Опухоли позвоночника могут возникать в паренхиме спинного мозга, непосредственно разрушая ткань, или вне паренхимы, часто сдавливая спинной мозг или нервные корешки. Симптомы могут проявляться нарастающей болью в спине и неврологическим дефицитом, связанным с поражением спинного мозга или нервных корешков. Диагноз ставится на основании МРТ. Назначают кортикостероиды, проводят оперативное лечение и лучевую терапию.
(См. также Обзор заболеваний спинного мозга (Overview of Spinal Cord Disorders)).
Опухоли спинного мозга подразделяются на интрамедуллярные (в паренхиме спинного мозга) и экстрамедуллярные (вне паренхимы).
Спинальные опухоли также могут быть
Первичными: берут свое начало из позвоночника
Вторичными: берут свое начало из других участков тела
Интрамедуллярные опухоли
Наиболее распространенными интрамедуллярными опухолями являются глиомы, в частности, эпендимомы и астроцитомы низкой степени злокачественности. Интрамедуллярные опухоли проникают в паренхиму и в большей степени расширяют ткань спинного мозга, а не смещают его. Интрамедуллярные опухоли могут распространяться на несколько сегментов спинного мозга и препятствовать потоку спинномозговой жидкости внутри спинного мозга, что приводит к образованию ликворного свища.
Экстрамедуллярные опухоли
Экстрамедуллярные опухоли могут быть
Интрадуральными: расположены внутри твердой оболочки мозга, но вне спинного мозга, а не внутри его паренхимы
Экстрадуральными: расположены вне твердой мозговой оболочки
Большинство интрадуральных опухолей являются доброкачественными и обычно представляют собой менингиомы, шванномы, нейрофибромы или миксопапиллярные эпендимомы (1). Миксопапиллярные эпендимомы чаще всего встречаются в области конского хвоста (1).
Большинство экстрадуральных опухолей метастатические. Они, как правило, развиваются как карциномы легких, молочных желез, предстательной железы, почек или щитовидной железы или являются саркомами или гематологическими злокачественными опухолями, такими как множественная миелома или лимфома.
Интрадуральные и экстрадуральные опухоли чаще оказывают свое воздействие путем сдавливания спинного мозга и его корешков, а не путем прорастания в паренхиму. Большинство экстрадуральных опухолей проникают в кость и разрушают ее до того, как окажут компрессирующее воздействие на спинной мозг.
Справочные материалы
1. Koeller KK, Shih RY: Intradural extramedullary spinal neoplasms: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics 39 (2):468–490, 2019. doi: 10.1148/rg.2019180200
Симптомы и признаки опухолей позвоночника
Опухоли позвоночника проявляются 3 определенными болевыми синдромами:
Биологическая боль (так называемая)
Механические
Радикулопатия (радикулярная боль)
Биологическая боль, как правило, является самым ранним симптомом всех опухолей позвоночника. Боль обычно возникает ночью или рано утром и исчезает при физической активности. Считается, что она вызвана воспалительными медиаторами, секретируемыми опухолью, на что влияют суточные изменения уровня эндогенных кортикостероидов, секретируемых надпочечниками, или введение экзогенных кортикостероидов.
Механическая боль вызывается переломом позвоночника и усугубляется при движении или физической активности.
Радикулопатия (радикулярная боль) возникает в результате сдавления нервных корешков и сопровождается распространением по всему корешку.
Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли могут вызывать боль при сдавливании нервных корешков и могут быть безболезненными, если компрессии подвергается непосредственно спинной мозг без вовлечения корешков.
Могут развиваться неврологические нарушения, указывающие на поражение определенного отдела спинного мозга. В качестве типичных примеров можно привести спастическую слабость, недержание мочи, а также нарушение функций некоторых или всех сенсорных путей на определенном уровне спинного мозга и ниже. Нарушения обычно появляются билатерально.
У некоторых пациентов с интрадуральными опухолями, чаще всего менингиомами и шванномами, наблюдается нарушение чувствительности дистальных отделов нижних конечностей, сегментарные неврологические расстройства, симптомы компрессии спинного мозга или некоторые их комбинации.
Симптомы компрессии спинного мозга могут быстро ухудшаться и привести к параплегии и потере контроля над кишечником и мочевым пузырем.
Также распространены симптомы сдавливания нервного корешка; они включают боль и парестезии, сопровождаемые потерей чувствительности, мышечной слабостью и, если компрессия постоянная, истощением мышц, которое распространяется вдоль распределения пораженных корешков.
Диагностика опухолей позвоночника
МРТ
Срочная постановка диагноза и лечение требуются больным с сегментарным неврологическим дефицитом или подозрением на компрессию спинного мозга.
Следующие симптомы и признаки позволяют заподозрить опухоль спинного мозга:
Прогрессирующая необъяснимая боль, боль в спине в ночное время (т.е. биологическая) или корешковая боль
Сегментарные неврологические нарушения
Неврологический дефицит, указывающий на поражение спинного мозга или нервных корешков и не имеющий объективной причины
Необъяснимая боль в спине у пациентов с раком в анамнезе
Диагноз опухоли позвоночника ставят с помощью МРТ пораженной области спинного мозга. Альтернативой является КТ с миелографией; данный метод может помочь узнать локализацию опухоли, но предоставляет меньше информации, чем МРТ.
Другие образования в позвоночнике (например, абсцессы, артериовенозные мальформации) и паравертебральные опухоли могут проявляться аналогично опухолям позвоночника, но обычно их можно отличить при проведении МРТ.
При рентгенографии позвоночника, выполняемой по другим показаниям, могут быть случайно обнаружены разрушение костей, компрессионные переломы, разрушение ножек позвонков или смещение паравертебральных тканей, особенно если опухоль метастатическая.
Для подтверждения диагнозу могут назначить биопсию.
Лечение опухолей позвоночника
Кортикостероиды для предотвращения компрессии спинного мозга
Резекция опухоли и/или лучевая терапия
Если у пациентов наблюдается неврологический дефицит из-за компрессии спинного мозга (например, миелопатия, синдром конского хвоста), то для уменьшения отека спинного мозга и сохранения его функции начинают немедленно применять кортикостероиды (например, дексаметазон 10 мг в/в, затем 6 мг перорально 4 раза в день). При опухолях, сдавливающих спинной мозг, необходимо экстренное лечение, так как поражение очень быстро может стать необратимым.
Более точный выбор лечения зависит от других факторов:
Некоторые хорошо локализованные первичные опухоли позвоночника можно иссекать хирургически.
Неврологический дефицит вследствие компрессии спинного мозга можно лечить хирургическим путем или лучевой терапией. Если опухоли не обладают радиочувствительностью (например, лимфома, множественная миелома), обычно проводят хирургическое вмешательство. Дефициты могут разрешиться (в зависимости от гистологии опухоли и тяжести дефицита).
Некомпрессивные метастатические эпидуральные опухоли можно лечить с помощью традиционной наружной дистанционной лучевой терапии или стереотаксической радиохирургии, которые обеспечивают очень длительный контроль опухоли.
Влияющие на костную систему гормонально зависимые солидные опухоли (например, рак молочной железы или рак простаты) часто можно длительно контролировать с помощью автономной антигормональной терапии.
Основные положения
Опухоли спинного мозга подразделяются на интрамедуллярные (в паренхиме спинного мозга) и экстрамедуллярные (вне паренхимы).
Экстрамедуллярные опухоли могут быть интрадуральными или экстрадуральными.
Большинство интрадуральных опухолей доброкачественны, представлены менингиомами, шванномами и нейрофибромами – самыми частыми первичными спинальными опухолями. Большинство экстрадуральных опухолей являются метастатическими.
Пациентам с неврологическими поражениями в связи со сжатием спинного мозга необходимо назначение кортикостероидов.
Необходима хирургическое иссечение спинальной опухоли и/или применение лучевой терапии.
