Гепатопульмональный синдром – это гипоксемия, вызванная вазодилатацией легочных микрососудов у пациентов с портальной гипертензией; одышка и гипоксемия усиливаются в вертикальном положении.
Гепатопульмональный синдром является следствием формирования микроскопических внутрилегочных артериовенозных дилатаций у больных с хроническими заболеваниями печени, обычно как осложнение при портальной гипертензии. Механизм неизвестен, но считается, что это происходит из-за увеличения продукции вазодилататоров в печени или уменьшения их печеночного клиренса. Сосудистые дилатации, вызывающие превышение перфузии относительно вентиляции, приводят к гипоксемии, особенно по той причине, что у пациентов наблюдается повышенный сердечный выброс в результате системной вазодилатации.
Гепатопульмональный синдром связан со снижением уровня костного морфогенетического белка 9 (BMP9) и BMP10 по сравнению с контрольной группой пациентов с прогрессирующим заболеванием печени без гепатопульмонального синдрома. Более низкие уровни BMP9 были в дальнейшем связаны с более тяжелым гепатопульмональным синдромом (1).
Поскольку поражения часто более многочисленны в основании легких, гепатопульмональный синдром может вызывать платипноэ (одышку в положении сидя или стоя, которая уменьшается в положении лежа) и ортодеоксию (гипоксемию в вертикальном положении, которая уменьшается в положении лежа), которые возникают, когда пациент сидит или стоит, и облегчаются в положении лежа. Большинство пациентов также имеют характерные проявления хронических заболеваний печени, например паукообразные ангиомы.
Общие справочные материалы
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
Диагностика гепатопульмонального синдрома
Пульсоксиметрия
Контрастная эхокардиография, иногда – другие методы визуализации
Гепатопульмональный синдром следует заподозрить у любого пациента с заболеванием печени, у которого имеется одышка (особенно платипноэ). Пациентам с такими симптомами проводится пульсоксиметрия.
При сильно выраженных симптомах (например, одышке в покое) проводят исследование газового состава артериальной крови на фоне дыхания комнатным воздухом и 100% кислородом, что позволяет определить фракцию шунта.
Здравый смысл и предостережения
|
Контрастная эхокардиография является полезным диагностическим исследованием. При проведении контрастной эхокардиографии внутривенно вводят микропузырьки вспененного физиологического раствора, которые быстро поступают в легочные капилляры (т.е., 7 сердечных сокращений), проходят через легкие и достигают левого предсердия. Точно так же внутривенно введенный альбумин, меченный технецием-99m, проходит через легкие и поступает в почки и головной мозг.
Легочная ангиография может выявить диффузно истонченную или пятнистую сосудистую конфигурацию.
Ангиопульмонография проводится при подозрении на тромбоэмболию.
Лечение гепатопульмонального синдрома
Кислородотерапия
Основное лечение – дополнительный кислород для купирования симптомов.
Другие методы лечения, такие как соматостатин для подавления вазодилатации, эффективны только у некоторых пациентов.
Эмболизация спиралями фактически невозможна из-за количества и размера поражений.
Ингибиторы синтеза ингаляционного оксида азота могут стать вариантом лечения в будущем, но пока остаются экспериментальными (1).
Гепатопульмональный синдром регрессирует после трансплантации печени или уменьшения тяжести основного заболевания. Прогноз у пациентов с гепатопульмональным синдромом неблагоприятный, выживаемость составляет от 40 до 60% через 2,5 года (2).
Справочные материалы по лечению
1. Gupta S, Tang R, Al-Hesayen A. Вдыхание оксида азота улучшает течение гепатопульмонального синдрома: физиологический анализ. Грудная клетка 2021;76(11):1142-1145. doi:10.1136/thoraxjnl-2020-216128
2. Porres-Aguilar M, Altamirano JT, Torre-Delgadillo A, Charlton MR, Duarte-Rojo A. Портопульмональная гипертензия и гепатопульмональный синдром: обзор, ориентированный на клиницистов. Eur Respir Rev 2012;21(125):223-233. doi:10.1183/09059180.00007211
Основные положения
У пациентов с гепатопульмональным синдромом, как правило, наблюдаются признаки хронической болезни печени и затруднение дыхания при вставании.
Если предполагают этот диагноз, проводят пульсоксиметрию и измерение газового состава артериальной крови, а также обследования с визуализацией (например, контрастную эхокардиографию).
Лечение проводят с применением дополнительного кислорода.
