Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Болезнь Уиппла

(Болезнь Уиппла; кишечная липодистрофия)

Авторы:Zubair Malik, MD, Lewis Katz School of Medicine at Temple University
Проверено/пересмотрено мар. 2023
Вид

Болезнь Уиппла – редкое системное заболевание, которое вызвано бактериями Tropheryma whipplei. Основные проявления – артрит, похудание, боль в животе, диарея. Диагноз ставится на основании биопсии тонкой кишки. Лечение подразумевает первоначальное назначение цефтриаксона или пенициллина с последующим приемом триметоприма/сульфометоксазола минимум в течение 1 года.

Болезнью Уиппла преимущественно страдают белокожие мужчины в возрасте 30–60 лет. Слизистая оболочка тонкой кишки поражается практически во всех случаях, хотя может отмечаться вовлечение различных органов (сердца, легких, головного мозга, серозных полостей, суставов, глаз, желудочно-кишечного тракта). У пациентов могут наблюдаться незначительные нарушения клеточно-опосредованного иммунитета, что предрасполагает к инфицированию T. whipplei.

Предполагается, что существует связь между болезнью Уиппла и геном HLA-B27, но это не подтверждено.

Симптомы и признаки болезни Уиппла

Проявления зависят от пораженных органов и систем. Выделяют четыре основных симптома болезни Уиппла:

  • Артралгия

  • Диарея

  • Боль в животе

  • Снижение веса

Как правило, первыми проявлениями являются артралгия и лихорадка.

Кишечные симптомы (водянистая диарея, стеаторея, боль в животе, анорексия, похудание) обычно развиваются позже, иногда годы спустя после появления первых жалоб. Может отмечаться активное или скрытое кишечное кровотечение. При выявлении болезни в поздней стадии могут определяться признаки выраженной мальабсорбции.

К другим проявлениям относятся пигментация кожи, анемия, лимфоаденопатия, хронический кашель, серозит, периферические отеки, симптомы со стороны центральной нервной системы.

Диагностика болезни Уиппла

  • Эндоскопическое исследование с биопсией тонкой кишки

При отсутствии у пациентов явных симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта болезнь Уиппла тяжело распознать.

Болезнь Уиппла должна быть заподозрена у мужчин среднего возраста белой расы, страдающих артритом и болями в животе, диареей, потерей веса или другими симптомами мальабсорбции. Таким пациентам показано проведение эндоскопического исследования верхних отделов ЖКТ с биопсией тонкой кишки; кишечные поражения специфичны и позволяют поставить диагноз. Наиболее тяжелые и стойкие изменения наблюдаются в проксимальном отделе тонкой кишки. Световая микроскопия показывает макрофаги с положительной ШИК-реакцией (PAS), которые искажают архитектуру ворсинок. Грамположительные некислотоустойчивые палочки (T. whipplei) обнаруживаются в собственной пластинке слизистой оболочки и в макрофагах. Если T. whipplei не выявлены, но клиническая картина по-прежнему указывает на болезнь Уиппла, следует назначить тестирование методом полимеразной цепной реакции и иммуногистохимию.

Болезнь Уиппла нужно дифференцировать с кишечной инфекцей Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), при которой наблюдаются сходные гистологические изменения. Однако, штаммы MAI окрашиваются кислым красителем.

Лечение болезни Уиппла

  • Антибиотики

  • Возможен отдаленный рецидив

В отсутствие лечения болезнь прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Различные антибиотики оказывают терапевтический эффект (триметоприм/сульфаметоксазол, пенициллин, цефалоспорины). Лечение болезни Уиппла начинают цефтриаксоном (2 г в день внутривенно) или бензилпенициллином (1,5–6 миллионов единиц внутривенно каждые 6 часов 2-4 недели). Затем назначают длительный курс перорального лечения триметопримом/сульфаметоксазолом (160/800 мг перорально 2 раза в день в течение 1 года) или комбинацией доксициклина (100 мг перорально 2 раза в день в течение 1 года) и гидрохлорохина (200 мл перорально 3 раза в день в течение 1 года). Препаратами выбора у пациентов с аллергией на сульфаниламиды являются пероральные пенициллин ВК или ампициллин. Наступает быстрое клиническое улучшение, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Симптомы со стороны кишечника проходят через 1-4 недели.

Чтобы подтвердить эффективность лечения, используют тестирование кала, слюны или другого биологического материала, основанное на полимеразной цепной реакции (ПЦР). Однако другие специалисты рекомендуют повторить биопсию с микроскопическим исследованием через 1 год для исключения наличия палочковидных бактерий (а не только макрофагов, которые могут сохраняться в течение нескольких лет после успешного лечения) в сочетании с ПЦР-тестированием.

Рецидивы наблюдаются часто и могут возникать спустя годы. При подозрении на рецидив следует провести биопсию тонкой кишки или ПЦР (независимо от пораженных органов) для подтверждения наличия бацилл.

Основные положения

  • При инфекции бактерией T. whipplei поражаются различные органы, в т. ч. желудочно-кишечный тракт.

  • Поражение тонкой кишки сопровождается развитием мальабсорбции.

  • Болезнь Уиппла следует заподозрить у мужчин белой расы среднего возраста, у которых отмечаются артрит, боль в животе, диарея, похудание и другие признаки мальабсорбции.

  • Необходимо проведение эндоскопии с биопсией тонкой кишки.

  • Показана длительная терапия антибиотиками; часто отмечаются рецидивы.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS