Врожденные аномалии мочевого пузыря часто возникают без других нарушений мочеполового тракта. Они могут вызвать инфекцию, задержку мочеиспускания, недержание мочи и рефлюкс. Манифестирующие аномалии могут потребовать хирургического вмешательства.
Дивертикул мочевого пузыря
Дивертикул мочевого пузыря - это грыжевое выпячивание слизистой оболочки мочевого пузыря через дефект в мышцах мочевого пузыря. Это предрасполагает к инфекциям мочевыводящих путей (ИМП) и может сосуществовать с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Он обычно обнаруживается во время обследования на наличие гидронефроза плода или рецидивирующих ИМП у маленьких детей.
Диагноз дивертикула мочевого пузыря ставят на основании микционной цисто-уретрографии.
Может быть необходимым хирургическое удаление дивертикула и реконструкция стенки мочевого пузыря.
Экстрофия мочевого пузыря
При экстрофии происходит незаращение передней брюшной стенки от пупка до промежности, в результате чего формируется сообщение слизистой оболочки мочевого пузыря с кожей живота, разделение лобкового симфиза и эписпадия или расщепленные гениталии. Мочевой пузырь открыт в надлобковой области, и моча вытекает из открытого мочевого пузыря, а не через уретру. Несмотря на серьезность дефекта, нормальная функция почек обычно сохраняется.
Мочевой пузырь может быть восстановлен и возвращен в область таза, хотя ПМР развивается неизбежно и при необходимости должен быть пролечен. Дополнительное хирургическое вмешательство может быть необходимо для лечения мочевого пузыря, неспособного достаточно расширяться или имеющего недостаточность сфинктера. Требуется реконструкция половых органов, которая может быть проведена немедленно в послеродовом периоде или отсрочена.
Синдром мегацистис
При этом синдроме развивается большой тонкостенный гладкий мочевой пузырь без очевидной обструкции, как правило, у девочек. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс является распространенным.
Мегацистис мало изучен. Синдром может быть проявлением первичного нервно-мышечного дефекта, особенно если присутствует кишечная непроходимость (например, мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром).
Симптомы связаны с инфекциями мочевых путей (ИМП).
УЗИ опорожненного мочевого пузыря может выявить нормально развитые верхние отделы тракта, тогда как микционная цистоуретрография может обнаружить рефлюкс с выраженным расширением верхних отделов тракта.
Реимплантация мочеточника может быть эффективной, хотя некоторые пациенты выигрывают от антибактериальной профилактики, согласованного по времени опорожнения с поведенческой модификацией, интермиттирующей катетеризации или их сочетания.
Нейрогенный мочевой пузырь
Нейрогенный мочевой пузырь - это дисфункция мочевого пузыря, вызванная неврологическими расстройствами, включая спинномозговые аномалии или аномалии центральной нервной системы, травмой или осложнениями операций на тазовых органах (например, при крестцово-копчиковой тератоме или атрезии заднего прохода).
Мочевой пузырь может быть вялым, спастическим или комбинированным. Вялый мочевой пузырь имеет большой объём, низкое давление и минимальные сокращения. Спастический мочевой пузырь характеризуется нормальным или низким объемом, высоким давлением, и непроизвольными сокращениями. Если присутствует хронически повышенное давление мочевого пузыря (> 40 см водн. ст. H2О), это часто приводит к прогрессирующему повреждению почек, даже при отсутствии инфекции или рефлюкса.
Проявления включают периодические ИМП, задержку мочи и/или недержание, а потенциально и почечную недостаточность.
Лежащие в основе неврологические нарушения, как правило, очевидны. Обычно измеряется остаточный объем мочи после мочеиспускания, УЗИ почек проводится для выявления гидронефроза, а уровень сывороточного креатинина измеряется для оценки функции почек. Уродинамическое тестирование часто проводится для подтверждения диагноза, контроля функции и давления в мочевом пузыре. Эти исследования часто повторяются через определенные промежутки времени в период роста ребенка для оценки состояния функций мочевого пузыря и почек.
Цели ведения пациента включают в себя снижение риска инфицирования, поддержание необходимого давления мочевого пузыря и резервуарного объема, эффективное опорожнение мочевого пузыря и достижение социального удержания мочи. Лечение нейрогенного мочевого пузыря включает в себя препараты (например, антихолинергические средства, профилактическое назначение антибиотиков), интермиттирующую (прерывистую) катетеризацию и/или хирургическое вмешательство (например, расширительная пластика мочевого пузыря, илеоцистостомия, инъекции ботулотоксина, нейростимуляция). Дети с нейрогенным мочевым пузырём часто также имеют нейрогенный кишечник с запорами и недержанием стула, которые также требуют правильного ведения.
