Bệnh immunoglobulin A (IgA) dạng dải là một da bọng nước hiếm gặp cần phân biệt với dạng pemphigus bọng nước và viêm da dạng herpes bằng sự lắng đọng thành dải của IgA trong màng tế bào đáy. Chẩn đoán bằng sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Điều trị bằng corticosteroid tại chỗ.
Bọng nước là các túi nổi cao, chứa chất lỏng có đường kính ≥ 10 mm.
Bệnh IgA bọng nước dạng dải có 2 biến thể lâm sàng chính—bệnh bọng nước ở trẻ em và bệnh IgA bọng nước dạng dải ở người trưởng thành. Mặc dù chúng khác nhau một chút về lâm sàng, nhưng kiểu miễn dịch huỳnh quang của chúng là giống nhau. Các kháng thể IgA tác động một số kháng nguyên trong màng đáy.
Nhiễm trùng và penicillin gây ra nhiều trường hợp ở trẻ em và người lớn (1). Vancomycin, diclofenac, thuốc chống viêm không steroid (NSAID), captopril và lithium cũng được cho là nguyên nhân. Nguy cơ mắc bệnh IgA dạng dải tăng lên ở những bệnh nhân bị bệnh viêm ruột (có thể có liên quan đến cơ chế của việc tạo ra các tự kháng thể) hoặc ung thư tăng sản dòng lympho (ở người lớn) nhưng không có các bệnh lý tự miễn dịch khác.
Tài liệu tham khảo chung
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023 doi: 10.7759/cureus.36481
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh IgA thành dải
Trong bệnh IgA dạng dải, tổn thương mụn nước hoặc bọng nước thường có xu hướng tạo thành đám giống như trong herpes. Ở trẻ nhỏ, mặt và đáy chậu thường có liên quan và thường lan sang chân, thân, tay, bàn chân, và da đầu. Ở người trưởng thành, thân mình luôn bị tổn thương, và da đầu, mặt, và chi thường có liên quan. Các vết thương thường bị ngứa và có thể bị bỏng rát. Tổn thương niêm mạc thường gặp ở cả hai nhóm tuổi; bệnh hạt kê (u nang bao gồm biểu bì bề mặt) không phải là đặc điểm của bệnh.
Chẩn đoán bệnh IgA thành dải
Sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp
Chẩn đoán bệnh IgA dạng dải là do sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Các đặc điểm mô học không cụ thể, nhưng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp cho thấy IgA lắng đọng thành dải dọc theo màng đáy.
Điều trị bệnh IgA thành dải
Việc ngừng sử dụng các loại thuốc gây bệnh
Đối với bệnh nhẹ điều trị bằng corticosteroid tại chỗ
Đối với trẻ em, penicillin hoặc erythromycin
Bệnh do thuốc có thể được điều trị chỉ bằng cách ngừng sử dụng thuốc gây bệnh.
Bệnh nhẹ có thể được điều trị bằng corticosteroid tại chỗ. Có thể sử dụng penicillin đường uống (hoặc erythromycin) ở trẻ em (1). Dapsone và sulfonamid (liều lượng và thận trọng tương tự như đối với viêm da dạng herpes ) và colchicin là những chất thay thế cho tất cả lứa tuổi. Thông thường các tổn thương da đáp ứng trước các tổn thương niêm mạc. Bệnh ổn định xảy ra ở hầu hết các bệnh nhân sau 3 đến 6 năm.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023 doi: 10.7759/cureus.36481
Những điểm chính
Bệnh globulin miễn dịch bọng nước thành dải A (IgA) là một bệnh bọng nước hiếm gặp với các biểu hiện tương tự như dạng pemphigus bọng nước và viêm da dạng herpes.
Nguyên nhân kích hoạt thường là nhiễm trùng hoặc thuốc.
Sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp có thể giúp xác nhận chẩn đoán.
Điều trị bằng cách ngừng bất kỳ loại thuốc gây bệnh nào và đôi khi sử dụng corticosteroid tại chỗ và ở trẻ em là erythromycin.
