Гангренозная пиодермия – это хронический нейтрофильный прогрессирующий некроз кожи неизвестной этиологии, часто ассоциированный с системными заболеваниями и иногда с травмами кожи. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает уход за раной и применение, в зависимости от тяжести заболевания, противовоспалительных препаратов или иммунодепрессантов.
Этиология гангренозной пиодермии
Этиология гангренозной пиодермии неизвестна, но может быть связана с различными системными заболеваниями, включая: воспалительное заболевание кишечника, ревматоидный артрит, раковые заболевания и гематологические заболевания (например, моноклональную гаммапатию неопределенного значения, миелодиспластический синдром, истинную полицитемию). Существует мнение, что развитие гангренозной пиодермии связано с патологическим иммунным ответом.
Возраст большинства пациентов ≥ 55 лет (1).
Гангренозная пиодермия может проявляться различными подтипами.
Справочные материалы по этиологии
1. Xu A, Balgobind A, Strunk A, Garg A, Alloo A. Prevalence estimates for pyoderma gangrenosum in the United States: An age- and sex-adjusted population analysis. J Am Acad Dermatol. 2020;83(2):425-429. doi:10.1016/j.jaad.2019.08.001
Патофизиология гангренозной пиодермии
Патофизиология гангренозной пиодермии недостаточно ясна, но может включать нарушение хемотаксиса нейтрофилов. В пораженных участках наблюдается чрезмерная экспрессия интерлейкина-8.
Изъязвления при гангренозной пиодермии примерно у 30% больных развиваются после травмы или повреждения кожи; этот процесс называют патергией (1).
Справочные материалы по патофизиологии
1. Binus AM, Qureshi AA, Li VW, Winterfield LS. Pyoderma gangrenosum: a retrospective review of patient characteristics, comorbidities and therapy in 103 patients. Br J Dermatol. 2011;165(6):1244-1250. doi:10.1111/j.1365-2133.2011.10565.x
Симптомы и признаки гангренозной пиодермии
Наиболее часто гангренозная пиодермия начинается с образования воспаленной эритематозной папулы, пустулы или узелка. Образование, которое на этой стадии может напоминать фурункул или укус членистоного насекомого, быстро изъязвляется и увеличивается в размерах, образуя язву с отечным некротическим дном и приподнятми темно-красными или фиолетовыми краями. Подрытые края (т.е., потеря нижележащей поддерживающей ткани на краях) являются распространенным явлением, если не патогномоничным. Язвы могут сливаться с образованием крупных язв, часто с образованием решетчатого или ситовидного рубца.
Часто наблюдаются общие симптомы, такие как повышение температуры тела и недомогание.
Симптомы и признаки могут варьировать в зависимости от подтипа.
Язвенный (классический) подтип
Лри этом наиболее распространенном подтипе образуются язвы, как описано выше, наиболее часто на нижних конечностях или туловище, особенно на ягодицах и промежности.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Буллезный (атипичный) подтип
Этот менее распространенный подтип часто развивается у больных с гематологическими заболеваниями. Поражения обычно проявляются в виде булл, которые разрываются и становятся поверхностными язвами. Наиболее часто вовлечены руки и лицо.
Пустулезный подтип
Этот подтип имеет тенденцию к проявлению во время обострений воспалительного заболевания кишечника. Развиваются болезненные пустулы, окруженные эритемой. Распространенными являются артралгии.
Вегетативный (поверхностная гранулематозная пиодермия) подтип
Лри этом подтипе развивается одиночная вялая слегка болезненная бляшка или поверхностная язва, чаще всего на голове или шее. Край не подрыт и основание не является некротическим.
Другие подтипы
Гангренозная пиодермия может также развиваться в других местах, например, вокруг стомы у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника (перистоматическая гангренозная пиодермия), на половых органах (генитальная гангренозная пиодермия) или в других, отличных от кожи, местах, таких как кости, роговица, центральная нервная система, сердце, кишечник, печень, легкие или мышцы (внекожная гангренозная пиодермия).
Диагностика гангренозной пиодермии
Клиническая оценка
Диагноз гангренозной пиодермии устанавливается на основании клинических признаков, после исключения других причин изъязвления. Увеличение размеров язвы после хирургической санации указывает на гангренозную пиодермию.
Исследование биоптата из очага поражения часто не позволяет установить диагноз, но может дать ценную информацию; многие биоптаты с переднего края поражения показывают васкулит с наличием нейтрофилов и фибрина в поверхностных сосудах.
Пациенты с буллезной (атипичной) гангренозной пиодермией должны находиться под наблюдением, с периодической оценкой клинического состояния и клинического анализа крови, для своевременного выявления гематологической патологии.
Лечение ангренозной пиодермии
Уход за раной
Кортикостероиды
Ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО)-альфа
Иногда другие противовоспалительные препараты или иммуносупрессанты
Избегать хирургической обработки раны
Заживление раны можно ускорить наложением влагоудерживающих окклюзионных повязок для менее экссудативных бляшек и абсорбирующих повязок для более экссудативных бляшек. В рефрактерных случаях могут понадобиться биологические и другие специализированные повязки. Повязок "от мокрого к сухому" следует избегать.
Местная терапия высокоактивными кортикостероидами или такролимусом может помочь при поверхностных и начальных поражениях.
При более серьезных проявлениях обычно преднизон в дозе 60-80 мг перорально 1 раз/день является терапией первой линии. Эффективными являются ингибиторы ФНО-альфа (например, инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт), особенно у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника. Циклоспорин в дозе 3 мг/кг перорально 1 раз/день также весьма эффективен, особенно при быстро прогрессирующем заболевании. Также успешно применяли дапсон, азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, клофазимин, талидомид и микофенолата мофетил. Антибактериальные средства, такие как миноциклин, также применяли при вегетативной (поверхностной) гангренозной пиодермии.
Хирурического лечения избегают из-за риска увеличения очага поражения (1).
Справочные материалы по лечению
1. Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Pyoderma gangrenosum: An update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 18(3):355–372, 2017. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7
Основные положения
Гангренозная пиодермия часто ассоциируется с системным нарушением и, вероятно, является иммуноопосредованной.
Есть несколько подтипов; язвенный подтип (т.е., некротическое основание и выпуклая фиолетовая граница с подрытыми краями на коже нижней конечности, ягодицах или промежности) является наиболее распространенным.
Диагностируют гангренозную пиодермию по клиническим признакам.
Необходимо оптимизировать уход за раной и избегать хирургической обработки.
Для лечения поражений на ранней стадии применяйте активные кортикостероиды для наружного применения или такролимус. Системные кортикостероиды, ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО)-альфа или другие противовоспалительные препараты, а также иммуносупрессоры применяйте для лечения более тяжелых проявлений.
