Гепатопульмональный синдром – это гипоксемия, вызванная вазодилатацией легочных микрососудов у пациентов с портальной гипертензией; одышка и гипоксемия усиливаются в вертикальном положении.
Гепатопульмональный синдром является следствием формирования микроскопических внутрилегочных артериовенозных дилатаций у больных с хроническими заболеваниями печени, обычно как осложнение при портальной гипертензии. Механизм неизвестен, но считается, что это происходит из-за увеличения продукции вазодилататоров в печени или уменьшения их печеночного клиренса. Сосудистые дилатации, вызывающие превышение перфузии относительно вентиляции, приводят к гипоксемии, особенно по той причине, что у пациентов наблюдается повышенный сердечный выброс в результате системной вазодилатации.
Гепатопульмональный синдром связан со снижением уровней костного морфогенетического белка 9 (BMP9) и уровня BMP10 по сравнению с пациентами контроля с прогрессирующим заболеванием печени без гепатопульмонального синдрома. Более низкие уровни BMP9 были в дальнейшем связаны с более тяжелым гепатопульмональным синдромом (1).
Поскольку большая часть изменений локализуется в базальных отделах легких, гепатопульмональный синдром вызывает платипноэ (одышку) и ортодеоксию (гипоксемию) в положении стоя или сидя, которые исчезают в горизонтальном положении. Большинство пациентов также имеют характерные проявления хронических заболеваний печени, например паукообразные ангиомы. Приблизительно 20% пациентов имеют изолированные легочные симптомы.
Общие справочные материалы
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
Диагностика гепатопульмонального синдрома
Пульсоксиметрия
Контрастная эхокардиография, иногда – другие методы визуализации
Гепатопульмональный синдром следует заподозрить у любого пациента с заболеванием печени, у которого имеется одышка (особенно платипноэ). Пациентам с такими симптомами проводится пульсоксиметрия. При сильно выраженных симптомах (например, одышке в покое) проводят исследование газового состава артериальной крови на фоне дыхания комнатным воздухом и 100% кислородом, что позволяет определить фракцию шунта.
Здравый смысл и предостережения
|
Контрастная эхокардиография является полезным диагностическим исследованием. При проведении контрастной эхокардиографии внутривенно вводят микропузырьки вспененного физиологического раствора, которые быстро поступают в легочные капилляры (т.е., 7 сердечных сокращений), проходят через легкие и достигают левого предсердия. Точно так же внутривенно введенный альбумин, меченный технецием-99m, проходит через легкие и поступает в почки и головной мозг. Легочная ангиография может выявить диффузно истонченную или пятнистую сосудистую конфигурацию. Ангиопульмонография проводится при подозрении на тромбоэмболию.
Лечение гепатопульмонального синдрома
Кислородотерапия
Основное лечение – дополнительный кислород для купирования симптомов. Другие методы лечения, такие как соматостатин для подавления вазодилатации, эффективны только у некоторых пациентов. Эмболизация спиралями фактически невозможна из-за количества и размера поражений. В перспективе препаратами выбора могут стать ингаляционные ингибиторы синтеза оксида азота. Гепатопульмональный синдром регрессирует после трансплантации печени или уменьшения тяжести основного заболевания. При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный (выживаемость менее 2 лет).
Основные положения
У пациентов с гепатопульмональным синдромом, как правило, наблюдаются признаки хронической болезни печени и затруднение дыхания при вставании.
Если предполагают этот диагноз, проводят пульсоксиметрию и измерение газового состава артериальной крови, а также обследования с визуализацией (например, контрастную эхокардиографию).
Лечение проводят с применением дополнительного кислорода.
