Классический (манифестный) синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта обусловлен дополнительным атриовентрикулярным соединением, которое приводит к появлению характерной ЭКГ, состоящей из короткого интервала PR, широкого комплекса QRS с начальным нерезким компонентом (дельта-волна) и вторичных изменений реполяризации в сочетании с симптоматической реципрокной (пароксизмальной) суправентрикулярной тахикардией. Реципрокная (пароксизмальная) наджелудочковая тахикардия вызывает внезапные эпизоды сердцебиения, которые начинаются и заканчиваются внезапно; у некоторых пациентов возникает одышка или дискомфорт в груди. Дополнительное атриовентрикулярное (АВ) соединение может способствовать очень быстрой частоте желудочковых сокращений при любой быстрой наджелудочковой аритмии, особенно при фибрилляции предсердий, при которой сверхбыстрая частота желудочковых сокращений может спровоцировать фибрилляцию желудочков и внезапную смерть. Диагноз выставляется на основании клинических данных и электрокардиографии. Первоначальное лечение реципрокной (пароксизмальной) наджелудочковой тахикардии обычно заключается в применении ваготонических маневров. Если эти меры неэффективны, то при регулярных узких ритмах QRS или при регулярных широких ритмах QRS, известных как реципрокная СВТ с аберрантной проводимостью, лечение заключается во внутривенном введении аденозина или недигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов. Прокаинамид или амиодарон эффективны при нерегулярных или других ритмах с широкими комплексами QRS. Синхронизированная кардиоверсия может выполнятся во всех случаях, когда лекарственная терапия неэффективна или имеет место нестабильная гемодинамика.
(См. также Обзор аритмий и Атриовентрикулярная реципрокная тахикардия).
Патофизиология синдрома ВПУ
Дополнительный проводящий путь, соединяющий предсердие и желудочек, является основой синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Когда дополнительное АВ-соединение проводит импульс в антеградном направлении, задержка проведения в АВ-узле пропускается, и часть миокарда желудочков активируется раньше, чем остальная часть, активируемая нормальной проводящей системой. Такое предвозбуждение желудочков приводит к короткому интервалу PR (< 0,12 секунд), широкому комплексу QRS (≥ 0,12 секунд) с начальным невыраженным компонентом (дельта-волна), что, наряду с симптомами пароксизмальной тахикардии, определяет классический (манифестный) синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (1). Классический (манифестный) синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта встречается примерно у 1–3 человек из 1000 ([2] выборка проводилась среди канадских мужчин).
В зависимости от направления дельта-волны, может меняться форма зубца Q, вплоть до псевдоинфарктных изменений. Вектор Т-волны может отличаться от нормального, т.к. деполяризованные участки желудочка раньше вступают в фазу реполяризации.
Если дополнительное АВ-соединение может проводить импульс в ретроградном направлении, оно может поддерживать форму пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, называемую ортодромной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией. Дополнительное АВ-соединение имеет тенденцию к более длительному рефрактерному периоду при исходной частоте сердечных сокращений, чем АВ-узел. При интервале сцепления преждевременной предсердной деполяризации, который меньше рефрактерного периода дополнительного АВ-пути, но длиннее, чем рефрактерный период проводимости в АВ-узле, антеградная дополнительная АВ-передача импульса блокируется, но антеградная АВ-узловая проводимость продолжается. На ЭКГ отмечается внезапное увеличение интервала PR и исчезновение дельта-волны. Когда антеградная проводимость через АВ-узел достаточно медленная, то импульс может найти дистальное вспомогательное АВ-соединение, готовое к его проведению, но в ретроградном (от желудочка к предсерднию) направлении. Когда эта ретроградная дополнительная передача сигнала по АВ-соединению доходит до предсердия, а АВ-узел, соответственно, снова готов к проведению в антеградном направлении, происходит круговая атриовентрикулярная циркуляция возбуждения. Тогда на ЭКГ появляется быстрая, регулярная тахикардия. Эта ортодромная атриовентрикулярная тахикардия является обычным (95% случаев) типом АВ реципрокной тахикардии (3).
Реже встречающаяся, но чаще индуцируемая желудочковой экстрасистолией, реципрокность возникает в противоположном направлении (антидромная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия). Поскольку у 5% пациентов с дополнительным АВ соединением имеется множественные дополнительные АВ-соединения (4), это также дает возможность иметь атриовентрикулярную реципрокную тахикардию с двойным дополнительным АВ-соединением, при которой одно дополнительное АВ-соединение используется для антеградного проведения, а другое дополнительное АВ-соединение — для ретроградного проведения.
Дополнительное атриовентрикулярное соединение при синдроме ВПУ ведет себя как миокард предсердий — ткань канала быстрой проводимости, рефрактерный период которой сокращается с увеличением частоты сокращений. Соответственно, как только возникает быстрый наджелудочковый ритм, желудочковая реакция может не контролироваться обычной повышенной рефрактерностью АВ-узла, поскольку дополнительное АВ-соединение может проводить импульсы с очень высокой скоростью. Это особенно актуально для скорости реакции желудочков на фибрилляцию предсердий, которая может быть достаточно быстрой, чтобы привести к гемодинамическим нарушениям, а также вызвать фибрилляцию желудочков и внезапную смерть. Внезапная смерть может быть первым клиническим проявлением синдрома ВПУ, особенно в подростковом возрасте. У некоторых пациентов с дополнительным АВ-соединением, которое проводит импульс в ретроградном направлении (и, следовательно, может участвовать в ортодромной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии), это дополнительное АВ-соединение не проводит импульс в антеградном направлении. Такие пациенты не имеют на ЭКГ признаков ВПУ и, как говорят, страдают скрытым синдромом ВПУ. У них нет риска развития наджелудочковых аритмий, развивающихся по быстро проводящим путям.
ВПУ синдром обычно носит идиопатический характер, хотя чаще встречается у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, транспозицией магистральных сосудов или аномалией Эпштейна.
Справочные материалы по патофизиологии
1. Bhatia A, Sra J, Akhtar M: Preexcitation Syndromes. Curr Probl Cardiol 41(3):99–137, 2016. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2015.11.002
2. Krahn AD, Manfreda J, Tate RB, Mathewson FA, Cuddy TE: The natural history of electrocardiographic preexcitation in men. Проспективное исследование в Манитобе. Ann Intern Med 116(6):456–460, 21992 doi: 10.7326/0003-4819-116-6-456
3. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol 67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
4. Kadish A, Passman R: Mechanisms and management of paroxysmal supraventricular tachycardia. Cardiol Rev 7(5):254–264, 1999. doi: 10.1097/00045415-199909000-00009
Классическая ЭКГ-картина при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ)
Отведения I, II, III, V3 до V6 иллюстрируют классические признаки WPW-синдрома, с коротким PR-интервалом и дельта-волной на фоне синусового ритма. |
Симптомы и признаки синдрома ВПУ
У большинства пациентов симптомы атриовентрикулярной реципрокной тахикардии проявляются в молодом или среднем возрасте. Обычно у них наступают эпизоды внезапно возникающих и заканчивающихся, частых, ритмичных и нередко гемодинамически значимых сердцебиений, сопровождающихся одышкой, дискомфортом в груди, головокружениями. Приступы могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов (редко > 12 часов). Обмороки случаются редко, но могут иметь место. У новорожденных и маленьких детей может эпизодически наступать одышка, нарушения питания, или быстрая прекордиальная пульсация. Затяжной эпизод тахикардии у младенцев может сопровождаться проявлениями сердечной недостаточности.
Пациенты с синдромом WPW могут также испытывать быстро развивающиеся наджелудочковые аритмии, такие как 1: 1 проведение трепетания предсердий или быстро развивающееся мерцание предсердий, при которых симптомы гемодинамики, включая обморок, являются более распространенными.
Быстро развивающаяся фибрилляция предсердий может также вызывать фибрилляцию желудочков и внезапную смерть. Этот риск невелик (примерно 1%), но чаще встречается в подростковом возрасте.
В перерывах между эпизодами аритмии результаты обследования находятся в пределах нормы.
Диагностика синдрома ВПУ
Электрокардиография (ЭКГ)
Диагностика синдрома ВПУ проводится на основании результатов ЭКГ, которые выражаются в коротких интервалах PR (< 0,12 сек), широких комплексах QRS (≥ 0,12 сек) с начальными невыраженными компонентами (дельта-волнами) и вторичными изменениями сегмента ST и зубца T (см. рисунок Классическая модель признаков Вольфа-Паркинсона-Уайта [ВПУ]) (1). При наиболее распространенной аритмии при синдроме ВПУ — ортодромной атриовентрикулярной тахикардии — на ЭКГ регистрируется быстрая (от 120 до 250 ударов в минуту), регулярная тахикардия. Комплекс QRS обычно узкий, но может быть широким (≥ 0,12 сек) при сопутствующей блокаде ножки пучка Гиса. Если Р-зубец обнаружен, то он находится в первой половине RR-интервала (короткая RP-тахикардия), часто в сегменте ST или в начале зубца Т, и отрицателен в нижних отведениях (II, III, AVF) (см. рисунок Тахикардия с узким комплексом QRS: ортодромная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия с использованием дополнительного атриовентрикулярного соединения при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта).
При антидромной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии на ЭКГ регистрируется быстрая (120–250 уд/мин) регулярная тахикардия. Комплекс QRS широкий (≥ 0,12 сек) из-за полного предвозбуждения желудочков. Когда вспомогательное АВ-соединение функционирует как сопутствующее, провоцирующее суправентрикулярную аритмию, комплексы QRS могут показывать полное предвозбуждение желудочков, прерывистое полное предвозбуждение, смешанное с нормально проводимыми узкими комплексами QRS и/или различную степень слияния комплексов QRS между комплексами QRS полного желудочкового преждевременного возбуждения и комплексами QRS при нормальной проводимости.
Развитие фибрилляции предсердий через вспомогательное АВ-соединение при синдроме ВПУ может быть очень опасным, если антеградная проводимость очень быстрая. Признаками наличия пред-возбужденной фибрилляции предсердий является очень быстрая аритмия с преимущественно широким комплексом QRS и периодически возникающим узким комплексом QRS, что не является результатом длительного продолжительного интервала RR. Морфология комплекса QRS может изменяться, но все комплексы QRS представляют собой слияние самого широкого комплекса QRS и обычного узкого комплекса QRS. При предвозбужденной фибрилляции предсердий нормальные ограничивающие ритм эффекты АВ-узла обходятся стороной, а возникающая в результате этого высокая частота желудочкового ритма (иногда 200–300 уд/мин) может привести к фибрилляции желудочков. К факторам риска фибрилляции желудочков при ВПУ-синдроме относятся молодой возраст, физические нагрузки, прежние тахиаритмии, множественные дополнительные АВ-соединения, прием отрицательных дромотропных препаратов (особенно дигиталиса) и минимальный RR-интервал ≤ 0,25 секунд во время пред-возбужденной фибрилляции предсердий (2). Предполагаемый риск развития фибрилляции предсердий у пациентов с ВПУ-синдромом составляет 1,5%/год, а риск внезапной смерти — 0,1%/год (3).
Справочные материалы по диагностике
1. Brugada J, Katritsis DG, Arbelo E, et al: 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. Рабочая группа Европейского общества кардиологов (ЕОК) по лечению пациентов с суправентрикулярной тахикардией. Eur Heart J 41(5):655-720, 2020. doi: 10.1093/eurheartj/ehz467
2. Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, Pritchett EL, Smith WM, Gallagher JJ: Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 301(20):1080–1085, 1979. doi: 10.1056/NEJM197911153012003
3. Brugada J, Keegan R: Asymptomatic Ventricular Pre-excitation: Between Sudden Cardiac Death and Catheter Ablation. Arrhythm Electrophysiol Rev 7(1):32–38, 2018. doi: 10.15420/aer.2017.51
Лечение синдрома ВПУ
Неотложное: лечение имеющейся аритмии
Долгосрочное: длительная антиаритмическая терапия для профилактики развития аритмии или абляция дополнительного АВ-соединения
Острая
Когда у пациента с ВПУ синдромом появляется быстрая, регулярная, тахикардия с узкими комплексами QRS, механизм развития тахикардии почти всегда является таковым, как при ортодромной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии и может быть пролечен как и любая другая регулярная тахикардия с узкими комплексами QRS (см. Реципрокная (пароксизмальная) суправентрикулярная тахикардия (ПСВТ)). Сначала пытаются выполнить вагальные маневры.
Если пациент гемодинамически нестабилен или нет эффекта от других видов медикаментозной терапии, то применяется синхронизированная кардиоверсия постоянным током. Для гемодинамически стабильных пациентов предпочтительным является в/в введение аденозина. Если в/в введение аденозина неэффективно, то руководства, принятые в Соединенных Штатах, советуют использовать рекомендации класса IIb, куда относятся в/в ведение бета-блокатор, в/в введение дилтиазема или верапамила. (1). Эта рекомендация класса IIb для пациентов с уже диагностированным синдромом ВПУ (в отличие от рекомендации класса IIa при наличии других причин ПСВТ) признает редкую возможность того, что ПСВТ завершится пред-возбужденной фибрилляцией предсердий, сопровождающейся более высокой частотой желудочковых сокращений из-за приема одного из этих препаратов. В качестве альтернативы выполняется синхронизированная кардиоверсия постоянным током.
Если у пациента с синдромом WPW наблюдается быстрая, регулярная тахикардия с широким комплексом QRS, то возможны следующие варианты: ортодромная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия с блокадой ножки пучка Гиса, антидромная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия, атриовентрикулярная тахикардия с двойным дополнительным соединением, дополнительное АВ-соединение другой наджелудочковой аритмии (предсердная тахикардия, трепетание предсердий или атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия) или желудочковая тахикардия. При наличии гемодинамической нестабильности применяется синхронизированная кардиоверсия. Если состояние пациента стабильно, а вагусные приемы неэффективны, рекомендуется в/в введение прокаинамида, в/в введение амиодарона или проведение синхронизированной кардиоверсии (1).
Когда у пациента с классическим (манифестным) синдромом ВПУ развивается фибрилляция предсердий, то по крайней мере, некоторые из комплексов QRS должны демонстрировать желудочковое пред-возбуждение. Когда большинство или все комплексы QRS показывают желудочковое пред-возбуждение, скорость желудочкового ответа может быть очень быстрой. Если пациент гемодинамически нестабилен, то применяется синхронизированная кардиоверсия постоянным током. Если пациент гемодинамически стабилен, то рекомендуется в/в введение ибутилида, в/в введение прокаинамида или проведение синхронизированной кардиоверсии постоянным током (1).
Длительная
Долгосрочная терапия пациентов, имеющих задокументированную тахиаритмию, ассоциированную с ВПУ-синдромом (или симптомы, в значительной степени указывающие на нее), заключается в катетерной абляции дополнительного(-ых) АВ-соединения(-й) (1). В мета-анализе абляции при синдроме ВПУ сообщается, что частота успеха составляет 94%, частота рецидивов — 6% (обычно лечится повторной абляцией), а частота осложнений, связанных с процедурой, — 1% (2). Если абляция невозможна или пациент отказывается от нее, то медикаментозная терапия может проводиться практически любым пероральным антиаритмическим препаратом, кроме дигоксина. Рекомендации класса IIa даются для перорального приема флекаинида или пропафенона при отсутствии структурного заболевания сердца (1). Класс IIb рекомендации даются для перорального приема дофетилида, перорального приема соталола и перорального приема амиодарона (1). Хотя для пероральных бета-блокаторов (особенно полезных, если симптомы возникают при физической нагрузке), перорального дилтиазема или перорального верапамила, даются рекомендации класса IIb, существует небольшая вероятность того, что эти медикаменты могут быть вредны в случае возникновения фибрилляции предсердий.
Справочные материалы по лечению
1. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol 2016 Apr 5;67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
2. Ibrahim Ali Sherdia AF, Abdelaal SA, Hasan MT, et al: The success rate of radiofrequency catheter ablation in Wolff-Parkinson-White-Syndrome patients: A systematic review and meta-analysis. Indian Heart J 75(2):98–107, 2023. doi: 10.1016/j.ihj.2023.02.001
Основные положения
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) характеризуется коротким PR-интервалом, широким комплексом QRS с начальным нечетким компонентом (дельта-волна) и изменениями вторичной реполяризации в сочетании с симптоматической реципрокной (пароксизмальной) суправентрикулярной тахикардией.
Эпизоды реципрокной суправентрикулярной тахикардии лежат в основе симптомов сердцебиения, боли в груди, а иногда и обморока. У пациентов с ВПУ-синдромом, у которых развивается фибрилляция предсердий, чрезмерно высокая частота желудочкового ответа может привести к фибрилляции желудочков и внезапной смерти.
Неотложное лечение тахикардии, ассоциированной с ВПУ, у пациентов с нестабильным состоянием заключается в проведении синхронизированной кардиоверсии постоянного тока; лечение пациентов в стабильном состоянии с регулярной тахикардией с узкими комплексами QRS заключается во в/в введении аденозина или, в качестве альтернативы, парентеральном применении антиаритмических препаратов.
К долгосрочному лечению относится катетерная абляция дополнительного проводящего пути, а если не удается выполнить абляцию, то можно назначить пероральные антиаритмические средства.
