Саркоидоз является мультисистемным хроническим воспалительным/гранулематозным заболеванием, которое часто поражает сердце, становясь причиной нарушения проводимости, брадиаритмии, тахиаритмии, а иногда и кардиомиопатии. Диагноз следует заподозрить у пациентов с установленным саркоидозом или у молодых пациентов с необъяснимыми при прочих равных условиях блокадами сердца, аритмиями или кардиомиопатией. Лечение заключается в проведении иммуносупрессии и иногда в установке имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД).
(См. также Обзор аритмогенных кардиомиопатий и Обзор аритмий).
Системный саркоидоз рассматривается в других разделах Руководства. В этом разделе рассматривается влияние саркоидоза на сердце.
Воспалительный процесс при саркоидозе приводит к образованию неказеозных гранулем и фиброзу в любых тканях организма. У пациентов с клинически выраженным саркоидозом сердца в патологический процесс обычно вовлекается проводящая система и/или миокард, но также могут поражаться клапаны, папиллярные мышцы и перикард. Почти у всех пациентов с саркоидозом сердца в патологический процесс вовлечены и другие органы (обычно легкие), впрочем саркоидоз сердца редко встречается изолированно. Около 25% пациентов с системным саркоидозом имеют поражение сердца, идентифицируемое с помощью методов визуализации, но поражение сердца является симптоматическим только у примерно 20% из них (5% всех пациентов с саркоидозом) (1). При системном саркоидозе наблюдаются выраженные региональные различия в частоте заболеваемости, он чаще встречается у пациентов североевропейского или африканского происхождения, особенно у афроамериканских женщин. Тем не менее, среди пациентов с системным саркоидозом у мужчин более вероятно развитие сердечного саркоидоза, а в североамериканских исследованиях не выявлено расовых различий в заболеваемости саркоидозом сердца (2).
Склонность саркоида сердца к поражению межжелудочковой перегородки является причиной блока атриовентрикулярной (АВ) проводящей системы у многих пациентов с саркоидозом сердца. Вовлечение в патологический процесс проводящей системы может вызвать АВ-блокаду I, II или III степени, левую переднюю или заднюю гемиблокаду, а также блокаду левой или правой ножки пучка Гиса. Поражение артерии синусового узла может привести к брадиаритмиям и слабости синусового узла.
Вовлечение в патологический процесс миокарда может привести к тахиаритмиям, преимущественно желудочковой тахикардии (ЖТ), но могут также возникать и предсердные тахикардии, трепетание предсердий и фибрилляция предсердий.
Инфильтрация миокарда может стать причиной изолированной левожелудочковой, изолированной правожелудочковой, бивентрикулярной, дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии. Перикардиальное поражение может вызвать перикардиальный выпот или способствовать формированию рестриктивной физиологии. Также часто встречается многофакторная легочная гипертензия.
Общие справочные материалы
1. Birnie D, Ha AC, Gula LJ, et al: Cardiac Sarcoidosis. Clin Chest Med 2015;36(4):657-668. doi:10.1016/j.ccm.2015.08.008
2. Duvall C, Pavlovic N, Rosen NS, et al: Sex and Race Differences in Cardiac Sarcoidosis Presentation, Treatment and Outcomes. J Card Fail 29(8):1135–1145, 2023. doi:10.1016/j.cardfail.2023.03.022
Симптомы и признаки саркоидоза сердца
Большинство пациентов с саркоидозом сердца асимптоматичны, но связанные с заболеванием брадиаритмии и тахиаритмии могут стать причинами сердцебиения, обморока, а иногда и остановки сердца или внезапной смерти.
Значительное количество смертей в результате системного саркоидоза связано с внезапной сердечной смертью, в том числе у многих пациентов, у которых ранее не было признаков поражения сердца.
Кардиомиопатия может вызывать любые симптомы сердечной недостаточности, включая одышку при физической нагрузке, утомляемость и периферические отеки.
У большинства пациентов заболевание проявляется в возрасте от 25 до 60 лет.
Диагностика саркоидоза сердца
Клиническая настороженность
ЭКГ, эхокардиография, иногда МРТ сердца с поздним усилением гадолинием и/или позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) с фтордезоксиглюкозой (ФДГ)
Биопсия несердечной ткани, которая показывает поражение системным саркоидозом
Редко - биопсия сердца
У около 35% пациентов с кардиосаркоидозом уже диагностирован системный саркоидоз или они имеют клинические признаки экстракардиального саркоидоза (1). Пациенты с установленным саркоидозом и отсутствием симптомов со стороны сердца обычно должны периодически проходить ЭКГ и эхокардиографию для выявления поражения сердца. При наличии кардиологических симптомов и признаков или отклонений в анализах необходимо также провести МРТ сердца с гадолинием. Амбулаторный ЭКГ-мониторинг следует проводить, если симптомы предполагают нарушение ритма или проводимости. Как правило, также проводят ФДГ-ПЭТ-сканирование для получения дополнительной информацией об активных очагах воспаления.
У пациентов, у которых еще не диагностирован системный саркоидоз, диагностика изолированного саркоидоза сердца часто бывает затруднена. Сердечный саркоидоз следует подозревать у молодых пациентов с блокадой сердца, желудочковыми тахиаритмиями и/или сердечной недостаточностью, у которых нет очевидных причин для развития данных птологий. У всех таких пациентов должны быть проведены ЭКГ и эхокардиограмма. Пациенты с кардиомиопатией неясного генеза также должны сделать МРТ сердца.
Если результаты этих обследований позволяют предположить наличие саркоидоза сердца или есть большое подозрение на него (например, у молодых пациентов с необъяснимой АВ-блокадой), необходимо провести дополнительное обследование на саркоидоз сердца (амбулаторное мониторирование ЭКГ, ФДГ-ПЭТ сканирование) и обследование на экстракардиальный саркоидоз (рентгенография органов грудной клетки, КТ органов грудной клетки, ФДГ-ПЭТ сканирование всего тела). При обширном обследовании у > 80% пациентов с явным изолированным саркоидозом сердца обнаруживается также и экстракардиальный саркоидоз.
В Международном консенсусном документе (2) указано, что диагноз кардиального саркоидоза требует проведения биопсии сердца с выявлением неказеозной гранулемы без альтернативной причины ее появления или биопсии экстракардиальной ткани с выявлением неказеозной гранулемы без альтернативной причины ее появления в сочетании с ≥ 1 нижеописанным состоянием без альтернативной причины их появления:
Кортикостероид-зависимая кардиомиопатия или блокада сердца
Снижение фракции выброса левого желудочка < 40% неясного генеза
Спонтанная неясной этиологии или индуцированная желудочковая тахикардия
Мобитц II тип АВ блокады II степени или АВ блокады III степени
Кардиологическое ПЭТ-сканирование, показывающее очаговые поглощения
МРТ сердца демонстрирует позднее усиление гадолинием
Положительное поглощение галлия при ядерном сканировании
Чаще всего диагноз устанавливают с помощью экстракардиальной биопсии в сочетании с наличием наводящих сердечных патологий при неинвазивных исследованиях. Биопсия сердца имеет низкую чувствительность, поскольку патологический процесс является неоднородным, и патологические ткани могут быть не взяты. Однако точность биопсии сердца повышается, если она проводится с использованием современных методов визуализации сердца или путем прицельного обследования областей сердца с низким напряжением.
Подобные, но не идентичные критерии диагностики кардиосаркоидоза были опубликованы Всемирной ассоциацией саркоидоза и других гранулематозных заболеваний (WASOG) (3) и Японским обществом циркуляции (JCS) (4).
Справочные материалы по диагностике
1. Kandolin R, Lehtonen J, Airaksinen J, et al: Cardiac sarcoidosis: epidemiology, characteristics, and outcome over 25 years in a nationwide study. Circulation 131(7):624–632, 2015. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.011522
2. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
3. Judson MA, Costabel U, Drent M, et al: The WASOG sarcoidosis organ assessment instrument: An update of a previous clinical tool. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 31:19‒27, 2014.
4. Terasaki F, Azuma A, Anzai T, et al: JCS 2016 guideline on diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis‒digest version. Circ J 83:2329‒2388, 2019. doi 10.1253/circj.CJ-19-0508
Лечение саркоидоза сердца
Кортикостероиды
Иногда - другие иммунодепрессанты
Иногда постоянный кардиостимулятор и/или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД)
Иногда назначение антиаритмических препаратов (за исключением препаратов класса I)
Иногда проведение транскатетерной абляции
При необходимости лечение сердечной недостаточности (включая трансплантацию)
Проводится стандартное лечение самого саркоидоза, включающее кортикостероиды и иногда другие иммунодепрессанты (например, метотрексат). Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа могут быть использованы в трудно поддающихся лечению случаях. Эти методы часто также нормализуют нарушения сердечной деятельности и должны оптимизироваться (1).
Кардиологическое лечение сфокусировано на лечении и профилактике аритмий. Рекомендации по лечению брадиаритмий или тахиаритмий соответствуют рекомендациям для других аритмогенных кардиомиопатий. При саркоидозе сердца, в частности, рекомендуется установка кардиостимулятора (рекомендации класса IIa) при квалифицированной АВ-блокаде, даже если АВ-блокада регрессирует спонтанно (2).
Когда показан постоянный кардиостимулятор (см. таблицу Показания к применению кардиостимулятора), предпочтение отдается ИКД (рекомендация класса IIa). Консенсусный документ по саркоидозу сердца Общества сердечного ритма рекомендует установку ИКД пациентам с предшествующей стойкой ЖТ, реанимированной остановкой сердца или фракцией выброса левого желудочка ≤ 35%, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию (включая период иммуносупрессии у пациентов с активным воспалением) (каждая рекомендация класса I) (2) (см. таблицу Показания к ИКД). Консенсусный документ Общества сердечного ритма по саркоидозу сердца также предполагает, что ИКД может быть полезен (рекомендация класса IIa) для пациентов с саркоидозом сердца с необъяснимыми обмороками или предобморочными состояниями, которые предположительно имеют аритмическую этиологию, и для пациентов с индуцированными устойчивыми ЖТ/ФЖ при электрофизиологическом исследовании с программируемой стимуляцией (по каждой рекомендации класса IIa) (2). Документ также предлагает рассмотреть возможность установки ИКД (рекомендация класса IIb) у пациентов с саркоидозом сердца с фракцией выброса левого желудочка от 35% до 49% и/или фракцией выброса правого желудочка < 40%, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию сердечной недостаточности и применение иммунодепрессантов у пациентов с активным воспалением (2). Подобные, но не идентичные рекомендации по терапии ИКД были предложены Японским обществом циркуляции (3), Американской кардиологической ассоциацией/Американским колледжем кардиологов/Обществом сердечного ритма (4), а также Европейским обществом кардиологов (5). Поскольку позднее усиление гадолиния (LGE) в желудочке на МРТ сердца (маркер рубцевания желудочка) предсказывает жизнеугрожающие желудочковые аритмии, размещение ИКД рекомендуется (рекомендации класса IIa) для пациентов со значительным LGE, несмотря на ФВЛЖ > 35% (4, 5).
Антиаритмические препараты, такие как амиодарон и соталол, могут назначаться по мере необходимости для контроля часто рецидивирующих желудочковых тахикардий и/или других тахиаритмий. Если лекарственные препараты (и адекватная противовоспалительная терапия) не контролируют ЖТ, могут быть проведены электрофизиологические исследования для определения источника аритмии (часто на участке повторного входа импульса), которую затем можно лечить с помощью транскатетерной абляции.
Терапия сердечной недостаточности обычно включает бета-блокаторы (с отслеживанием возможности ухудшения АВ-проводимости), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина II, и антагонисты минералокортикоидных рецепторов. Фармакологические методы лечения дилатационной кардиомиопатии, включая ингибиторы рецепторов ангиотензина/неприлизина и ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера 2, менее изучены у пациентов с саркоидозом сердца. Частое развитие блокады левой ветви пучка Гиса у пациентов с дилатационной кардиомиопатией, связанной с саркоидозом, делает привлекательным применение сердечной ресинхронизирующей терапии. Может быть проведена трансплантация сердца.
Справочные материалы по лечению
1. Ribeiro Neto ML, Jellis CL, Cremer PC, et al: Cardiac Sarcoidosis. Clin Chest Med 45(1):105–118, 2024. doi: 10.1016/j.ccm.2023.08.006.
2. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
3. Terasaki F, Azuma A, Anzai T, et al: JCS 2016 guideline on diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis‒digest version. Circ J 83:2329‒2388, 2019. doi 10.1253/circj.CJ-19-0508
4. Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al: 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation 138(13):e272–e391, 2018. doi: 10.1161/CIR.0000000000000549
5. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, De Riva M, et al: 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 43(40):3997–4126, 2022. doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
Основные положения
Около 25% пациентов с системным саркоидозом имеют поражение сердца, но только у около 5% наблюдаются сердечные симптомы.
Поражение сердца вызывает непропорциональный процент смертельных исходов у пациентов с саркоидозом.
Для постановки диагноза требуется сочетание клинических, электрокардиографических и визуализационных данных; биопсия сердца может быть диагностической, но обычно не проводится.
При кардиологических симптомах часто требуются кардиостимулятор/имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) и иногда антиаритмические препараты.
Сам саркоидоз лечится кортикостероидами и иногда другими иммунодепрессантами.
Дополнительная информация
Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
Malhi JK, Ibecheozor C, Chrispin J, et al: Diagnostic and management strategies in cardiac sarcoidosis. Int J Cardiol 403:131853, 2024. doi: 10.1016/j.ijcard.2024.131853
Ribeiro Neto ML, Jellis CL, Cremer PC, et al: Cardiac Sarcoidosis. Clin Chest Med 45(1):105–118, 2024. doi: 10.1016/j.ccm.2023.08.006.
