Các dị tật tim bẩm sinh khác

Không có van động mạch phổi với vách ngăn tâm thất nguyên vẹn, trong đó van phổi không được hình thành đúng cách, do đó cản trở lưu lượng máu từ tim đến phổi, thường xảy ra cùng với thiểu sản van ba lá và thiểu sản tâm thất phải. Mối liên quan này có thể dễ dàng hiểu được dựa trên thực tế là sự phát triển bình thường của tâm thất trong thời kỳ bào thai phụ thuộc vào dòng vào và ra đầy đủ của tâm thất đó.

Các bất thường của động mạch vành, đặc biệt là kết nối các lỗ rò của động mạch vành với tâm thất phải thiểu sản và hẹp động mạch vành, thường gặp và có ảnh hưởng lớn đến tiên lượng và các phương án phẫu thuật; tất yếu phải phẫu thuật. Khả năng sống sót ngay lập tức sau khi sinh phụ thuộc vào tình trạng còn ống động mạch. Trẻ sơ sinh có biểu hiện xanh tím và các dấu hiệu khi nghe tim thai có thể bao gồm tiếng thổi của hở van ba lá hoặc tiếng thổi của còn ống động mạch. Nếu trước đó không được chẩn đoán trên siêu âm trước khi sinh, thì chẩn đoán sau sinh thông qua siêu âm tim.

Hẹp van động mạch phổi (xem thêm Hẹp van động mạch phổi) là một dấu hiệu đơn lẻ, là một dị tật bẩm sinh phổ biến (7% đến 10% số dị tật tim bẩm sinh) và dẫn đến tắc nghẽn dòng chảy từ tâm thất phải. Tình trạng tắc nghẽn này dẫn đến phì đại thất phải và cuối cùng là suy thất phải. Bệnh lý có thể là tình trạng dính liền của van hai lá hoặc van ba lá hoặc loạn sản lá van.

Các dấu hiệu lâm sàng bao gồm tiếng tách nổi bật do tống máu sớm ở thì tâm thu và tiếng tim thứ hai bình thường hoặc tách đôi rộng (S2) với phần phổi nhẹ và tiếng thổi mạnh do tống máu ở thì tâm thu (cường độ thay đổi trực tiếp theo mức độ hẹp), to nhất ở bờ trên bên trái xương ức. Ở trẻ sơ sinh bị hẹp van động mạch phổi nghiêm trọng, xanh tím xuất hiện do luồng thông ở tâm nhĩ từ phải sang trái thông qua lỗ bầu dục.

Điều trị thường là nong bóng qua ống thông. Nếu mức độ hẹp từ vừa đến nặng, phẫu thuật giảm hẹp rất hiệu quả, nhưng phẫu thuật thường được dành cho những van không thể nong bằng bóng qua ống thông.

Những tổn thường phức tạp chỉ có 1 tâm thất chức năng và thiểu sản thất phải hoặc thiểu sẩn thất trái hoặc hiếm hơn, một tâm thất có kiểu hình khó phân biệt. Thời điểm xuất hiện sau sinh phụ thuộc vào sự hiện diện của thông liên nhĩ, hẹp van động mạch phổi và còn ống động mạch; trẻ sơ sinh có thể biểu hiện suy tim hoặc xanh tím. Nếu trước đó không được chẩn đoán trên siêu âm trước khi sinh, thì chẩn đoán sau sinh thông qua siêu âm tim.

Xử trí bằng phẫu thuật liên quan đến việc đảm bảo lưu lượng máu đầy đủ ở phổi thông qua chỗ nối hệ tuần hoàn toàn thân với động mạch phổi (ví dụ: luồng thông Blalock-Taussig-Thomas sửa đổi [xem Tứ chứng Fallot]) cho bệnh nhân bị giảm lưu lượng máu ở phổi hoặc bảo vệ giường mạch máu phổi và hạn chế dòng máu đến phổi chảy qua dải động mạch phổi hoặc một số can thiệp khác (chẳng hạn như tái cấu trúc kiểu Norwood đã sửa đổi của gốc động mạch chủ và gốc động mạch phổi, đôi khi được gọi là chỗ nối Damus-Kaye-Stansel) nếu có quá tải tuần hoàn phổi. Sau đó, phẫu thuật Fontan được chỉ định để điều trị triệt để, làm cho tâm thất duy nhất chỉ làm nhiệm vụ tâm thất hệ thống.