Саркомы матки представляют собой группу разрозненных агрессивных злокачественных опухолей тела матки. Типичные проявления включают аномальное маточное кровотечение и тазовую боль или наличие опухоли. При подозрении на саркому матки можно провести биопсию эндометрия или дилатацию и кюретаж, но результаты часто являются ложно отрицательными; большинство сарком диагностируются гистологически после гистерэктомии или миомэктомии. Лечение требует тотальной абдоминальной гистерэктомии и двусторонней сальпинго-овариэктомии; при распространенном раке показаны химиотерапия и иногда лучевая терапия.
Саркомы матки встречаются редко и составляют 2–5% всех случаев рака матки (1). Лейомиосаркома и стромальная саркома эндометрия являются наиболее распространенными типами. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 60 лет. В США заболеваемость лейомиосаркомой матки в 2 раза выше у чернокожих женщин, чем у белых.
К факторам риска саркомы матки относятся:
До облучения зоны таза
Тамоксифен используют
Саркомы матки включают
Лейомиосаркому (наиболее распространенный подтип [63%])
Эндометриальную стромальную саркому (21%)
недифференцированную саркому матки
Редкие подтипы мезенхимальной саркомы матки включают:
Аденосаркомы
Периваскулярную опухоль из эпителиоидных клеток (PEComas)
Рабдомиосаркома
Карциносаркомы раньше классифицировались как саркомы, но теперь рассматриваются и лечатся как высокозлокачественные эпителиальные опухоли (карциномы).
Злокачественные саркомы матки, как правило, метастазируют гематогенно, чаще всего в легкие; метастазы в лимфатические узлы являются редкостью.
Общие справочные материалы
1. American Cancer Society: Key Statistics for Uterine Sarcoma. По состоянию на 14 июля 2023 года.
Симптомы и признаки саркомы матки
Большинство сарком проявляются патологическими маточными кровотечениями, реже, тазовыми болями, ощущением заполненности живота, опухолями влагалища, частым мочеиспусканием или пальпируемыми тазовыми опухолями.
Диагностика сарком матки
Гистология, чаще всего после хирургического удаления
Симптомы, указывающие на саркому матки, обычно являются показанием к проведению трансвагинального ультразвукового исследования и биопсии эндометрия или дилятации и кюретажа (ДиК). Тем не менее, эти тесты имеют ограниченную чувствительность к саркоме. Стромальную саркому эндометрия и лейомиосаркому матки часто случайно диагностируют гистологически после гистерэктомии или миомэктомии.
Если рак выявлен до операции, обычно проводится КТ или МРТ. Если саркома матки диагностирована после хирургического удаления, рекомендуется проведение визуализации и рассматривается повторное хирургическое вмешательство для полного стадирования.
Скрининг на синдром Линча (наследственный неполипозный колоректальный рак) обычно не проводится, когда пациенты имеют саркому матки, потому что этот генетический синдром увеличивает риск карциномы эндометрия, а не саркомы.
Стадирование
Стадирование производится хирургически (см. таблицы Хирургическое стадирование саркомы матки согласно FIGO: лейомиосаркома и стромальная саркома эндометрия и Хирургическое стадирование саркомы матки согласно FIGO: аденосаркома).
Хирургическое стадирование саркомы матки согласно международной федерации акушерства и гинекологии (FIGO): лейомиосаркома и стромальная саркома эндометрия
Стадия | Описание |
|---|---|
I | Ограничено маткой |
| Опухоль ≤ 5 см в наибольшем измерении |
| Опухоль > 5 см |
II | Распространение вне матки, но в пределах таза |
| Вовлечение придатков |
| Поражение других тканей таза |
III | Инфильтрация тканей брюшной полости |
| С одной стороны |
| > 1 места |
| Метастазы в тазовые и/или парааортальные лимфатические узлы |
IVA | Инвазия в мочевой пузырь или прямую кишку |
IVB | Отдаленные метастазы |
Adapted from staging established by the International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. (См. также National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.) | |
FIGO-хирургическое стадирование саркомы матки: аденосаркома
Стадия | Описание |
|---|---|
I | Ограничено маткой |
| Ограничено эндометрием и/или эндоцервиксом |
| Инвазия менее или равна половине миометрия |
| Поражение более половины миометрия |
II | Распространение вне матки, но в пределах таза |
| Вовлечение придатков |
| Поражение других тканей таза |
III | Инфильтрация тканей брюшной полости |
| С одной стороны |
| > 1 места |
| Метастазы в тазовых и/или парааортальных лимфатических узлах |
IVA | Инвазия в мочевой пузырь и/илии прямую кишку |
IVB | Отдаленные метастазы |
* Основано на стадировании заболевания, принятом Международной федерацией гинекологов и акушеров (FIGO) и Американским объединенным комитетом по изучению рака (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, изд. 8. New York, Springer, 2017. (См. также National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.) | |
Лечение саркомы матки
Тотальная абдоминальная гистерэктомия и двусторонняя сальпингоофорэктомия
Обычно адъювантная тазовая лучевая терапия
Химиотерапия при распространенном или рецидивирующем раке
(См. также National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Uterine Sarcomas.)
Лечением сарком матки является полная абдоминальная гистерэктомия и двусторонняя сальпингоофоректомия.
Саркомы матки следует удалять в блоке; морцеляция противопоказана. Если образец подвергается фрагментации во время операции, рекомендуются визуализирующие методы исследования для выявления метастазов и повторная ревизия. Также рекомендуется лечение посредством химиотерапии.
Если пациенты хотят сохранить гормональную функцию, то у некоторых из них яичники могут быть сохранены на ранней стадии лейомиосаркомы матки. Дополнительная хирургическая резекция должна основываться на интраоперационных результатах.
Лимфаденэктомия не показана пациентам с лейомиосаркомой или стромальной саркомой эндометрия, поскольку есть доказательства того, что риск метастазов в лимфатические узлы минимален (< 2%) (1, 2).
При неоперабельных саркомах рекомендуется облучение тазовой области без или с брахитерапией и/или системной терапией.
Часто применяется адъювантная лучевая терапия, которая может отсрочить наступление рецидива, но не способствует повышению выживаемости пациентов.
Агенты для химиотерапии обычно используют при развившихся или рецидивирующих опухолях; выбор препарата зависит от типа опухоли.
Некоторые предпочтительные схемы лечения:
Доксорубицин
Доцетаксел/гемцитабин (предпочтительный при лейомиосаркоме)
В целом, реакция на химиотерапию оставляет желать лучшего.
Метастатические или неоперабельные лейомиосаркомы матки имеют плохой прогноз. III фаза многоцентрового рандомизированного открытого клинического исследования превосходства у пациентов с метастатическими или неоперабельными лейомиосаркомами показала, что терапия первой линии доксорубицином в сочетании с трабектедином по сравнению с монотерапией доксорубицином привела к значительному увеличению медианной выживаемости без прогрессирования заболевания (12,2 против 6,2 месяцев; скорректированный коэффициент риска 0,41) (3).
Эндокринная терапия используется у пациентов со стромальной саркомой эндометрия или лейомиосаркомой матки. Прогестины часто являются эффективными. Эндокринная терапия может включать:
Медроксипрогестерона ацетат
Мегестрола ацетат (в РФ не зарегистрирован)
Ингибиторы ароматазы
Агонисты гонадотропин-высвобождающего гормона (ГнВГ)
Справочные материалы по лечению
1. Smith ES, Jansen C, Miller KM, et al: Primary characteristics and outcomes of newly diagnosed low-grade endometrial stromal sarcoma. Int J Gynecol Cancer 32(7):882-890, 2022. Опубликовано 4 июля 2022 г. doi:10.1136/ijgc-2022-003383
2. Leitao MM, Sonoda Y, Brennan MF, et al: Incidence of lymph node and ovarian metastases in leiomyosarcoma of the uterus. Gynecol Oncol 91(1):209-212, 2003. doi:10.1016/s0090-8258(03)00478-5
3. Pautier P, Italiano A, Piperno-Neumann S, et al: Doxorubicin alone versus doxorubicin with trabectedin followed by trabectedin alone as first-line therapy for metastatic or unresectable leiomyosarcoma (LMS-04): a randomised, multicentre, open-label phase 3 trial. Lancet Oncol 23(8):1044-1054, 2022. doi:10.1016/S1470-2045(22)00380-1
Прогноз при саркомах матки
Прогноз для пациентов с саркомой матки, как правило, хуже, чем при карциноме эндометрия подобной стадии; выживаемость обычно низкая, когда рак распространился за пределы матки.
Выживаемость в течение 5 лет была зарегистрирована в одном исследовании (1)
Стадия I: 51%
Стадия II: 13%
Стадия III: 10%
Стадия IV: 3%
Как правило, рак рецидивирует локально в брюшной полости или в легких.
Справочные материалы по прогнозу
1. American Cancer Society: Survival Rates for Uterine Sarcoma. По состоянию на 31 августа 2023 года.
Основные положения
Саркомы матки являются редкостью.
Симптомы включают патологическое вагинальное кровотечение, опухоль во влагалище, тазовую боль, ощущение полноты в животе и частое мочеиспускание.
Прогноз, как правило, хуже, чем при карциноме эндометрия аналогичной стадии.
Для лечения большинства пациентов проводят тотальную абдоминальную гистерэктомию, двустороннюю сальпингоофорэктомию и адъювантную радиацию.
Лечить пациентов с эндометриальной саркомой и гормон-рецептор-положительными лейомиосаркомами можно с помощью эндокринной терапии.
Неоперабельные саркомы лечат при помощи лучевой терапии или химиотерапии.
Дополнительная информация
Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
National Cancer Institute: Uterine Cancer: This web site provides links to information about genetics and treatment of uterine sarcomas (a type of uterine cancer), as well as links to statistics and supportive and palliative care.
