Hội chứng gan phổi là thiếu oxy máu do giãn mao mạch phổi ở bệnh nhân tăng áp tĩnh mạch cửa; khó thở và thiếu oxy máu trầm trọng hơn khi bệnh nhân đứng thẳng.
Hội chứng gan phổi là hậu quả của sự giãn hệ mao mạch phổi ở những bệnh nhân bệnh gan mạn tính, thường khi có biến chứng do tăng áp tĩnh mạch cửa. Cơ chế này chưa được biết nhưng được cho là do tăng các sản phẩm của gan hoặc làm giảm độ thanh thải của các thuốc giãn mạch. Sự giãn nở mạch máu là nguyên nhân của quá tải dịch so với thông khí dẫn đến tình trạng thiếu oxy máu, đặc biệt bởi vì bệnh nhân có tăng cung lượng tim do giãn mạch toàn thân.
Hội chứng gan phổi có liên quan đến việc giảm nồng độ protein tạo hình thái xương 9 (BMP9) và BMP10 khi so sánh với bệnh nhân đối chứng mắc bệnh gan giai đoạn tiến triển không mắc hội chứng gan-phổi. Nồng độ BMP9 thấp hơn liên quan đến hội chứng gan phổi nặng hơn (1).
Do các tổn thương thường nhiều hơn ở đáy phổi nên hội chứng gan phổi có thể gây ra chứng khó thở khi ngồi hoặc đứng (khó thở khi ngồi hoặc đứng, tình trạng này cải thiện khi nằm xuống) và thiếu oxy khi nằm (hạ oxy máu khi đứng thẳng, tình trạng này cải thiện khi nằm xuống), xảy ra khi bệnh nhân ngồi hoặc đứng và thuyên giảm khi nằm ngửa. Hầu hết các bệnh nhân đều có những dấu hiệu đặc trưng của bệnh gan mạn tính, ví dụ như sao mạch.
Tài liệu tham khảo chung
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
Chẩn đoán hội chứng gan phổi
Đo độ bão hòa oxy trong máu động mạch
Siêu âm tim cản âm và một số phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác
Hội chứng gan phổi nên được nghi ngờ ở những bệnh nhân có tiền sử bệnh gan có triệu chứng khó thở (đặc biệt là khó thở liên quan tới tư thế). Bệnh nhân có các triệu chứng như vậy nên đo độ bão hòa oxy máu.
Nếu các triệu chứng nặng (ví dụ: khó thở lúc nghỉ ngơi), cần phải đo khí máu động mạch khi bệnh nhân thở khí trời và thở 100% oxy để xác định tỷ lệ shunt.
Ngọc trai & cạm bẫy
|
Xét nghiệm hữu ích để chẩn đoán là siêu âm tim cản âm. Những tinh thể bong bóng nhỏ từ nước muối trong tĩnh mạch thường bị giữ lại trong mao mạch phổi trong thời gian ngắn (tức là trong vòng 7 nhịp tim) sẽ đi qua phổi và xuất hiện ở tâm nhĩ trái. Tương tự như vậy, albumin được đánh dấu bằng technetium-99m có thể đi qua phổi và xuất hiện ở thận và não.
Chụp mạch máu phổi có thể phát hiện những mạch máu bất thường.
Chụp mạch phổi thường không cần thiết trừ khi nghi ngờ thuyên tắc huyết khối.
Điều trị hội chứng gan phổi
Thở oxy hỗ trợ
Việc điều trị chính là thở oxy để cải thiện triệu chứng.
Các liệu pháp khác như somatostatin để ức chế sự giãn mạch, chỉ có lợi cho một số bệnh nhân.
Nút mạch bằng coil là dường như là không khả thi do số lượng và kích thước của các tổn thương.
Thuốc ức chế tổng hợp oxit nitric dạng hít có thể là một phương án điều trị trong tương lai nhưng vẫn còn đang trong giai đoạn thử nghiệm (1).
Hội chứng gan phổi có thể thoái lui sau khi ghép gan hoặc nếu bệnh gan giảm xuống. Tiên lượng kém ở những bệnh nhân mắc hội chứng gan-phổi, dao động từ 40% đến 60% ở thời điểm 2,5 năm (2).
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Gupta S, Tang R, Al-Hesayen A. Inhaled nitric oxide improves the hepatopulmonary syndrome: a physiologic analysis. Thorax 2021;76(11):1142-1145. doi:10.1136/thoraxjnl-2020-216128
2. Porres-Aguilar M, Altamirano JT, Torre-Delgadillo A, Charlton MR, Duarte-Rojo A. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome: a clinician-oriented overview. Eur Respir Rev 2012;21(125):223-233. doi:10.1183/09059180.00007211
Những điểm chính
Bệnh nhân có hội chứng gan phổi có xu hướng có bệnh gan mạn tính và có thể có khó thở liên quan đến tư thế (platypnea).
Nếu nghi ngờ chẩn đoán, đo độ bão hòa oxy máu và cân nhắc đo khí máu động mạch và chẩn đoán hình ảnh (ví dụ: siêu âm tim có thuốc cản quang).
Điều trị bằng thở oxy hỗ trợ.
