Tăng áp cửa - phổi

Tăng áp cửa-phổi là tăng áp động mạch phổi liên quan đến tăng áp tĩnh mạch cửa mà không có các nguyên nhân thứ phát khác.

Tăng áp phổi xảy ra ở bệnh nhân với các bệnh lý khác nhau liên quan đến tăng áp tĩnh mạch cửa có hay không có xơ gan. Tăng huyết áp cửa - phổi thường xảy ra ít hơn hội chứng gan phổi ở những bệnh nhân bị bệnh gan mạn tính (3,5 so với 12%).

Các bất thường về tín hiệu protein di truyền hình thái xương 9 (BMP9) có liên quan đến sự phát sinh tăng áp động mạch phổi. BMP9 và BMP10 được sản sinh ra trong gan và là phối tử cho thụ thể BMP2. Bệnh nhân tăng áp cửa-phổi đã được ghi nhận là có nồng độ BMP9 giảm đáng kể khi so sánh với bệnh nhân đối chứng bị bệnh gan tiến triển. Không có sự khác biệt về nồng độ BMP10 khi so sánh bệnh nhân có tăng áp cửa-phổi với bệnh nhân bị bệnh gan tiến triển mà không có tăng áp cửa-phổi (1).

Biểu hiện các triệu chứng là khó thở và mệt mỏi. Đau ngực và ho máu cũng có thể xảy ra. Bệnh nhân có những triệu chứng thực thể và các bất thường về điện tâm đồ phù hợp với tăng áp phổi và có thể có triệu chứng của tâm phế mạn (tĩnh mạch cảnh nổi, phù thũng). Thường gặp hở van ba lá.

Chẩn đoán được gợi ý trên siêu âm tim và được xác định bởi thông tim phải.

Điều trị tăng áp lực tĩnh mạch cửa cũng tương tự như tăng áp động mạch phổi ngoại trừ tránh các thuốc gây tổn thương gan và các thuốc chống đông. Các thuốc chẹn beta, thường được sử dụng trong tăng áp tĩnh mạch cửa, cũng nên tránh trong bệnh nhân tăng áp phổi do tăng áp tĩnh mạch cửa huyết động không ổn định (2). Một số bệnh nhân hưởng lợi khi thuốc giãn mạch. Bệnh gan nền là yếu tố quyết định chính đến kết quả. Tăng áp phổi do tăng áp tĩnh mạch cửa là một chống chỉ định tương đối đối với việc ghép gan vì làm tăng tần suất mắc bệnh và tử vong. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân được nhận ghép tạng, đặc biệt bệnh nhân tăng áp phổi mức độ trung bình, áp lực phổi có thể đảo ngược. Một số trung tâm xem xét việc ghép tạng ở bệnh nhân có áp lực động mạch phổi trung bình < 35 mm Hg sau khi điều trị thử bằng liệu pháp thuốc giãn mạch.