Криптогенная организующаяся пневмония – идиопатическое заболевание, при котором грануляционная ткань перекрывает просвет альвеолярных ходов и альвеол, вызывая хроническое воспаление в смежных альвеолах.
Криптогенная организующаяся пневмония, одна из форм идиопатической интерстициальной пневмонии, одинаково поражает как мужчин, так и женщин, обычно в возрасте 50–60 лет (1). Курение не является фактором риска.
В начале заболевания примерно у половины пациентов наблюдаются симптомы, напоминающие внебольничную пневмонию (т.е., неразрешающееся гриппоподобное заболевание, характеризующееся кашлем, лихорадкой, недомоганием, усталостью и снижением массы тела). Прогрессирующий кашель и одышка при физической нагрузке обычно побуждают пациента обратиться за медицинской помощью.
При исследовании грудной клетки выявляются хорошо различимые, сухие потрескивания на вдохе (крепитация - хрипы по типу «треска целлофана») у около 60% пациентов.
Общие справочные материалы
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
Диагностика криптогенной организующейся пневмонии
КТ высокого разрешения (КТВР)
Иногда биопсия легких
При диагнозе криптогенной организующейся пневмонии требуются визуализирующие методы исследования, а если диагноз все равно не ясен – биопсия легкого.
При рентгенографии органов грудной клетки выявляются двусторонние диффузные периферические альвеолярные затемнения при нормальных объемах легких; могут также встречаться периферические затемнения, характерные для хронической эозинофильной пневмонии. В редких случаях альвеолярные затемнения носят односторонний характер. Часто наблюдаются рецидивирующие и мигрирующие инфильтраты. В редких случаях в начале заболевания могут наблюдаться нерегулярные линейные или очаговые интерстициальные инфильтраты или «сотовое легкое».
При КТВР выявляется очаговая консолидация воздушных пространств (у 90% пациентов), затемнения по типу «матового стекла», узловые затемнения, утолщение стенок и расширение бронхов. Очаговые затемнения встречаются чаще в периферических отделах нижних долей легких. КТВР позволяет обнаружить более обширные зоны поражения, нежели ожидается по результатам рентгенографии органов грудной клетки.
Исследование функции легких выявляет рестриктивные нарушения, хотя у некоторых пациентов обнаруживаются обструктивные нарушения (отношение форсированного объема выдоха за 1 секунду к форсированной жизненной емкости легких (ОФВ1/ФЖЕЛ) < 70%); в некоторых случаях функция легких не страдает.
Результаты стандартных лабораторных исследований не специфичны. Лейкоцитоз без повышения количества эозинофилов встречается приблизительно у половины пациентов. Начальное значение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) часто повышено.
Image courtesy of Talmadge E. King, MD.
При биопсии легкого (хирургической или бронхоскопической) выявляется выраженная пролиферация грануляционной ткани в дыхательных путях небольшого калибра и альвеолярных протоках и хроническое воспаление в смежных альвеолах. Очаги организующейся пневмонии неспецифичны и могут возникать вторично при других патологических процессах, включая инфекции, васкулиты, лимфому и другие интерстициальные легочные заболевания, такие как идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, интерстициальные заболевания легких, связанные с системной ревматической патологией, лекарственно-индуцированное заболевание легких, гиперчувствительный пневмонит и хроническую эозинофильную пневмонию.
Лечение криптогенной организующейся пневмонии
Кортикостероиды
У большинства пациентов клиническое выздоровление происходит после лечения криптогенной организующейся пневмонии кортикостероидами, часто в течение 2 недель.
Криптогенная организующаяся пневмония рецидивирует у пациентов с частотой до 50%. Рецидивы возникают в зависимости от длительности лечения, поэтому лечение следует назначать в течение 6–12 месяцев Рецидивирующие эпизоды заболевания обычно демонстрируют ответ на дополнительные курсы кортикостероидов.
После лечения обычно наблюдается восстановление, если криптогенная организующаяся пневмония проявляется на КТВР как паренхиматозная консолидация, затемнение по типу «матового стекла» или узелков. Напротив, восстановление менее распространено, когда криптогенная организующаяся пневмония появляется на КТВР в виде линейных и ретикулярных затемнений.
