U tế bào T ở da (CTCL)

• Sinh thiết da

• Xét nghiệm máu ngoại vi và đo dòng chảy tế bào T để lưu hành các tế bào T ác tính (tế bào Sézary)

• Đối với phân giai đoạn, sinh thiết hạch bạch huyết và CT ngực, bụng và xương chậu hoặc FDG-PET (chụp cắt lớp phát xạ fluorodeoxyglucose-positron)

Chẩn đoán dựa trên kết quả sinh thiết da, tuy nhiên hình ảnh mô bệnh học có thể không rõ ràng ở giai đoạn sớm do có ít tế bào của u lympho. Các tế bào ác tính là tế bào lympho CD4+ T trưởng thành đã làm mất các dấu hiệu tế bào T phổ biến như CD7.

Áp xe vi mô Pautrier đặc trưng có thể hiện diện ở lớp biểu bì trên sinh thiết đục lỗ ở da. Trong một số trường hợp, giai đoạn bệnh bạch cầu được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các tế bào T ác tính với nhân ngoằn ngoèo trong máu ngoại vi (tế bào Sézary). Những tế bào T ác tính trong máu này có thể được phát hiện trên tiêu bản nhuộm Wright thông thường hoặc bằng phương pháp đếm tế bào dòng chảy.

Sau khi chẩn đoán được xác định, cần đánh giá giai đoạn để có hướng điều trị. Hệ thống phân giai đoạn thường được sử dụng của ISCL/EORTC (International Association of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer) kết hợp các dấu hiệu trong khám thực thể, kết quả mô bệnh học và kết quả kiểm tra chẩn đoán hình ảnh (1, 2).

• Xạ trị, hóa trị tại chỗ, liệu pháp quang học hoặc corticosteroid tại chỗ

• Đôi khi hóa trị theo đường toàn thân

Điều trị hội chứng Sezary và u sùi thể nấm như nhau. Điều trị có thể được chia thành

• Dùng ngoài da (hóa trị tại chỗ, quang trị liệu, retinoids, xạ trị)

• Liệu pháp toàn thân – hóa trị truyền thống và các liệu pháp nhắm đích khác (ví dụ: thuốc ức chế histone deacetylase [HDAC], brentuximab vedotin)

Bệnh nhân được quản lý bởi một nhóm các bác sĩ da liễu, bác sĩ chuyên khoa ung thư và chuyên khoa về huyết học/ung thư.

Liệu pháp trực tiếp trên da được sử dụng đầu tiên và thường có hiệu quả trong nhiều năm. Khi các tổn thương trở nên kháng thuốc hơn hoặc ở những bệnh nhân mắc hội chứng Sézary, các liệu pháp theo đường toàn thân sẽ được sử dụng. Các tổn thương có thể bị nhiễm trùng và bác sĩ lâm sàng phải luôn xem xét nguyên nhân nhiễm trùng cho bất kỳ tổn thương da nào.

Xạ trị electron, với hầu hết năng lượng được hấp thụ ở độ sâu 5 đến 10 mm, và nitrogen bôi tại chỗ đã được chứng minh có hiệu quả điều trị cao. Các mảng tổn thương cũng có thể điều trị bằng tia hồng ngoại và corticosteroid dạng bôi tại chỗ.

Điều trị theo đường toàn thân bằng các thuốc alkyl hóa và thuốc đối kháng axit folic khiến cho thoái triển khối u thoáng qua, nhưng điều trị theo đường toàn thân chủ yếu được sử dụng khi các phương pháp điều trị khác thất bại, sau khi tái phát hoặc ở những bệnh nhân mắc bệnh ngoài hạch hoặc ngoài da. Thuốc ức chế HDAC (vorinostat, romidepsin, panobinostat, belinostat), gây ngừng chu kỳ tế bào ung thư, biệt hóa và chết tế bào có thể được cho dùng theo đường tĩnh mạch hoặc đường uống. Liệu pháp quang tuyến chiếu ngoài cùng hóa chất làm tăng nhạy cảm có hiệu quả điều trị thấp. Brentuximab vedotin là một loại thuốc liên hợp kháng thể-thuốc có hoạt tính chống lại u lympho Hodgkin và u lympho tế bào T ở da (1).

Hầu hết bệnh nhân > 50 tuổi khi được chẩn đoán. Tỷ lệ sống thêm phụ thuộc nhiều vào giai đoạn bệnh khi chẩn đoán. Bệnh nhân được điều trị ở giai đoạn IA có tuổi thọ tương đương với những người không mắc bệnh. Trong một nghiên cứu, bệnh nhân mắc bệnh giai đoạn II (liên quan đến da từ 10% trở lên) có thời gian sống thêm tương đối là 67% ở thời điểm 10 năm, so với 41% ở những người mắc bệnh giai đoạn IV (chứng đỏ da toàn thân) (1).

Tài nguyên tiếng Anh sau đây cung cấp thông tin cho bác sĩ lâm sàng cũng như hỗ trợ và thông tin cho bệnh nhân. CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này.

1. Leukemia & Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: provides educational resources for health care practitioners as well as information for patient referrals