Tăng áp cửa - phổi

Tăng áp động mạch phổi xảy ra ở những bệnh nhân mắc nhiều tình trạng khác nhau dẫn đến tăng áp tĩnh mạch cửa có hoặc không có xơ gan. Tăng áp cửa-phổi phát sinh ở 2% đến 6% số bệnh nhân bị tăng áp tĩnh mạch cửa (1).

Các bất thường về tín hiệu protein di truyền hình thái xương 9 (BMP9) có liên quan đến sự phát sinh tăng áp động mạch phổi. BMP9 và BMP10 được sản sinh ra trong gan và là phối tử cho thụ thể BMP2. Bệnh nhân tăng áp cửa-phổi đã được ghi nhận là có nồng độ BMP9 giảm đáng kể khi so sánh với bệnh nhân đối chứng bị bệnh gan tiến triển. Không có sự khác biệt về mức độ BMP10 khi so sánh bệnh nhân bị tăng áp cửa-phổi với bệnh nhân mắc bệnh gan giai đoạn tiến triển không bị tăng áp cửa-phổi (2).

Biểu hiện các triệu chứng là khó thở và mệt mỏi. Đau ngực và ho máu cũng có thể xảy ra. Bệnh nhân có các dấu hiệu thực thể và bất thường trên ECG phù hợp với tình trạng tăng áp động mạch phổi và có thể phát triển bằng chứng của bệnh tâm phế mạn (mạch tĩnh mạch cổ nổi, phù nề). Hở van ba lá là tình trạng thường gặp.

Chẩn đoán được gợi ý trên siêu âm tim và được xác định bởi thông tim phải.

Điều trị tăng áp cửa-phổi cũng giống như điều trị tăng áp động mạch phổi, ngoại trừ việc phải tránh dùng thuốc gây độc cho gan và thuốc chống đông máu. Thuốc chẹn beta, thường được sử dụng trong tăng áp tĩnh mạch cửa, cũng nên tránh dùng trong tăng áp cửa-phổi do mất ổn định huyết động (1). Một số bệnh nhân hưởng lợi khi thuốc giãn mạch.

Bệnh gan nền là yếu tố quyết định chính đến kết quả. Tăng áp cửa-phổi không được kiểm soát tốt là chống chỉ định tương đối đối với ghép gan vì làm tăng tỷ lệ mắc bệnh và tử vong do thủ thuật này. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân được ghép tạng, đặc biệt là những người bị tăng áp động mạch phổi nhẹ, tình trạng tăng áp động mạch phổi sẽ thuyên giảm. Một số trung tâm xem xét việc ghép tạng ở bệnh nhân có áp lực động mạch phổi trung bình < 35 mm Hg sau khi điều trị thử bằng liệu pháp thuốc giãn mạch.