Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБИЗЛ) – это синдром воспаления периферических дыхательных путей и интерстициальное заболевание легких, встречающееся у курящих людей. Симптомы включают кашель и одышку при физической нагрузке. Для диагностики необходимы рентгеновское исследование грудной клетки, КТ высокого разрешения, а иногда и биопсия легкого. Лечение предполагает прекращение курения.
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, является формой идиопатической интерстициальной пневмонии.
У большинства курильщиков развивается субклинический бронхиолит, характеризующийся легким или умеренным воспалением мелких дыхательных путей. Некоторые пациенты, у которых развивается более тяжелое воспаление с клинически значимым интерстициальным заболеванием, страдают РБИЗЛ. Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1.
РБИЗЛ характеризуется воспалением подслизистого слоя мембранозных и респираторных бронхиол, проявляющимся наличием темно-коричневых пигментированных макрофагов (вследствие увеличения содержания в них железа, как у курильщиков), застоем слизи и метаплазией кубического эпителия, расположенного в бронхиолах и альвеолах. Всегда наблюдается фиброз межальвеолярных перегородок. Подобные изменения также встречаются при некоторых реакциях гиперчувствительности, профессиональных легочных заболеваниях (обычно при воздействии минеральной пыли), вирусных инфекциях и реакциях на лекарственные препараты.
РБИЗЛ также гистологически напоминает десквамативную интерстициальную пневмонию, но при РБИЗЛ воспаление имеет более очаговый характер и менее обширно. Сходство двух заболеваний привело к предположению о том, что они являются различными вариантами одного и того же заболевания, вызванного курением.
Кашель и одышка при физической нагрузке напоминают таковые при других интерстициальных заболеваниях легких, особенно при идиопатическом легочном фиброзе, но выражены меньше. Единственной находкой при объективном обследовании являются влажные хрипы.
Диагностика РБИЗЛ
Рентгенография грудной клетки
КТ высокого разрешения (КТВР)
Иногда хирургическая биопсия легки
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, следует заподозрить у курящих пациентов, которые обследуются по поводу интерстициального заболевания легких. Для диагностики используются визуализационные методы исследования и биопсия.
Нарентгенограмме грудной клетки определяют следующее:
Утолщение стенок бронхов
Диффузные, имеющие тонкую структуру, ретикулярные или узелковые затемнения
Гиперплазию перибронхиальной ткани
Мелкие периферические кольцевидные тени
Мелкие затемнения правильной и неправильной формы
При КТВР часто выявляют центрилобулярные узелки и очаговые области мутного затемнения по типу «матового стекла».
Смешанный обструктивно-рестриктивный тип нарушений при исследовании функции легких является характерным, хотя результаты могут быть нормальными или свидетельствовать об изолированном увеличении остаточного объема. Стандартные лабораторные показатели неинформативны.
Биопсия легкого (обычно хирургическая) иногда проводится, если диагноз остается неясным, а попытки отказаться от курения не приводят к уменьшению симптомов.
Лечение РБИЗЛ
Отказ от курения
Лечение респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием легких, заключается в отказе от курения, как активного, так пассивного, которое препятствует улучшению или ведет к рецидиву. Имеются отдельные свидетельства в пользу эффективности кортикостероидов.
Естественный характер течения заболевания неизвестен, но прогноз при отказе от курения благоприятный.
