Suy thượng thận thứ phát là suy giảm chức năng tuyến thượng thận do thiếu hormone adrenocorticotropic (ACTH). Triệu chứng cũng giống như đối với Bệnh Addison và bao gồm mệt mỏi, yếu cơ, giảm cân, buồn nôn, nôn ói, và tiêu chảy, nhưng thường có ít triệu chứng giảm bạch cầu. Chẩn đoán là lâm sàng và theo các kết quả xét nghiệm, bao gồm cả ACTH máu thấp với cortisol máu thấp. Điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân nhưng thường bao gồm hydrocortisone.
(Xem thêm Tổng quan về chức năng tuyến thượng thận.)
Suy thận thượng thận thứ phát có thể xảy ra trong
Suy tuyến yên toàn bộ
Sự giảm sản xuất ACTH đơn độc
Bệnh nhân dùng corticosteroids (bằng bất kỳ đường nào, bao gồm liều cao hít, trong khớp, hoặc corticosteroid tại chỗ)
Bệnh nhân đã ngừng dùng corticosteroids
Thiếu ACTH cũng có thể là kết quả của suy giảm chức năng của vùng dưới đồi kích thích tuyến yên sản xuất ACTH, đôi khi còn được gọi là suy thượng thận bậc 3.
Suy tuyến yên toàn bộ có thể xảy ra với các khối u tuyến yên, các khối u khác, u hạt, và, hiếm khi, nhiễm trùng hoặc chấn thương phá huỷ mô tuyến yên. Đặc biệt là ở trẻ em và thanh thiếu niên, cũng như ở người lớn, suy toàn bộ tuyến yên có thể xảy ra thứ phát sau u sọ hầu.
Bệnh nhân dùng corticosteroid > 4 tuần có thể có tiết thiếu hụt ACTH trong suốt quá trình trao đổi chất để kích thích tuyến thượng thận sản sinh ra đủ số lượng corticosteroid, hoặc có thể có teo tuyến thượng thận, thì đáp ứng với ACTH. Những vấn đề này có thể tồn tại đến 1 năm sau khi ngừng điều trị bằng corticosteroid khi hết chỉ định sử dụng và có thể cần phải bắt đầu lại điều trị trong thời gian căng thẳng trong một khoảng thời gian không xác định.
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh suy tuyến thượng thận thứ phát
Triệu chứng và dấu hiệu tương tự như triệu chứng bệnh Addison và bao gồm mệt mỏi, yếu cơ, giảm cân, buồn nôn, nôn ói, và tiêu chảy. Các đặc điểm lâm sàng hoặc xét nghiệm chung khác nhau bao gồm không có tình trạng tăng sắc tố và nồng độ điện giải cũng như BUN (nitơ urê máu) tương đối bình thường. Hạ natri máu, nếu xảy ra, thường có tính chất pha loãng.
Bệnh nhân bị suy tuyến yên toàn bộ có chức năng tuyến giáp và tuyến sinh dục bị suy giảm và đôi khi bị hạ đường huyết. Hôn mê có thể làm thay đổi khi triệu chứng suy thượng thận thứ phát xảy ra.
Cơn bão thượng thận đặc biệt có thể xảy ra nếu bệnh nhân được điều trị một vấn đề về tuyến nội tiết, đặc biệt là bằng levothyroxin mà không thay thế hydrocortison.
Chẩn đoán bệnh thiểu năng tuyến thượng thận thứ phát
Cortisol huyết thanh
Hoocmon kích thích vỏ thượng thận huyết thanh (ACTH)
Test kích thích ACTH
Chẩn đoán hình ảnh thần kinh trung ương
Các xét nghiệm để phân biệt suy thượng thận tiên phát và thứ phát được thảo luận dưới đây Bệnh Addison. Bệnh nhân đã được xác nhận suy thượng thận thứ phát (xem bảng Xét nghiệm huyết thanh khẳng định suy thượng thận thứ phát) nên chụp CT hoặc chụp MRI não để loại trừ khối u tuyến yên hoặc teo tuyến yên.
Xét nghiệm máu xác định đối với suy thượng thận thứ phát
Kiểm tra | Kết quả |
|---|---|
ACTH | Thấp (< 5 pg/mL [1,10 pmol/L]) |
Cortisol | Thấp (< 5 mcg/dL [ 138 nmol/L]) |
test kích thích ACTH | Bình thường hoặc trên bình thường |
Thử nghiệm kích thích ACTH kéo dài (24 giờ) | Cortisol nên tiếp tục tăng trong 24 giờ |
ACTH = hormone adrenocorticotropic. | |
Sự đầy đủ của Trục dưới đồi -tuyến yên-thượng thận trong khi giảm dần hoặc sau khi ngừng điều trị corticosteroid dài hạn có thể được xác định bằng cách tiêm cosyntropin 250 mcg tĩnh mạch hoặc bắp. Sau 30 phút, cortisol huyết thanh sẽ > 20 mcg/dL (> 552 nmol/L); các mức cụ thể khác nhau một chút tùy thuộc vào thử nghiệm trong phòng thí nghiệm được sử dụng.
Ở những bệnh nhân nghi ngờ suy thượng thận thứ phát, một số chuyên gia tin rằng nên thực hiện nghiệm pháp kích thích ACTH liều thấp sử dụng 1 mcg cosyntropin đường tĩnh mạch thay vì liều 250 mcg tiêu chuẩn vì cortisol huyết thanh ở những bệnh nhân này có thể tăng bình thường để đáp ứng với liều cao hơn.
Nghiệm pháp gắng sức insulin để gây hạ đường huyết và tăng cortisol là tiêu chuẩn để kiểm tra tính toàn vẹn của trục hạ đồi-tuyến yên-tuyến thượng thận ở nhiều trung tâm, nhưng cần phải theo dõi cẩn thận để tránh tình trạng hạ đường huyết kéo dài nghiêm trọng. Xét nghiệm này chống chỉ định ở những bệnh nhân đã biết hoặc có thể bị co giật, hoặc bệnh tim thiếu máu cục bộ và không được khuyến nghị ở những bệnh nhân nghi ngờ suy tuyến thượng thận nặng.
Điều trị bệnh suy tuyến thượng thận thứ phát
Hydrocortisone hoặc prednisone/prednisolone
Liều tăng trong khi bị các bệnh kèm theo
Thay thế glucocorticoid tương tự như được mô tả cho Bệnh Addison. Mỗi trường hợp khác nhau tùy thuộc vào loại và mức độ thiếu hormone cụ thể. Thông thường, cortisol được tiết ra tối đa vào sáng sớm và tối thiểu vào ban đêm. Do đó, hydrocortisone (giống như cortisol) được cho dùng theo liều chia làm 2 hoặc 3 lần với tổng liều hàng ngày thông thường là 15 đến 20 mg. Một phác đồ cho một nửa tổng số vào buổi sáng, và nửa còn lại phân chia giữa giờ ăn trưa và buổi tối sớm (ví dụ, 10 mg, 5 mg, 5 mg). Những người khác cho hai phần ba vào buổi sáng và một phần ba vào buổi tối. Liều dùng ngay trước khi đi ngủ thường nên tránh vì chúng có thể gây mất ngủ.
Ngoài ra, có thể sử dụng prednisone hoặc prednisolone từ 4 đến 5 mg uống vào buổi sáng và có lẽ là bổ sung 2,5 mg uống vào buổi tối.
Trong các cơn sốt cấp tính hoặc sau khi chấn thương, bệnh nhân dùng corticosteroid vì tổn thương không phải bệnh nội tiết có thể cần liều bổ sung để tăng cường sản xuất hydrocortisone nội sinh.
Fludrocortisone không cần thiết vì tuyến thượng thận sản xuất aldosteron vẫn bình thường.
Trong suy tuyến yên toàn bộ, các thiếu hụt hormone tuyến yên khác nên được điều trị thích hợp.
Những điểm chính
Suy thượng thận thứ phát liên quan đến thiếu hụt ACTH do tuyến yên hoặc, ít gặp hơn là các nguyên nhân ở vùng dưới đồi (bao gồm việc ức chế bởi cách sử dụng corticosteroid kéo dài).
Các thiếu hụt hormone nội tiết khác (ví dụ, chứng suy giáp, thiếu hormone tăng trưởng) có thể cùng tồn tại.
Không giống như bệnh Addison, tình trạng tăng sắc tố không xảy ra và nồng độ natri và kali trong huyết thanh tương đối bình thường.
Mức ACTH và cortisol đều thấp.
Thay thế glucocorticoid là cần thiết, nhưng mineralocorticoids (ví dụ, fludrocortisone) là không cần thiết.
