Атрезия трехстворчатого клапана – отсутствие трехстворчатого клапана, сопровождающееся гипоплазией правого желудочка. Ассоциированные аномалии являются распространенными и включают дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз клапана легочной артерии и транспозицию магистральных артерий. Главные симптомы включают цианоз или признаки сердечной недостаточности. Первый тон сердца (S1) является одиночным и может быть усилен. Второй тон сердца (S2) обычно одиночный. У большинства младенцев есть шумы в сердце, характер которых зависит от наличия ассоциированных аномалий. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Может быть необходимым проведение катетеризации сердца. Окончательное лечение – хирургическое исправление дефекта.
(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)).
Атрезия трехстворчатого клапана составляет 1–3% врожденных аномалий сердца.
Наиболее распространенный тип (иногда называемый классической атрезией трехстворчатого клапана) включает дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и пульмональный стеноз, что приводит к снижению легочного кровотока, повышенному давлению в правом предсердии и обязательному шунту справа-налево на уровне предсердий через растянутое открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), вызывая цианоз (см. рисунок Атрезия трехстворчатого клапана с нормально связанными магистральными сосудами). В редких случаях классическая атрезия трехстворчатого клапана сопровождается обширным ДМЖП и умеренным стенозом легочной артерии, что приводит к прохождению чрезмерного объема кровотока через легкие (pulmonary overcirculation).
В 12–25% случаев транспозиция больших артерий сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и нормальным клапаном легочной артерии, при этом неограниченный кровоток непосредственно из левого желудочка поступает прямо в легочной ствол, что обычно приводит к сердечной недостаточности и легочной гипертензии.
Таким образом, легочный кровоток может увеличиваться или уменьшаться при различных формах атрезии трикуспидального клапана.
Атрезия трёхстворчатого клапана с нормально расположенными магистральными сосудами
Трехстворчатый клапан отсутствует, а правый желудочек гипоплазирован. Должна присутствовать связь предсердий. АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена. |
Симптомы и признаки трикуспидальной атрезии
Младенцы со сниженным легочным кровотоком обычно имеют цианоз легкой или умеренной степени, который увеличивается, иногда резко, в течение первых нескольких месяцев жизни. Младенцы с повышенным легочным кровотоком обычно имеют признаки сердечной недостаточности (например, учащенное дыхание, одышку при кормлении, плохую прибавку в весе, потоотделение) в возрасте 4–6 недель.
© Springer Science+Business Media
Объективное обследование обычно выявляет одиночный выраженный первый тон сердца (S1), одиночный второй тон сердца (S2 – у больных с выраженным стенозом клапана легочной артерии или транспозицией магистральных сосудов) и голосистолические или ранние систолические шумы класса 2–3/6 у нижней части левого края грудины при ДМП (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума). Систолический шум изгнания при стенозе клапана легочной артерии или систоло-диастолический шум при открытом артериальном протоке может присутствовать у верхнего левого края грудины. Систолическое дрожание редко ощутимо. Если легочный кровоток заметно увеличивается, может быть слышен апикальный диастолический гул. Цианоз, сохраняющийся > 6 месяцев, может привести к утолщению концевых фаланг пальцев по типу "барабанных палочек".
Диагностика атрезии трехстворчатого клапана
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Эхокардиография
Обычно катетеризация сердца
Диагноз атрезия трехстворчатого клапана подозревают на основании клинических данных при поддержке рентгеном грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.
В самой общей форме, рентгенограмма органов грудной клетки показывает нормальный или слегка увеличенный размер сердца, расширение правого предсердия и снижение легочного сосудистого рисунка. Иногда силуэт сердца соответствует таковому при тетраде Фалло (с наполненным кровью сердцем и вогнутым сегментом легочной артерии). Легочный сосудистый рисунок может быть увеличен, и кардиомегалия может присутствовать у младенцев с сопутствующей транспозицией магистральных артерий. На ЭКГ характерно представлены левое отклонение оси (между 0° и − 90°) и гипертрофия левого желудочка. Левый уклон оси обычно не выражен, если есть ассоциированная транспозиция магистральных артерий. Увеличение правого предсердия или комбинированное увеличение предсердия является обычным явлением.
Катетеризация сердца может быть полезной (особенно у детей старшего возраста) перед первой паллиативной процедурой для определения гемодинамики и анатомии легочной артерии.
Лечение атрезии трехстворчатого клапана
В случае сильно цианотичных новорожденных инфузия простагландина E1
Редко – баллонная предсердная септостомия
Многоэтапное хирургическое восстановление
Большинство новорожденных с атрезией трехстворчатого клапана, хотя и цианотичны, хорошо компенсируются в первые несколько недель жизни. Новорожденным с тяжелым цианозом вводят простагландин E1 (начиная с 0,05–0,1 мкг/кг/минуту внутривенно) для предотвращения закрытия артериального протока или возобновления суженного протока перед катетеризацией сердца или хирургическим вмешательством.
Редко, когда открытое овальное отверстие/межпредсердная перегородка является рестриктивными, баллонная предсердная септостомия (процедура Рашкинда) может быть проведена как часть начальной катетеризации для декомпрессии правого предсердия и облегчает нерестриктивное шунтирование предсердий справа-налево. При проведении баллонной предсердной септостомии катетер Фогарти с баллоном продвигают в левое предсердие через открытое овальное окно. Баллон раздувают и резко продергивают в правое предсердие, увеличивая тем самым отверстие в межпредсердной перегородке. Процедура мгновенно улучшает системное насыщение артериальной крови кислородом.
Некоторые младенцы с транспозицией магистральных артерий и признаками сердечной недостаточности нуждаются в терапевтическом лечении (например, диуретики, дигоксин, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента).
Для окончательного восстановления требуются многоэтапные операции. Если необходимо вмешательство для лечения гипоксемии в течение первых 4-8 недель жизни, то проводится модифицированный системно-легочной анастомоз по Блелоку-Тауссиг-Томасу (соединение синтетической трубкой крупной центральной (системной) артерии с легочной артерией).
У детей с избыточным легочным кровотоком и признаками сердечной недостаточности может быть осуществлена перевязка легочной артерии для ограничения легочного кровотока. В противном случае, если ребенок остается стабильным с хорошим ростом, первой процедурой становится накладывание двунаправленного шунта Гленна или процедура геми-Фонтена (анастомоз между верхней полой веной и правой легочной артерией) в возрасте 3–6 месяцев. Затем проводиться модифицированная процедура Фонтена, как правило, в возрасте 1–2 лет.
Процедура Фонтена включает отклонение потока нижней полой вены непосредственно к легочной артерии, используя либо перегородку, созданную в правом предсердии (латеральный туннель), или экстракардиальные каналы, полностью в обход правого предсердия. Проксимальный легочный корень лигируется, что препятствует антероградному току крови через легочный выносящий тракт и, таким образом, создается адекватное межпредсердное открытие (если уже не имеется), чтобы обеспечить выравнивание давления в правом и левом предсердиях и свободное сообщение между этими камерами. Часто делают фенестрацию (небольшое отверстие) между путем Фонтена и правым предсердием. Шунтирование справа-налево из пути Фонтена в предсердия и левый желудочек позволяет осуществить декомпрессию системного венозного давления и улучшить сердечный выброс, хотя и за счет слабого артериального насыщения. Такой подход увеличивает уровень ранней выживаемости до > 90%, 5-летней выживаемости до > 80%, а 10-летней – до > 70%.
Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией и в течение как минимум 6 месяцев после хирургического вмешательства и до тех пор пока пациент остается цианотичным или имеет остаточный дефект, прилегающий к месту хирургического вмешательства или протезирующему материалу.
Основные положения
Трехстворчатый клапан отсутствует, и правый желудочек является гипопластическим; эти дефекты являются фатальными, если не является отверстие между предсердий наряду с дефектом межжелудочковой перегородки и/или артериального протока.
У младенцев с пониженным легочным потоком крови прогрессирует цианоз; младенцы с повышенным легочным потоком крови, как правило, имеют сердечную недостаточность (например, тахипноэ, одышку при кормлении, плохое увеличение веса, потоотделение).
Чтобы облегчить выраженный цианоз в неонатальном периоде, введите внутривенно инфузионно простагландин E1, для поддержания артериального протока открытым.
Для окончательного лечения требуются многоэтапные операции.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
