Bệnh não Wernicke được đặc trưng bởi sự khởi phát cấp tính biểu hiện lẫn lộn, rung giật nhãn cầu, liệt vận nhãn một phần, và thất điều do thiếu hụt thiamin. Chẩn đoán chủ yếu là lâm sàng. Rối loạn này có thể giảm đi khi điều trị, dai dẳng, hoặc thoái hóa thành loạn thần Korsakoff. Điều trị bao gồm thiamin và các biện pháp hỗ trợ.
Bệnh não Wernicke do ăn uống không đủ hoặc hấp thu thiamin cùng với việc ăn liên tục carbohydrate. Nghiện rượu nặng là một tình trạng thường phổ biến. Uống nhiều rượu sẽ cản trở sự hấp thu tiamin từ đường tiêu hóa và tích trữ ở gan; chế độ dinh dưỡng nghèo nàn ở người nghiện rượu thường tránh lượng thiamin đầy đủ.
Bệnh não Wernicke cũng có thể là kết quả của các tình trạng khác do suy dinh dƣỡng kéo dài hoặc thiếu vitamin (thí dụ, chạy thận nhân tạo, nôn kéo dài, nhịn ăn, ung thư dạ dày, AIDS). Cung cấp một lượng carbohydrate cho bệnh nhân thiếu thiamin (tức là cho ăn sau khi đói hoặc cho các dung dịch chứa dextrose IV cho những bệnh nhân có nguy cơ cao) có thể gây ra bệnh não Wernicke.
Không phải tất cả những người lạm dụng rượu và thiếu thiamin đều bị bệnh não Wernicke, điều này cho thấy có thể có các yếu tố khác liên quan. Có thể có những bất thường di truyền gây ra thiếu hụt dạng transketolase, một enzyme trong quá trình chuyển hóa thiamin.
Đặc điểm, tổn thương hệ thần kinh trung ương được phân bố đối xứng quanh não thất 3, cống não và não thất 4. Sự thay đổi ở động vật có vú, nhân vùng dưới đồi, nhân lục, chất xám quanh cống não, nhân vận động mắt, và nhân tiền đình là phổ biến.
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh não Wernicke
Thay đổi lâm sàng xảy ra đột ngột ở bệnh nhân bị bệnh Wernicke.
Các bất thường về vận nhãn, bao gồm rung giật ngang và dọc và liệt mắt một phần (ví dụ, liệt cơ thẳng bên, liệt phối hợp động tác nhìn), là hay gặp. Đồng tử có thể bất thường; phản xạ chậm hoặc không đều.
Sự rối loạn tiền đình mà không có nghe kém là hay gặp, và phản xạ mắt tiền đình có thể bị suy giảm. Thất điều có thể do rối loạn tiền đình, rối loạn chức năng tiểu não, và/hoặc bệnh nhiều dây thần kinh; dáng đi rộng và chậm, với khoảng cách các bước ngắn.
Sự lẫn lộn toàn bộ thường xuất hiện; nó được đặc trưng bởi sự mất phương hướng sâu sắc, thờ ơ, mất tập trung, buồn ngủ, hoặc thờ ơ. Các ngưỡng đau thần kinh ngoại biên thường tăng lên, và nhiều bệnh nhân xuất hiện rối loạn thần kinh tự động nặng đặc trưng bởi cường giao cảm (ví dụ như run, kích động) hoặc giảm hoạt động (ví dụ, hạ thân nhiệt, hạ huyết áp tư thế, ngất). Ở những bệnh nhân không được điều trị, trạng thái sững sờ có thể tiến triển hôn mê, rồi đến chết.
Chẩn đoán bệnh não Wernicke
Thông thường là chẩn đoán lâm sàng
Không có xét nghiệm chẩn đoán cụ thể. Chẩn đoán bệnh não Wernicke dựa trên lâm sàng và phụ thuộc vào việc nhận biết tình trạng thiếu dinh dưỡng cơ bản hoặc thiếu vitamin ở bệnh nhân với các dấu hiệu và triệu chứng điển hình.
Không có bất thường trong dịch não tủy, điện thế gợi, hình ảnh học, hoặc điện não đồ. Tuy nhiên, các xét nghiệm này, cũng như các xét nghiệm khác (ví dụ xét nghiệm máu, glucose, công thức máu, xét nghiệm chức năng gan, đo khí máu động mạch, tìm độc chất) cần được thực hiện để loại trừ các nguyên nhân khác. Mức Thiamin thường xuyên không được đo, vì mức độ thiamin huyết thanh không phải lúc nào cũng phản ánh trong dịch não tủy và nồng độ huyết thanh bình thường không loại trừ chẩn đoán.
Tiên lượng về bệnh não Wernicke
Tiên lượng phụ thuộc vào chẩn đoán kịp thời. Nếu bắt đầu kịp thời gian, điều trị có thể phục hồi tất cả các bất thường. Triệu chứng mắt thường bắt đầu giảm trong vòng 24 giờ sau khi bắt đầu dùng thiamin. Thất điều và lú lẫn có thể kéo dài vài ngày đến vài tháng. Sự mất trí nhớ và giảm khả năng học tập không thể được giải quyết hoàn toàn. Không điều trị, rối loạn tiến triển; tỷ lệ tử vong là 10 đến 20%. Trong số những bệnh nhân sống sót, 80% loạn thần Korsakoff; sự kết hợp này được gọi là hội chứng Wernicke-Korsakoff.
Điều trị bệnh não Wernicke
Thiamin đường tiêm truyền
Magiê ngoài đường tiêm truyền
Điều trị bệnh não Wernicke bao gồm sử dụng ngay thiamin 100 mg IV hoặc IM, tiếp tục hàng ngày trong ít nhất 3 đến 5 ngày. Magnesium là một yếu tố cần thiết phụ thuộc thiamin quá trình chuyển hóa, và hạ magnese được điều trị bằng magnesium sulfate 1 đến 2 g IM hoặc IV từ 6 đến 8 giờ hoặc magnesium oxide 400 đến 800 mg uống một lần/ngày. Điều trị hỗ trợ bao gồm bù dịch, điều chỉnh rối loạn điện giải, và liệu pháp dinh dưỡng, bao gồm multivitamin. Bệnh nhân trong đợt bệnh tiên tiến cần phải nằm viện. Bắt buộc Ngừng rượu.
Vì bệnh não Wernicke có thể dự phòng, nên tất cả bệnh nhân suy dinh dưỡng đều được điều trị bằng thiamin đường tiêm truyền (thường là 100 mg IM, tiếp theo là 50 mg uống 1 lần/ngày) cùng với vitamin B12 và folate (1 mg uống một lần/ngày đối với cả hai), đặc biệt là truyền dextrose nếu cần. Thiamin cũng thận trọng trước khi điều trị bắt đầu ở những bệnh nhân có rối loạn ý thức. Bệnh nhân bị thiếu dinh dưỡng nên tiếp tục điều trị thiamin khi điều trị ngoại trú.
