Bệnh Rosai-Dorfman là một rối loạn hiếm gặp được đặc trưng bởi sự tích tụ bất thường của các mô bào với hạch rất to, đặc biệt ở cổ và đầu.
(Xem thêm Tổng quan các Hội chứng Mô bào.)
Bệnh Rosai-Dorfman thường gặp nhất ở những bệnh nhân < 20 tuổi, đặc biệt là người Da đen. Nguyên nhân chưa biết.
Các triệu chứng biểu hiện phổ biến nhất là
Sốt
Nổi hạch cổ tử cung lớn, không đau
Các vị trí khác, bao gồm trung thất, sau phúc mạc, rốn, nách, bẹn, khoang mũi, mô tuyến nước bọt, các vùng khác của đầu và cổ, và hệ thống thần kinh trung ương. Các biểu hiện khác có thể bao gồm tổn thương hủy xương, nốt phổi, và phát ban. Thường không biểu hiện ở tủy xương và lách.
Xét nghiệm thường cho thấy tăng bạch cầu, tăng gammaglobulin đa dòng, thiếu máu hồng cầu bình sắc bình thường, và tăng tốc độ máu lắng.
Rối loạn thường mất đi mà không cần điều trị. Ở những bệnh nhân mắc bệnh đang tiến triển, hóa trị và ức chế con đường protein kinase hoạt hóa mitogen (MAPK) đã được thử nghiệm.
