Thất phải hai đường ra

DORV có nhiều đặc điểm giải phẫu và sinh lý tùy thuộc vào kích thước và vị trí của thông liên thất (VSD), luôn có lỗ thông này, cũng như hiện diện và mức độ hẹp của van động mạch phổi (1).

Bởi vì cả hai mạch máu lớn đều xuất phát từ một tâm thất, nên có một mức độ trộn lẫn nào đó của máu tĩnh mạch toàn thân đã khử bão hòa và máu tĩnh mạch phổi bão hòa cao trở về tâm thất phải thông qua dòng chảy qua tâm nhĩ trái, tâm thất trái và VSD. Tuy nhiên, mức độ bão hòa của máu toàn thân ở động mạch bị ảnh hưởng rất nhiều bởi dòng chảy qua lỗ thông ở tâm thất và sự hiện diện của phần tắc nghẽn động mạch phổi.

Nếu lỗ thông ở dưới động mạch chủ, thì luồng thông VSD đi đến cả động mạch chủ và động mạch phổi, dẫn đến một luồng thông lớn từ trái sang phải hiệu quả. Các dấu hiệu sinh lý và lâm sàng gần giống với VSD lớn. Nếu hẹp van động mạch phổi xảy ra với VSD dưới van động mạch chủ, máu bão hòa hơn trong tâm thất phải sẽ được hướng đến động mạch chủ, dẫn đến xanh tím và bệnh cảnh lâm sàng tương tự như tứ chứng Fallot.

Nếu VSD ở dưới van động phổi, máu bão hòa cao từ tâm thất trái chủ yếu chảy vào động mạch phổi và máu không bão hòa ở tâm thất phải chủ yếu đi đến động mạch chủ, dẫn đến chứng xanh tím từ trung bình đến nặng và sinh lý học tương tự như chuyển vị các động mạch lớn (d-TGA). Khi VSD dưới van động mạch phổi và van động mạch phổi liền kề ngay lỗ thông hoặc đè lên một phần VSD, lỗ thông đó được gọi là dị tật Taussig-Bing.

Biến thể chính cuối cùng của vị trí VSD là một lỗ thông ở phần cơ không dành cho cả hai mạch máu lớn. Các dấu hiệu lâm sàng nằm ở giữa phổ giữa các loại VSD khác với cả lưu lượng máu phổi quá mức và quá trình khử bão hòa của máu toàn thân.

Nhiều dị tật bẩm sinh khác có thể liên quan đến DORV, nhưng phổ biến nhất là hẹp eo động mạch chủ kèm theo dị dạng Taussig-Bing.

Các biểu hiện lâm sàng của DORV bao gồm từ xanh tím nặng (có dị dạng Taussig-Bing hoặc bất kỳ loại VSD nào có hẹp van động mạch phổi) đến suy tim sung huyết và tăng áp động mạch phổi (có VSD dưới van động mạch chủ và không có tắc nghẽn đường ra phổi).

Khám thực thể có thể cho thấy tiếng tim thứ hai (S2) đơn, lớn kèm theo tăng áp động mạch phổi, tiếng thổi tâm thu tống máu ở đáy tim do hẹp van động mạch phổi, xanh tím kèm theo ngón tay dùi trống và nếu có hẹp eo động mạch chủ, mạch đùi giảm.

• X-quang ngực và ECG

• Siêu âm tim

• MRI và CT

• Thông tim

Điện tâm đồ luôn cho thấy phì đại thất phải với trục phải. Nếu đường ra phổi và van động mạch phổi không bị cản trở, chụp X-quang ngực cho thấy tim to và tăng tuần hoàn phổi. Ngược lại, khi có hẹp van động mạch phổi, kích thước tim có thể bình thường và các dấu hiệu mạch máu phổi bình thường hoặc giảm.

Siêu âm tim thể hiện tốt về mặt giải phẫu, cho thấy kích thước và vị trí của VSD, vị trí sắp xếp động mạch chủ và động mạch phổi và sự hiện diện hoặc mức độ hẹp van động mạch phổi, ở dưới van hoặc ở ngang mức van.

Chụp MRI hoặc chụp CT có giá trị trong việc lập kế hoạch can thiệp bằng phẫu thuật bằng cách cung cấp chi tiết về mối quan hệ không gian của VSD và các mạch máu lớn.

Thông tim có thể có một vai trò trong việc xác định huyết động học, bao gồm bất kỳ độ dốc nào trên VSD, áp lực động mạch phổi và sức cản mạch máu.

• Thuốc điều trị xanh tím và suy tim

• Phẫu thuật

Trong giai đoạn sơ sinh, prostaglandin có thể cần thiết cho chứng xanh tím nặng nếu có hẹp van động mạch phổi nghiêm trọng. Nếu lưu lượng máu qua phổi tăng nhiều, cần điều trị suy tim. Tuy nhiên, can thiệp bằng phẫu thuật luôn cần thiết.

Trong loại DORV phổ biến nhất với VSD dưới van động mạch chủ, có thể phục hồi hoàn toàn bằng cách đóng VSD theo cách hướng dòng chảy của tâm thất trái đến động mạch chủ bằng một miếng vá trong tim. Hẹp van động phổi, nếu có, cần phải giảm hẹp.

Trong dị tật Taussig-Bing, việc phục hồi phức tạp hơn và liên quan đến việc chuyển đổi động mạch cùng với việc đóng VSD, để hướng dòng chảy của tâm thất trái đến động mạch chủ. Trong trường hợp VSD không có sẵn ở cả hai mạch máu lớn, việc điều chỉnh bằng phẫu thuật sẽ khó khăn hơn và có thể cần phải có một thủ thuật giảm nhẹ, chẳng hạn như tạo luồng thông chủ-phổi (xem ảnh Luồng thông Blalock-Taussig-Thomas đã sửa đổi) hoặc các quy trình theo giai đoạn cho phẫu thuật Fontan.

• Trong tâm thất phải hai lối ra (DORV), cả động mạch chủ và van động mạch phổi đều kết nối với tâm thất phải.

• DORV có nhiều đặc điểm giải phẫu và sinh lý học tùy thuộc vào kích thước và vị trí của thông liên thất (VSD) cũng như sự hiện diện và mức độ hẹp van động mạch phổi.

• Chẩn đoán bằng chụp X-quang ngực, chụp MRI, chụp CT, ECG, siêu âm tim và đặt ống thông tim.

• Trong giai đoạn sơ sinh, prostaglandin có thể cần để điều trị xanh tím nặng; điều trị suy tim cũng có thể cần thiết.

• Phẫu thuật chắc chắn là cần thiết; trong thể phổ biến nhất, có thể phục hồi hoàn toàn.

Sau đây là các tài nguyên tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của các tài nguyên này.

1. American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers

2. American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers