnh lupus ban đỏ hệ thống (lắng đọng IgG và C3 trên bề mặt tế bào sừng và vùng màng đáy với các kháng thể kháng nhân trong hệ tuần hoàn); tuy nhiên, bệnh nhân hiếm khi được chẩn đoán mắc cả hai bệnh cùng một lúc.
Pemphigus vảy lá qua trung gian bởi tự kháng thể IgG chống lại desmoglein 1 (Dsg1), một cadherin glycoprotein xuyên màng quan trọng đối với sự kết dính tế bào-tế bào và truyền tín hiệu giữa các tế bào sừng (1; xem hình Mức độ phân cắt da ở Pemphigus và dạng Pemphigus bọng nước).
Mức độ phân cắt da ở Pemphigus và dạng Pemphigus bọng nước
Mụn nước pemphigus vảy lá hình thành ở các lớp bề mặt của thượng bì. Mụn nước pemphigus thông thường có thể hình thành ở bất kỳ cấp độ thượng bì nào nhưng thường hình thành ở các mặt thấp hơn của thượng bì. Các mụn nước dạng pemphigus bọng nước hình thành dưới thượng bì (lá sáng của vùng màng đáy). Trong hình này, vùng màng đáy được mở rộng không tương xứng để hiển thị các lớp của nó. |
Tài liệu tham khảo chung
1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46):e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801
Các triệu chứng và dấu hiệu của Pemphigus tróc
Tổn thương cơ bản là một mụn nước hoặc bọng nước nhăn nheo, nhưng do vị trí nông trên thượng bì nên tổn thương có khuynh hướng vỡ, do đó các bọng nước nguyên vẹn hiếm khi được quan sát thấy khi thăm khám. Thay vào đó, các vết trợt đỏ, ranh giới rõ, có vảy tiết trên nền ban đỏ là phổ biến ở mặt, da đầu và thân trên. Hiếm khi có tổn thương niêm mạc. Các tổn thương da có thể gây bỏng rát và gây đau, nhưng bệnh nhân thường không bị nặng. Pemphigus đỏ da có khuynh hướng ảnh hưởng đến má.
Chẩn đoán pemphigus tróc
Sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang
Chẩn đoán pemphigus vảy lá là do sinh thiết của tổn thương và vùng lành xung quanh (perealional) cho thấy các kháng thể IgG chống lại bề mặt tế bào keratinocyte thông qua miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Các tự kháng thể với desmoglein 1 có thể được phát hiện trong huyết thanh thông qua miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, miễn dịch huỳnh quang gián tiếp và xét nghiệm hấp thụ miễn dịch liên kết với enzym (ELISA). Độ nhạy của ELISA là > 95% (1).
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al: Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 34(9):1900-1913,2020. doi: 10.1111/jdv.16752
Điều trị pemphigus tróc
Corticosteroid, tại chỗ hoặc toàn thân
Nếu bệnh khu trú và không nghiêm trọng, corticosteroid tại chỗ có hiệu lực cao thường có hiệu quả (1). Các trường hợp lan rộng hoặc trầm trọng hơn đòi hỏi corticosteroid toàn thân cộng với các liệu pháp ức chế miễn dịch khác như rituximab, trao đổi huyết tương, methotrexate, mycophenolate mofetil hoặc azathioprine. Thuốc ức chế calcineurin tại chỗ cũng đã được sử dụng.
Một vài nghiên cứu chỉ ra ở một số người điều trị phối hợp tetracycline 500 mg uống 4 lần một ngày hoặc doxycyclin 100mg uống 2 lần/ngày và nicotinamide 500 mg uống 3 lần mỗi ngày có thể hiệu quả với một số người.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al: Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 34(9):1900-1913,2020. doi: 10.1111/jdv.16752
Những điểm chính
Pemphigus vảy lá là một bệnh lý tự miễn gây ra tổn thương bọng nước mềm.
Chẩn đoán bằng sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.
Điều trị bằng corticosteroid bôi tại chỗ hoặc đường toàn thân.
