Поскольку протеин Z способствует инактивации коагуляции фактора Ха, дефицит или дисфункция протеина Z предрасполагает к венозному тромбозу (в основном у пациентов, имеющих другие аномалии свертывания крови).
(См. также Обзор тромботических заболеваний (Overview of Thrombotic Disorders)).
Протеин Z, витамин К-зависимый белок, функционирует как кофактор понижающейсвертывание крови путем образования комплекса с белком плазмы, Z-зависимым ингибиторомпротеазы (ZPI). Этот комплекс преимущественно инактивирует фактор Ха на фосфолипидных поверхностях.
Последствия дефицита протеина Z или врожденной недостаточности ZPI, или приобретенных аутоантител к протеину Z в патофизиологии тромбоза, гибели плода и развитии рака (яичников или желудка) остаются до конца не выясненными; однако, дефект протеина Z или ZPI может сделать появление тромбоза более вероятным, если заболевший пациент имеет также другую врожденную аномалию свертывания крови (например, фактор V Лейдена) или приобретенное аутоантитело против связанного с фосфолипидом белка (антифосфолипидное антитело).
Тестирование на дефицит протеина Z не является частью рутинного исследования на тромбофилию. Количественное определение протеина Z, ZPI, и аутоиммунных антител кпротеину Z проводится в специализированных региональных лабораториях с помощью электрофореза плазмы, иммуноблоттинга и твердофазного иммуноферментногоанализа.
Пока не известно, является ли эффективной антикоагулянтная терапия или профилактика при дефиците протеина Z или ZПИ.
