Атриовентрикулярный (АВ) дефект перегородки состоит из дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum с общим атриовентрикулярным клапаном, с ассоциированным впускным (типа атриовентрикулярной перегородки) дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Эти дефекты являются результатом недоразвития эндокардиальных валиков. Пациенты без компонентов дефекта межжелудочковой перегородки или небольшим дефектом межжелудочковой перегородки и удовлетворительной функцией атриовентрикулярного клапана могут быть бессимптомными. При наличии большого компонента или значительной клапанной атриовентрикулярной регургитации пациенты часто имеют признаки сердечной недостаточности, включая одышку при кормлении, сниженный рост, тахипноэ и повышенное потоотделение. Распространенными являются шумы в сердце, тахипноэ, тахикардия и гепатомегалия. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение – хирургическое восстановление всех дефектов, кроме самых маленьких.
(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies), Дефект межпредсердной перегородки (Atrial Septal Defect), а также Дефект межжелудочковой перегородки (Ventricular Septal Defect)).
Дефект предсердно-желудочковой (ПЖ) перегородки является причиной порядка 5% врожденных аномалий сердца. В прошлом эту аномалию называли по-разному, например, дефект АВ-канала или дефект эндокардиальной подушки. «Дефект АВ перегородки» обычно считается предпочтительным названием, поскольку АВ перегородка (септальная структура, отделяющая левый желудочек от правого предсердия) отсутствует при всех формах этого порока.
Дефект АВ перегородки может быть:
Полный, с большим (неограниченным) входным отверстием дефекта межжелудочковой перегородки
Промежуточный, с небольшим или средним размером (ограничительным) дефекта межжелудочковой перегородки
Частичный, без дефекта атриовентрикулярной перегородки
У большинства пациентов с полной формой имеется синдром Дауна. АВ-дефект перегородки также часто встречается у пациентов с гетеротаксическим синдромом. Гетеротаксия относится к аномалиям развития места расположения органов грудной и брюшной полости. Обычно наблюдается право- или левосторонний изомеризм. Правосторонняя изомерия ассоциирована с наличием обоих ушек правых предсердий, обоих правых бронхов, легких, имеющих по три доли, и асплении. В свою очередь, левосторонняя изомерия ассоциирована с наличием обоих ушек левых предсердий, обоих левых бронхов, легких, имеющих по две доли, и полисплении. Некоторые формы комплексных врожденных пороков сердца почти всегда присутствуют при синдроме Дауна.
Полный АВ-дефект перегородки
Полный дефект атриовентрикулярной перегородки, также называемый полным дефектом общего АВ-канала (см. рисунок Дефект атриовентрикулярной перегородки), состоит из
Большого дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum в передне-нижней части перегородки
Смежного нерестриктивного входного дефекта межжелудочковой перегородки
Единого АВ-клапана
Полный дефект АВ-перегородки представляет собой один большой центральный дефект в перегородке сердца. Шунт слева направо возникает на уровне предсердий и желудочков и часто бывает большим. Атриовентрикулярная регургитация может быть выраженной, иногда вызывая прямое шунтирование крови из левого желудочка в правое предсердие. Эти нарушения приводят к расширению всех 4 камер сердца. Большие дефекты приводят к прямой передаче системного давления левого желудочка в правый желудочек и легочные артерии. Гемодинамические результаты сходны с таковыми при большом дефекте межжелудочковой перегородки (ДМП).
Если не устранить полный AV-дефект перегородки, то со временем увеличение легочного кровотока, давления в легочной артерии и сопротивление сосудов легких могут привести к обратному току крови через шунт с последующим цианозом и развитием синдрома Эйзенменгера.
Атриовентрикулярной дефект межпредсердной перегородки (полная форма)
Легочный кровоток, объем всех камер и часто легочное сосудистое сопротивление. Давление в предсердиях среднее. АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена. |
Транзиторный атриовентрикулярный дефект перегородки
Транзиторный дефект атриовентрикулярной перегородки, также называемый транзиторным дефектом АВ-канала, состоит из
Дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum
Рестриктивного входного дефекта межжелудочковой перегородки, который может быть небольшого или среднего размера
Единого АВ-клапана, который может быть или не быть разделен на левое и правое отверстия
При переходном дефекте АВ перегородки шунт на уровне предсердий обычно большой. Шунт на уровне желудочков меньше, чем при полном дефекте атриовентрикулярной перегородки, и давление в правом желудочке ниже, чем в левом. Гемодинамика в значительной степени зависит от размера ДМЖП и наличия значимой регургитации на уровне АВ клапана.
Частичный дефект АВ перегородки
Частичный дефект АВ-перегородки состоит из:
Дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum
Разделения общего АВ клапана на 2 отдельных АВ отверстия, что приводит к так называемой расщелине митрального клапана (левое АВ отверстие)
Межжелудочковая перегородка является интактной. Гемодинамические нарушения подобны таковым при вторичном дефекте межпредсердной перегородки (например, лево-правый шунт на уровне предсердия, увеличение правых камер сердца, увеличение легочного кровотока), дополнительно обнаруживаются различные степени регургитации AV клапана.
Несбалансированная форма атриовентрикулярного септального дефекта (АВСД)
В подгруппе пациентов общий АВ клапан расположен ближе к одному из желудочков, чем к другому. Это состояние, которое называют несбалансированным дефектом атриовентрикулярной перегородки, приводит к тому, что один желудочек получает больший приток крови и становится доминирующим (большим), а другой желудочек недоразвит.
Симптомы и признаки дефекта атриовентрикулярной перегородки
Полный атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки с большим шунтом слева направо вызывает признаки сердечной недостаточности (например, учащенное дыхание, одышка при кормлении, плохая прибавка в весе, потоотделение) к возрасту 4–6 недель. Легочная обструктивная болезнь сосудов (синдром Эйзенменгера) обычно является поздним осложнением, но может возникнуть раньше, особенно у детей с синдромом Дауна.
Частичные дефекты атриовентрикулярной перегородки обычно не вызывают симптомов в детстве, если регургитация на левом АВ клапане незначительна или отсутствует. Тем не менее, симптомы (например, непереносимость физических нагрузок, усталость, сердцебиение) могут развиться в подростковом или раннем взрослом возрасте. У младенцев с умеренной или тяжелой регургитацией левого атриовентрикулярного клапана часто наблюдаются признаки сердечной недостаточности.
Пациенты с транзиторными атриовентрикулярными дефектами перегородки могут иметь признаки сердечной недостаточности, если дефект межжелудочковой перегородки имеет умеренно рестриктивную форму с высоким кровотоком, или могут не иметь симптомов, если дефект межжелудочковой перегородки имеет высоко рестриктивную форму (малый по размеру).
При физикальном обследовании у детей с полными дефектами АВ перегородки обнаруживают активную прекардиальную область из-за перегрузки правого желудочка объемом и давлением; одиночный громкий второй тон сердца (S2) из-за легочной гипертензии; систолический шум от 2 до 3/6 степени из-за увеличения потока через выходной тракт легочных артерий; а иногда и диастолический шум на верхушке и внизу слева от края грудины, связанный с усилением тока крови через атриовентрикулярные клапаны (см. таблицу Интенсивность сердечного шума). У пациентов с постоянно повышенной резистентностью легочных сосудов, особенно у пациентов с синдромом Дауна, шумы могут отсутствовать, но будет выражен усиленный единичный S2.
Большинство детей с частичными дефектами имеют результаты обследования, сходные с пациентами с вторичным аутизмом, имеют широкое расщепление S2 и мезосистолический шум (например, систолического выброса), который слышен в верхнем левом крае грудины. Мезодиастолический шум может определяться по нижнему левому краю грудины при большом шунте предсердия. Расщелины в левом АВ клапане приводят к появлению дующего апикального систолического шума митральной регургитации.
Диагностика дефекта атриовентрикулярной перегородки
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Эхокардиография
Диагноз дефект предсердно-желудочковой перегородки предполагают на основании данных клинического осмотра при поддержке рентгена грудной клетки и ЭК и устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.
Рентгенография органов грудной клетки показывает кардиомегалию правого предсердия, расширение обоих желудочков, видный основной сегмент легочной артерии и увеличение легочного сосудистого рисунка.
ЭКГ показывает направленную сверху ось QRS (например, левое отклонение оси или северо-западная ось), частый атриовентрикулярный блок 1-й степени, левую или правую гипертрофию желудочка или оба симптома, и иногда расширение правого предсердия и правой ножки пучка Гиса.
Двухмерная эхокардиография с цветным потоком и доплеровское исследование устанавливают диагноз и могут предоставить важные анатомические и гемодинамические данные. Катетеризация сердца обычно не является необходимой, за исключением, если требуется дополнительная характеристика состояния гемодинамики перед хирургическим исправлением дефекта (например, для оценки легочного сосудистого сопротивления у пациента с развитием болезни в старшем возрасте).
Лечение дефекта атриовентрикулярной перегородки
Хирургическое лечение
В случае сердечной недостаточности, медикаментозная терапия (например, диуретики, дигоксин, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента) перед операцией
Полный атриовентрикулярный дефект перегородки должен быть исправлен в возрасте 2–4 месяцев, поскольку большинство детей испытывают сердечную недостаточность и задержку развития. Даже если младенцы растут хорошо, без существенных симптомов, исправление дефекта должно быть выполнено до 6 месяцев, чтобы предотвратить развитие заболевания сосудов легких, особенно у детей с синдромом Дауна.
У пациентов с 2 желудочками адекватного размера без каких-либо дополнительных дефектов, большой центральный дефект (сочетание primum ДМПП и впускного ДМЖП) исправляют, а единый АВ клапан перестраивают в 2 отдельных клапана. Уровень смертности при хирургическом вмешательстве составляет 3–4% (1).
Хирургические осложнения включают полную блокаду сердца (3%), остаточный дефект межжелудочковой перегородки и/или регургитацию на левом атриовентрикулярном клапане. Менее распространенные резидуальные аномалии включают регургитацию в правом АВ клапане, стеноз левого или правого АВ клапана или субаортальный стеноз.
Сужение легочной артерии может быть использовано в качестве паллиативной процедуры для отсрочки восстановления после операции на открытом сердце, в частности, у недоношенных детей или у пациентов с сопутствующими нарушениями, для которых полное восстановление в раннем возрасте или низком весе связано с высоким риском.
Для бессимптомных пациентов с частичным дефектом плановую операцию проводят в возрасте 1–3 лет. Уровень смертности при хирургическом вмешательстве очень низкий.
Подгруппа пациентов с несбалансированным атриовентрикулярным септальным дефектом, ассоциированным либо с гипоплазией правого желудочка, либо с гипоплазией левого желудочка, как правило, не поддается бивентрикулярной коррекции и требует оперативной деятельности по восстановлению циркуляции одного желудочка, в конечном счете с помощью процедуры Фонтена.
Для пациентов с большими шунтами и сердечной недостаточностью диуретики, дигоксин и ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) могут быть эффективными для контроля симптомов перед операцией.
Профилактика эндокардита не требует операции и необходима только в течение первых 6 месяцев после восстановления или если есть остаточные дефекты, прилегающие к месту операции.
Справочные материалы по лечению
1. Spector LG, Menk JS, Knight JH, et al: Trends in Long-Term Mortality After Congenital Heart Surgery. J Am Coll Cardiol 71(21):2434-2446, 2018. doi:10.1016/j.jacc.2018.03.491
Основные положения
Дефект атриовентрикулярной (АВ) перегородки может быть полным, транзиторным или частичным; у большинства пациентов с полной формой имеется синдром Дауна.
Полный АВ-дефект перегородки включает большой ostium primum дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и общий атриовентрикулярный клапан (часто со значительной регургитацией), все это приводит к большому шунту слева направо на уровне предсердий и желудочков и к увеличению всех 4-х камер сердца.
Частичный АВ-дефект перегородки также включает ДМПП, но общий АВ клапан является разделенным на 2 отдельных АВ отверстия и нет ДМЖП, что приводит к увеличению правых камер сердца из-за большого шунта на уровне предсердий, но без шунта на уровне желудочков нет.
Транзиторный АВ-дефект перегородки включает ostium primum ДППП, общий атриовентрикулярный клапан и малый или умеренных размеров ДМЖП.
Полный АВ-дефект межпредсердной перегородки с большим шунтом слева направо вызывает признаки сердечной недостаточности к возрасту 4–6 недель.
Симптомы частичных АВ-дефектов перегородки варьируют в зависимости от степени митральной регургитации; если она умеренная или отсутствует, симптомы могут развиться в подростковом возрасте или в начале зрелого возраста, но у младенцев с умеренной или тяжелой митральной регургитацией часто имеются проявления СН.
Симптомы транзиторных АВ-дефектов перегородки имеют широкий спектр проявлений в зависимости от размера ДМЖП.
Дефекты устраняются хирургическим способом в возрасте 2–4 месяцев или 1–3 лет в зависимости от конкретного дефекта и тяжести симптомов.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
