Phù mạch là phù ở lớp biểu bì sâu và mô dưới da. Đây thường là một phản ứng cấp tính nhưng đôi khi là một phản ứng mạn tính qua trung gian tế bào mast do tiếp xúc với thuốc (ví dụ: thuốc ức chế men chuyển), nọc độc, chất gây dị ứng từ chế độ ăn uống, phấn hoa hoặc lông động vật hoặc có thể là vô căn. Phù mạch cũng có thể là một rối loạn di truyền hoặc mắc phải được đặc trưng bởi đáp ứng bổ thể bất thường. Triệu chứng chính là sưng, thường ở mặt, miệng và đường hô hấp trên, có thể nặng. Chẩn đoán bằng khám lâm sàng. Điều trị bằng kiểm soát đường thở nếu cần, loại bỏ hoặc tránh những chất gây dị ứng, và dùng thuốc chống viêm (ví dụ, thuốc chẹn H1).
(Xem thêm Tổng quan các rối loạn dị ứng và Atopi)
Phù mạch là sưng (thường khu trú) mô dưới da do tăng tính thấm của thành mạch và thoát dịch trong lòng mạch. Các chất trung gian được biết đến làm tăng tính thấm của mạch máu bao gồm:
Các chất trung gian có nguồn gốc từ tế bào mast (ví dụ, histamine, leukotrienes, prostaglandins)
Bradykinin và các chất trung gian có nguồn gốc bổ thể
Các chất trung gian có nguồn gốc từ tế bào mast có xu hướng tác động đến các lớp bề mặt của tổ chức dưới da, bao gồm lớp giữa biểu bì và hạ bì. Ở đó, các chất trung gian gây nổi mày đay và ngứa, thường kèm theo phù mạch qua trung gian tế bào mast.
Trong bệnh phù mạch qua trung gian bradykinin, lớp hạ bì thường không bị ảnh hưởng, do đó không nổi mày đay và ngứa.
Trong một số trường hợp, cơ chế và nguyên nhân gây phù mạch không rõ. Một số nguyên nhân (như thuốc chẹn kênh calci, thuốc hạ huyết áp) không có cơ chế xác định; đôi khi một nguyên nhân (ví dụ, giãn cơ) với một cơ chế được biết đã bị bỏ qua trên lâm sàng.
Phù mạch thường là cấp tính nhưng có thể là mạn tính (> 6 tuần).
Có các hình thức di truyền và mắc phải đặc trưng bởi một phản ứng bổ sung bất thường.
Phù mạch cấp tính
Phù mạch cấp tính do trung gian qua tế bào mast gặp > 90% số trường hợp. Các cơ chế trung gian qua tế bào mast bao gồm dị ứng cấp tính, qua trung gian IgE điển hình. Phù mạch qua trung gian IgG thường biểu hiện cấp tính nổi mề đay (sần khu trú và ban đỏ ở da) và ngứa. Nó có thể thường do các chất gây dị ứng giống nhau (ví dụ như thuốc, nọc độc, chế độ ăn uống, các chất gây dị ứng chiết xuất) gây ra nổi mề đay qua trung gian IgE cấp tính.
Phù mạch cấp tính cũng có thể do các tác nhân trực tiếp kích thích các tế bào mast không IgE. Nguyên nhân có thể bao gồm opiates, các chất tương phản phóng xạ, aspirin và thuốc chống viêm không steroid (NSAID).
Các thuốc ức chế men chuyển angiotensin (ACE) gây ra khoảng 30% số trường hợp phù mạch cấp tính tại các khoa cấp cứu. Thuốc ức chế ACE có thể trực tiếp làm tăng nồng độ bradykinin. Mặt và đường hô hấp trên thường bị ảnh hưởng nhiều nhất, nhưng ruột có thể bị ảnh hưởng. Mày đay không xảy ra. Phù mạch có thể xảy ra sớm hoặc vài năm sau khi bắt đầu điều trị.
Phù mạch mạn tính
Nguyên nhân của phù mạch mạn tính (> 6 tuần) thường không được biết. Cơ chế qua trung gian IgE rất hiếm gặp, nhưng đôi khi cũng là nguyên nhân gây ra do ăn uống lâu ngày một loại thuốc không ngờ tới hoặc hóa chất (ví dụ, penicillin trong sữa, thuốc không kê đơn, chất bảo quản, các chất phụ gia thực phẩm khác). Một vài trường hợp do sự thiếu hụt chất ức chế C1 di truyền hoặc mắc phải.
Phù mạch tự phát là phù mạch xảy ra mà không có mày đay, mạn tính và tái phát, và không tìm được nguyên nhân.
Phù mạch do di truyền và mắc phải
Phù mạch di truyền và phù mạch mắc phải là các rối loạn được đặc trưng bởi phản ứng bổ sung bất thường và gây ra bởi sự thiếu hụt hoặc rối loạn chức năng của chất ức chế C1. Các triệu chứng của phù mạch qua trung gian bradykinin.
Các triệu chứng và dấu hiệu của phù mạch
Trong phù mạch, phù nề thường không đối xứng và đau nhẹ. Nó thường ảnh hưởng đến mặt, môi và/hoặc lưỡi và cũng có thể xảy ra trên mu bàn tay hoặc bàn chân, trên bộ phận sinh dục hoặc ở bụng. Phù đường hô hấp trên có thể gây suy hô hấp và thở khò khè; thở khò khè có thể được nhầm với bệnh hen. Đường thở có thể bị tắc nghẽn hoàn toàn. Phù ruột có thể gây buồn nôn, nôn ói, đau bụng và/hoặc tiêu chảy.
Bức ảnh này cho thấy sưng môi ở một người bị phù mạch di truyền.
Được sự cho phép của nhà xuất bản. Từ Joe E, Soter N. Trong Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, biên tập bởi I Freedberg, IM Freedberg và MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.
Phù mạch môi có thể không đối xứng, như trong bức ảnh này.
BÁC SĨ P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Bệnh nhân này bị sưng lưỡi do phù mạch.
THƯ VIỆN HÌNH ẢNH KHOA HỌC
Bức ảnh này cho thấy sưng môi ở một người bị phù mạch di truyền.
Được sự cho phép của nhà xuất bản. Từ Joe E, Soter N. Trong Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, biên tập bởi I Freedberg, IM Freedberg và MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.
Phù mạch môi có thể không đối xứng, như trong bức ảnh này.
BÁC SĨ P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Bệnh nhân này bị sưng lưỡi do phù mạch.
THƯ VIỆN HÌNH ẢNH KHOA HỌC
Các biểu hiện khác của phù mạch tùy thuộc qua trung gian.
Phù mạch qua trung gian tế bào mast
Có xu hướng tiến triển vài phút đến vài giờ
Có thể kèm theo các biểu hiện khác của phản ứng dị ứng cấp tính (ví dụ ngứa, nổi mày đay, đỏ bừng, co thắt phế quản, sốc phản vệ)
Phù mạch qua trung gian Bradykinin
Có xu hướng tiến triển vài giờ đến vài ngày
Không kèm theo các biểu hiện khác của phản ứng dị ứng
Chẩn đoán phù mạch
Đánh giá lâm sàng
Chẩn đoán mày đay, xem Mày đay: Đánh giá.
Bệnh nhân bị sưng khu trú nhưng không nổi mày đay được hỏi cụ thể về việc sử dụng thuốc ức chế men chuyển.
Nguyên nhân của phù mạch thường rõ ràng, và các xét nghiệm chẩn đoán hiếm khi được yêu cầu vì hầu hết các phản ứng đều tự hết và không tái phát. Khi phù mạch là cấp tính, không có xét nghiệm nào đặc biệt hữu ích. Khi bệnh mạn tính, cần đánh giá kỹ lưỡng về thuốc và chế độ ăn uống.
Nếu không có nguyên nhân rõ ràng hoặc nếu các thành viên trong gia đình bị nổi mề đay, bác sĩ lâm sàng nên cân nhắc đo nồng độ chất ức chế C1 kiểm tra sự thiếu hụt chất ức chế C1 và nồng độ C4 để kiểm tra phù mạch di truyền hoặc phù mạch mắc phải. Nồng độ C4 thấp, ngay cả giữa các đợt, có thể giúp xác nhận chẩn đoán phù mạch di truyền (loại 1 và 2) hoặc thiếu chất ức chế C1.
Erythropoietic protoporphyria (rối loạn chuyển hóa porphyrin) có thể có biểu hiện giống các dạng dị ứng của phù mạch; cả hai có thể gây phù nề và ban đỏ sau khi tiếp xúc với ánh sáng mặt trời. Hai bệnh có thể phân biệt được bằng cách đo nồng độ porphyrins trong máu và phân.
Ngọc trai & cạm bẫy
|
Điều trị phù mạch
Kiểm soát đường thở
Đối với phù mạch qua trung gian tế bào mast, kháng histamine và đôi khi là corticosteroid và epinephrine đường toàn thân.
Đối với phù mạch do thuốc ức chế ACE, thỉnh thoảng có trường hợp điều trị truyền huyết tương tươi đông lạnh và thuốc ức chế C1
Đối với phù mạch nguyên phát định ký do ngộ độc tự phát, điều trị uống thuốc kháng histamine 2 lần/ngày
Bảo vệ đường thở là ưu tiên cao nhất. Nếu phù mạch tại đường hô hấp, epinephrine được tiêm dưới da hoặc IM như đối với sốc phản vệ trừ khi cơ chế rõ ràng là qua trung gian bradykinin (ví dụ, do sử dụng chất ức chế ACE hoặc do di truyền hoặc phù mạch mắc phải). Trong bệnh phù mạch qua trung gian tế bào mast, điều trị thường làm giảm nhanh phù mạch đường khí; tuy nhiên, trong phù mạch qua trung gian bradykinin, phù nề thường kéo dài > 30 phút sau đó giảm khi bắt đầu điều trị. Vì thế, đặt nội khí quản chỉ định cần thiết trong phù mạch qua trung gian bradykinin.
Điều trị phù mạch bao gồm việc loại bỏ hoặc tránh các chất gây dị ứng và sử dụng các thuốc làm giảm các triệu chứng. Nếu nguyên nhân không rõ ràng, tất cả các thuốc không cần thiết phải dừng lại.
Cho phù mạch qua trung gian tế bào mast, thuốc có thể làm giảm các triệu chứng bao gồm Thuốc chẹn H1. Prednisone 30 đến 40 mg uống một lần/ngày được chỉ định trong các trường hợp phản ứng nặng hơn. Corticosteroid tại chỗ không có tác dụng. Nếu các triệu chứng trầm trọng, thuốc corticosteroid và thuốc kháng histamine có thể được tiêm tĩnh mạch (ví dụ methylprednisolone 125 mg và diphenhydramine 50 mg). Điều trị kéo dài có thể dùng thuốc chẹn H1 và H2 và đôi khi dùng corticosteroid.
Những bệnh nhân có phản ứng nặng qua trung gian tế bào mast nên luôn mang theo một ống tiêm epinephrine tự tiêm và thuốc kháng histamine uống sẵn, và nếu phản ứng nặng xảy ra, cần phải sử dụng các phương pháp điều trị này càng nhanh càng tốt và sau đó đến phòng cấp cứu. Ở đó, họ có thể được giám sát chặt chẽ và có thể điều trị nhắc lại hoặc điều chỉnh nếu cần.
Cho phù mạch qua trung gian bradykinin, epinephrine, corticosteroids, và thuốc kháng histamine không có bằng chứng về hiệu quả. Phù mạch do dùng thuốc ức chế men chuyển thường được kiểm soát khoảng 24 đến 48 giờ sau khi ngừng thuốc. Nếu các triệu chứng nghiêm trọng, tiến triển hoặc dai dẳng, các phương pháp điều trị phù mạch do di truyền hoặc do mắc phải có thể được điều trị. Chúng bao gồm huyết tương tươi đông lạnh, thuốc ức chế C1, và có thể là ecardantide (thuốc ức chế kallikrein huyết tương, cần trong sản xuất Bradykinin) và icatibant (ngăn chặn bradykinin).
Cho phù mạch tự phát, liều cao của thuốc kháng histamin đường uống không gây ngủ có thể điều trị.
Những điểm chính
Trong phòng cấp cứu, có đến 30% các trường hợp bị phù mạch cấp do thuốc ức chế ACE (bradykinin-trung gian), mặc dù tổng thể, > 90% số trường hợp là trung gian tế bào mast.
Nguyên nhân của phù mạch mạn tính thường không được biết.
Triệu chứng sưng thường tiến triển; phù mạch qua trung gian bradykinin có xu hướng tiến triển chậm hơn và gây ra ít triệu chứng của phản ứng dị ứng cấp tính (ví dụ ngứa, nổi mày đay, sốc phản vệ) so với phù mạch qua trung gian tế bào mast.
Đối với phù mạch mạn, hãy uống thuốc kỹ lưỡng và chế độ ăn kiêng, và cân nhắc kiểm tra thiếu chất ức chế C1 và đo nồng độ C4; Xét nghiệm hiếm khi cần thiết đối với các đợt cấp tái phát nếu đã thực hiện tầm soát ban đầu.
Trước tiên, đảm bảo kiểm soát đường thở; nếu co thắt đường thở, cho epinephrine tiêm dưới da hoặc tiêm bắp trừ khi nguyên nhân đã rõ ràng như phù mạch qua trung gian bradykinin, nhiều khả năng phải đặt nội khí quản.
Loại bỏ hoặc tránh dị nguyên là quan trọng.
Đối với điều trị triệu chứng và điều trị bổ trợ, thuốc kháng histamine, thuốc chẹn H1 và corticosteroid toàn thân có thể làm giảm các triệu chứng của phù mạch cánh tay qua trung gian tế bào mast; huyết tương tươi đông lạnh, thuốc ức chế C1, và/hoặc ecallantide hoặc chất chống đông có thể được điều trị nếu bệnh phù mạch qua trung gian bradykinin nặng hoặc dai dẳng.
