Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой иммунноопосредованную полинейропатию, которая характеризуется развитием симметричной слабости проксимальных и дистальных мышц и прогрессированием симптомов в течение > 2 месяцев.
(См. также Обзор заболеваний периферической нервной системы (Peripheral Nervous System Disorders)).
Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) напоминают симптомы при синдроме Гийена-Барре. Однако прогрессирование заболевания более 2 месяцев отличает ХВДП от СГБ, который характеризуется монофазным и самоограничивающимся течением. ХВДП развивается у значительного числа пациентов, у которых первоначально был диагностирован синдром Гийена-Барре.
Заболевание имеет аутоиммунную природу, что приводит к демиелинизации.
Симптомы и признаки ХВДП
ХВДП обычно начинается незаметно и может медленно ухудшаться или протекать по типу с наличием периодов рецидивов и восстановления; восстановление между рецидивами может быть частичным или полным. У большинства пациентов превалируют вялые парезы, обычно мышц конечностей; характерно то, что более выражеными являются сенсорные нарушения (например, парестезии в области кистей и стоп). Выпадают глубокие сухожильные рефлексы.
У большинства пациентов вегетативная функция поражена меньше, чем при синдроме Гийена-Барре, кроме того, слабость может быть асимметричной и прогрессировать медленнее, чем при синдроме Гийена-Барре.
Диагностика ХВДП
Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ), и нейрофизиологическык исследования
Обследования включают анализ ликвора и нейрофизиологические исследования. Результаты исследований сходны с изменениями при синдроме Гийена-Барре включая белково-клеточную диссоциацию (повышение уровня белка при нормальном содержании лейкоцитов) и демиелинизирующее поражение нервов, выявляемое при нейрофизиологическом исследовании.
В редких случаях проводится биопсия нервов, при которой также выявляется демиелинизация.
Лечение ХВДП
Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ)
Кортикостероиды
Плазмаферез
ВВИГ, хотя и более дорогой, часто предлагается в первую очередь пациентам с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией по следующим причинам (1):
Он не имеет так много побочных эффектов в сравнении с длительным применением кортикостероидов.
Он проще в использовании, чем плазмаферез.
Тем не менее данные свидетельствуют о том, что прерывистое употребление кортикостероидов может привести к более длительным ремиссиям и имеет более низкий уровень серьезных побочных эффектов, чем ВВИГ (2). Пульсовая терапия кортикостероидами может проводится в следующих режимах:
Дексаметазон 40 мг перорально в день в течение 4 дней подряд ежемесячно до разрешения ХВДП, доза подбирается в зависимости от реакции пациента
В/в метилпреднизолон 1000 мг 1 раз в день в течение 3 дней подряд, после чего — 1000 мг 1 раз в неделю в течение 4 недель. (3, 4, 5)
У некоторых пациентов положительный результат может наблюдаться при комбинированном применении ВВИГ с кортикостероидами.
Плазмаферез также не имеет долгосрочных побочных эффектов, характерных для кортикостероидов, но он часто требует постоянной катетеризации, а также из-за значительного перемещения жидкости может вызвать гипотонию. Пациентам, которые не отвечают на терапию Ig в/в или имеют тяжелые заболевания, могут назначать обмен плазмы, но, поскольку данная процедура инвазивна и сопряжена с риском, её лучше использовать только для купирования тяжелого клинического ухудшения, а не в качестве длительного поддерживающего лечения.
Подкожный иммуноглобулин (ПКИГ) может быть столь же эффективным, как и ВВИГ (6).
Другие иммуносупрессанты (например, азатиоприн, циклофосфамид, микофенолат) могут оказывать положительный эффект и уменьшать зависимость от кортикостероидов.
Лечение может проводиться в течение длительного времени.
Справочные материалы по лечению
1. Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al: European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst 26 (3):242–268, 2021. doi: 10.1111/jns.12455 Epub 2021 Jul 30.
2. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al: Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry 86 (7):729–734, 2015. doi: 10.1136/jnnp-2013-307515 Epub 2014 Sep 22.
3. Lopate G, Pestronk A, Al-Lozi M: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with high-dose intermittent intravenous methylprednisolone. Arch Neurol 62 (2):249–254, 2005. doi: 10.1001/archneur.62.2.249
4. Muley SA, Kelkar P, Parry GJ: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with pulsed oral steroids. Arch Neurol Nov;65 (11):1460–1464, 2008. doi: 10.1001/archneur.65.11.1460
5. van Schaik IN, Eftimov F, van Doorn PA, et al: Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial. Lancet Neurol 9 (3):245–253, 2010. doi: 10.1016/S1474-4422(10)70021-1 Epub 2010 Feb 2.
6. Hadden, RDM, Marreno F: Switch from intravenous to subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: Improved tolerability and patient satisfaction. Ther Adv Neurol Disord 8 (1): 14–19, 2015. doi: 10.1177/1756285614563056
Основные положения
Хотя симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии напоминают симптомы при синдроме Гийена-Барре, эти два заболевания могут быть дифференцированы на основании того, как долго симптомы продолжают прогрессировать (то есть, > 2 месяцев в случае ХВДП).
Симптомы начинаются незаметно и могут медленно ухудшаться или развиваются по типу с наличием периодов рецидивов и восстановления.
Исследование СМЖ и результаты электродиагностических тестов аналогичны результатам при синдроме Гийена-Барре.
Следует проводить терапию ВВИГ и кортикостероидами, а в тяжелых случаях, рассмотреть проведение плазмафереза; иммуносупрессанты могут быть эффективными, а также могут снизить зависимость от кортикостероидов.
