Деформации зачастую рассматриваются наряду с дистрофиями, но они в некоторой степени отличаются: деформациями обычно считают грубые изменения формы ногтя, в то время как к дистрофиям относят изменения структуры или строения ногтя (например, онихомикоз).
Около 50% дистрофий ногтей является следствием грибковых инфекций. Другими причинами могут быть травмы, врождённые аномалии, псориаз, плоский лишай, доброкачественные опухоли и изредка рак.
Онихомикоз как причина дистрофии ногтя может быть выявлен при осмотре, но чаще образцы ногтевой пластинки и подногтевых частиц отправляются на гистопатологическое исследование, периодически – на ШИК-реакцию (реакция реактивом Шиффа), посев или, как совсем недавно начали делать – на исследование методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) (1, 2).
При дистрофиях негрибковой природы для постановки диагноза может потребоваться биопсия ткани ногтевой пластины или ногтевого ложа. Дистрофии ногтей могут редуцироваться после устранения причины; в противном случае изменения ногтевой пластины можно замаскировать при помощи маникюра, а именно обрезания и полирования ногтей.
(См. также Обзор заболеваний ногтей (Overview of Nail Disorders)).
Общие справочные материалы
1. Hafirassou AZ, Valero C, Gassem N, et al: Usefulness of techniques based on real time PCR for the identification of onychomycosis-causing species. Mycoses 60(10):638–644, 2017. doi: 10.1111/myc.12629
2. Gupta AK, Nakrieko KA: Onychomycosis infections: Do polymerase chain reaction and culture reports agree? J Am Podiatr Med Assoc 107(4):280–286, 2017. doi: 10.7547/15-136
Врожденные деформации ногтей
При некоторых врожденных эктодермальных дисплазиях у пациентов нет ногтей (анонихия). При врожденной пахионихии происходит утолщение, изменение цвета и усиление поперечной кривизны ногтевого ложа (клешневидная деформация ногтя). Синдром ногтей-надколенника (наследственная артроостеоониходисплазия) сопровождается треугольной ногтевой лункой и практически полным отсутствием ногтей на больших пальцах рук. У пациентов с болезнью Дарье могут присутствовать красные и белые полосы на ногтях и V-образное расщепление на дистальном крае ногтя.
Деформации и дистрофии ногтей при системных заболеваниях
При синдроме Пламмера-Винсона (выросты слизистой оболочки в просвет пищевода, вызванные тяжелым нелеченным дефицитом железа) у 50% пациентов наблюдаются койлонихии (вогнутые, ложкообразные ногти).
Синдром желтых ногтей – редко встречающееся состояние, характеризующееся медленно растущими, утолщенными и искривленными желтыми ногтями. Это состояние обычно возникает у пациентов с лимфостазом и/или хроническими респираторными заболеваниями. Хронические бронхиальные инфекции присутствуют примерно в половине зарегистрированных случаев.
Изменения по типу половинчатых ногтей (ногти Линдсея) отмечаются обычно при почечной недостаточности; проксимальная половина ногтя приобретает белое окрашивание, в то время как дистальная половина розовая или красновато-коричневая. Половинчатые ногти встречаются у 20-50% пациентов с хроническим заболеванием почек; однако об этой аномалии ногтя сообщалось и при различных других хронических заболеваниях, включая болезнь Крона, цирроз печени, пеллагру и болезнь Кавасаки. Такая аномалия встречается и у здоровых людей (1).
Ногти Терри характеризуются белизной примерно 80% ногтевого ложа с дистальной полосой коричневого или розового цвета размером от 0,5 до 3,0 мм. Ногти Терри часто связывают с циррозом, хронической сердечной недостаточностью и сахарным диабетом у взрослых. Дифференцировка с половинчатыми ногтями (ногти Линдсей) может быть сложной (1).
Белые ногти отмечаются при циррозе печени, однако дистальная треть может оставаться более розовой. Ногти интенсивно белого цвета, также называемые ногтями Терри, могут присутствовать у пациентов с хронической печеночной или почечной недостаточностью, сердечной недостаточностью или диабетом. Ногти Терри являются разновидностью лейконихии; аномалия наблюдается не в самом ногте, а в ногтевом ложе, в результате чего ноготь кажется белым. Ногти Терри отличаются тем, что почти вся ногтевая пластина матово-белого цвета, а ногтевая лунка не видна. Присутствует тонкая полоса нормального розового цвета на ногтевом ложе у дистального края ногтя. Появление "махровых" ногтей иногда является частью нормального старения (1).
На ногтевой пластине образовываются борозды Бо-Рейля в виде горизонтальных волн, что обусловлено временным замедлением роста ногтя – это в свою очередь происходит вследствие инфекции, травмы или системных заболеваний, или во время цикла химиотерапии. Онихомадезис тоже возникает в результате временной задержки роста ногтевого матрикса и отличается от линий Бо-Рейля тем, что затрагивает всю толщину ногтя, приводя к проксимальному отделению ногтевой пластины от ногтевого ложа. Онихомадез чаще всего возникает спустя несколько месяцев после энтеровирусного везикулярного стоматита, но может развиваться и после других вирусных инфекций. Ногти, пораженные линиями Бо-Рейля или онихомадезисом, со временем восстанавливают нормальный рост.
Характерная ложкообразная (вогнутая) форма ногтя у пациента с железодефицитной анемией.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
На данном изображении показаны желтые ногти с утолщением и искривлением, характерными для синдрома желтых ногтей.
© Springer Science+Business Media
На данном изображении ногтей Терри практически вся ногтевая пластина имеет непрозрачный белый цвет, за исключением узкой коричнево-розовой полосы на дистальном крае.
© Springer Science+Business Media
На этом изображении показаны линии Бо у пациента, прошедшего несколько циклов химиотерапии. Каждая линия соответствует определенному циклу лечения.
© Springer Science+Business Media
Поперечное углубление ногтевой пластины легко обнаружить, рассматривая ноготь сбоку.
© Springer Science+Business Media
Характерная ложкообразная (вогнутая) форма ногтя у пациента с железодефицитной анемией.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
На данном изображении показаны желтые ногти с утолщением и искривлением, характерными для синдрома желтых ногтей.
© Springer Science+Business Media
На данном изображении ногтей Терри практически вся ногтевая пластина имеет непрозрачный белый цвет, за исключением узкой коричнево-розовой полосы на дистальном крае.
© Springer Science+Business Media
На этом изображении показаны линии Бо у пациента, прошедшего несколько циклов химиотерапии. Каждая линия соответствует определенному циклу лечения.
© Springer Science+Business Media
Поперечное углубление ногтевой пластины легко обнаружить, рассматривая ноготь сбоку.
© Springer Science+Business Media
Справочные материалы по системным деформациям и дистрофиях ногтей
1. Pitukweerakul S, Pilla S: Terry's nails and Lindsay's nails: Two nail abnormalities in chronic systemic diseases. J Gen Intern Med 31(8):970, 2016. doi: 10.1007/s11606-016-3628-z
Деформации ногтей при дерматологических заболеваниях
При псориазе отмечаются многочисленные изменения ногтей, включая беспорядочно расположенные точечные углубления, «масляные пятна» (локализованные области желто-коричневого цвета), отделение части ногтя от ногтевого ложа (онихолизис), утолщение и крошение ногтевой пластинки. Псориаз ногтей независимо связан с устойчивым к лечению псориатическим заболеванием и является фактором риска развития псориатического артрита. Лечение псориаза ногтей является сложной задачей, но наиболее эффективными являются иммуномодулирующие средства (1, 2). Местное лечение может привести к незначительному улучшению. Аппаратное лечение (например, лазер, свет) для оценки его эффективности требует дополнительного изучения.
Красный плоский лишай ногтевого ложа первоначально вызывает потенциально обратимые изменения ногтей, в том числе образование продольных гребней, трещин, эритемы ногтевой лунки и развитие онихошизиса. Со временем могут появиться рубцы и развиться необратимые изменения, в том числе атрофия ногтей, образование птеригиума и полная потеря ногтей. Для предотвращения полного обезображивания ногтей, красный плоский лишай ногтя требует лечения на ранней стадии заболевания. Варианты лечения включают местные, внутриочаговые и системные кортикостероиды. Однако у некоторых пациентов возможно развитие рецидива после терапии. Птеригий ногтя, вызванный красным плоским лишаем, характеризуется отслоением ногтя, начиная от его проксимального конца вовнутрь, V-образно, что, в конечном счете, ведет к потере ногтя.
Гнездная алопеция (Alopecia areata) может сопровождаться точечными вдавливаниями на ногтях, образующими геометрический узор. Эти ямки маленькие и неглубокие. Гнездная алопеция может быть также связана с тяжелым онихорексисом (хрупкостью и ломкостью ногтей). Варианты лечения включают применение внутриклеточных и местных кортикостероидов, местных сенсибилизаторов, таких как дибутилэфир сквариковой кислоты. Подают надежды более новые методы лечения, включая тофацитиниб и апремиласт.
Эта фотография показывает беспорядочно расположенные точечные углубления и участки желто-коричневого цвета ("масляные пятна") у пациента с псориазом.
© Springer Science+Business Media
Псориаз ногтевого ложа вызывает онихолиз (о чем свидетельствует белое окрашивание дистальной части ногтей с эритематозной каймой и отсутствие дистальной части ногтя на безымянном пальце и мизинце). Основание ногтевого ложа гиперкератозное.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии слева изображено утолщение и разрушение ногтевой пластины на большом пальце ноги. На руке (справа) видны точковидные вдавления и онихолиз, что позволяет предположить псориаз ногтей.
© Springer Science+Business Media
На фотографии показан продольная борозда на большом пальце руки у пациента с плоским лишаем ногтя.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
На фотографии показан дорсальный птеригиум нескольких ногтей, сопровождающийся атрофией ногтей.
© Springer Science+Business Media
Эта фотография показывает беспорядочно расположенные точечные углубления и участки желто-коричневого цвета ("масляные пятна") у пациента с псориазом.
© Springer Science+Business Media
Псориаз ногтевого ложа вызывает онихолиз (о чем свидетельствует белое окрашивание дистальной части ногтей с эритематозной каймой и отсутствие дистальной части ногтя на безымянном пальце и мизинце). Основание ногтевого ложа гиперкератозное.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии слева изображено утолщение и разрушение ногтевой пластины на большом пальце ноги. На руке (справа) видны точковидные вдавления и онихолиз, что позволяет предположить псориаз ногтей.
© Springer Science+Business Media
На фотографии показан продольная борозда на большом пальце руки у пациента с плоским лишаем ногтя.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
На фотографии показан дорсальный птеригиум нескольких ногтей, сопровождающийся атрофией ногтей.
© Springer Science+Business Media
Справочные материалы по деформации ногтей, связанных с дерматологическими заболеваниями
1. van de Kerkhof P, Guenther L, Gottlieb AB, et al: Ixekizumab treatment improves fingernail psoriasis in patients with moderate-to-severe psoriasis: Results from the randomized, controlled and open-label phases of UNCOVER-3. J Eur Acad Dermatol Venereol 31(3):477–482, 2017. doi: 10.1111/jdv.14033
2. Merola JF, Elewski B, Tatulych S, et al: Efficacy of tofacitinib for the treatment of nail psoriasis: Two 52-week, randomized, controlled phase 3 studies in patients with moderate-to-severe plaque psoriasis. J Am Acad Dermatol 77(1):79–87, 2017. doi: 10.1016/j.jaad.2017.01.053
Изменение окраски ногтей
Препараты, используемые для химиотерапии рака (в особенности, таксаны), могут вызывать меланонихию (пигментацию ногтевых пластинок), которая бывает диффузной или в виде продольных полос. Некоторые препараты могут вызывать характерные изменения в окраске ногтей:
Хинакрин: зеленовато-желтый или белый цвет ногтей в ультрафиолетовом свете.
Циклофосфамид: сизый или голубоватый оттенок ониходермальной полосы (области перехода от ногтевой пластины к дистальному краю ногтевого ложа возле свободного края ногтевой пластины).
Мышьяк: ногти могут приобрести диффузно-коричневую окраску.
Тетрациклины, кетоконазол, фенотиазины, сульфаниламиды и фениндион: ногти могут поменять цвет на коричневатый или голубой.
Терапия препаратами золота: ногти могут приобрести светло- или темно-коричневую окраску.
Соли серебра (аргирия): ногти могут приобрести диффузно голубовато-серый цвет.
От табакокурения или лакирования ногтей ногти и кончики пальцев могут стать желтого или коричневатого цвета.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Белые поперечные полосы на ногтях (полосы Месса) могут встречаться при химиотерапии, острой интоксикации мышьяком, злокачественных новообразованиях, инфаркте миокарда, отравлении таллием или сурьмой, флюорозе и даже во время терапии этретинатом (в РФ не зарегистрирован). Эти полосы возникли не в результате изменений в ногтевом ложе, но являются признаком истинной лейконихии, при устранении повреждающего фактора ногти могут нормально отрасти. Полосы Месса также образуются при травмах пальца, хотя травматические белые полосы обычно не распространяются на всю поверхность ногтя.
Грибок Trichophyton mentagrophytes вызывает меловое белое окрашивание поверхности ногтевой пластинки.
Синдром зеленого ногтя вызывает инфицирование псевдомонадами (Pseudomonas). Обычно это не опасная инфекция, повреждающая 1 или 2 ногтя, она примечательна из-за необычного сине-зеленого окрашивания ногтя. Такая инфекция обычно отмечается у тех пациентов с онихолизисом или хронической паронихией, ногти которых в течение длительного времени подвергались воздействию раздражающих веществ или контактировали с водой. Эффективное лечение онихолизиса или хронической паронихии позволяет устранить инфекцию, вызванную возбудителями рода Pseudomonas. Как вариант в хронических случаях может быть эффективна мазь с гентамицином для местного применения. Пациентам следует избегать раздражающих агентов и избыточной влаги. Частое подрезание ногтей способствует быстрому ответу на лечение.
Срединная дистрофия ногтей (срединная каналообразная дистрофия)
Срединная дистрофия ногтей характеризуется мелкими канавками на ногте, расположенными в поперечном направлении в виде ветви хвойного дерева (например, еловой ветви). Эти борозды и канавки аналогичны тем деформациям, которые наблюдаются при навязчивых состояниях (то есть дистрофии центральной части ногтя, возникающей при многократном травмировании ногтевого матрикса: трения или ковыряния его другим пальцем). В некоторых случаях этиология срединной дистрофии ногтей остается неизвестной, но считается, что одной из причин могут выступать травмы. Несколько эпизодов были ассоциированы с частым использованием карманных ПК, которые предполагают многократные ударения ногтями по экрану устройства. Лечение такролимусом 0,1% перед сном без применения окклюзии было успешным, если пациенты прекращали любую деятельность, которая могла бы привести к повторным мелким травмам.
Продольная меланонихия
Полосатая меланонихия – это продольные гиперпигментированные полосы, которые распространяются от проксимального ногтевого валика и кутикулы по направлению к дистальному краю ногтевой пластинки. Пигментация возникает в результате отложения меланина меланоцитами в матриксе ногтя. Отложение меланина увеличивается за счет активации меланоцитов (увеличение производства меланина в клетках ногтя) или меланоцитарной гиперплазии (увеличение производства меланоцитов в ногтевом ложе).
Активация меланоцитов может быть нормальным физиологическим процессом у людей с более темной кожей. Данный вариант, часто называемый этнической меланонихией, не требует лечения. Другие причины активации меланоцитов включают травмы, беременность, болезнь Аддисона и другие эндокринные заболевания, инфекции, поствоспалительную гиперпигментацию и применение некоторых препаратов, в том числе доксорубицина, 5-фторурацила, зидовудина и псораленов.
Меланоцитарная гиперплазия может быть вызвана доброкачественными состояниями, такими как меланоцитарный невус ногтевого ложа или лентиго ногтя, а также злокачественной меланомой. Факторы, чаще всего ассоциируемые со злокачественной меланомой ногтевого ложа, включают: процесс, впервые выявленный позже среднего возраста, наличие пигментации на доминирующем большом пальце руки или ноги, быстрый рост или потемнение, ширина полосы > 3 мм, ассоциированная дистрофия ногтевой пластинки или симптом Гатчинсона (расширение области гиперпигментации на проксимальный и/или боковой ногтевой валик). Необходимы срочная биопсия и лечение при подозрении на меланому (1).
Продольная меланонихия, ссылки
1. Leung AKC, Lam JM, Leong KF, Sergi CM: Melanonychia striata: Clarifying behind the black curtain. A review on clinical evaluation and management of the 21st century. Int J Dermatol 58(11):1239–1245, 2019. doi: 10.1111/ijd.14464
Онихолизис
Онихолизис – это отделение ногтевой пластинки от ногтевого ложа или полная потеря ногтевой пластинки. Может возникать как реакция на прием тетрациклинов (фотоонихолизис), доксорубицина, 5-фторурацила, сердечно-сосудистых препаратов (в особенности практолола (не зарегистрирован в РФ) и каптоприла), клоксациллина и цефалоридина - не зарегистрированы в РФ (редко), триметоприма/сульфаметоксазола, дифлунизала (не зарегистрирован в РФ), этретината (не зарегистрирован в РФ), индометацина, изониазида, гризеофульвина и изотретиноина. Простой (т.е., не связанный с другими заболеваниями ногтей или кожи) онихолизис может также быть результатом воздействия различных раздражителей, таких как частое воздействие воды, сока цитрусовых или химикатов. К онихолизису может привести ирритантный контактный дерматит рук и пальцев (1). Может наблюдаться колонизация ногтевого ложа дрожжами Candida albicans, но исключение основного раздражающего воздействия приведет к разрешению онихолизиса, как с лечением, так и без лечения инфекции, вызванной Candida.
Парциальный онихолизис может также встречаться у пациентов с псориазом или тиреотоксикозом.
Справочные материалы по онихолизу
1. Vélez NF, Jellinek NJ: Simple onycholysis: A diagnosis of exclusion. J Am Acad Dermatol 70(4):793–794, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2013.09.061
Клешневидная деформация ногтей
При клешневидной деформации происходит поперечное увеличение кривизны ногтевой пластинки. Это состояние чаще всего вызвано онихомикозом, псориазом, опухолями ногтей и плохо подобранной обувью. Он также отмечался у пациентов с псориазом, системной красной волчанкой, болезнью Кавасаки, на последних стадиях заболеваний почек и при некоторых генетических синдромах (например, при врожденной паронихии). Пациенты часто жалуются на болезненность в области окончания ногтевой пластинки, где она переходит в кончик пальца руки или ноги. Не существует установленного предпочтительного метода лечения, но использование ряда хирургических методов было успешным (1, 2, 3).
Справочные материалы по клещевидной деформации ногтей
1. Demirkıran ND: Suture treatment for pincer nail deformity: An inexpensive and simple technique. Dermatol Surg 46(4):573–576, 2019. doi: 10.1097/DSS.0000000000001818
2. Shin WJ, Chang BK, Shim JW, et al: Nail plate and bed reconstruction for pincer nail deformity. Clin Orthop Surg 10(3):385–388, 2018. doi: 10.4055/cios.2018.10.3.385
3. Won JH, Chun JS, Park YH, et al: Treatment of pincer nail deformity using dental correction principles. J Am Acad Dermatol 78(5):1002–1004, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2017.08.014
Трахионихия
Трахионихия (шероховатые, тусклые ногти) отмечается при гнездной алопеции, плоском лишае, атопическом дерматите и псориазе. Наиболее часто встречается у детей. При поражении всех ногтей заболевание часто называют 20-пальцевой дистрофией. Когда такое происходит у детей, то имеет тенденцию к самопроизвольному разрешению. Когда это встречается у взрослых, то лечить следует основное заболевание.
Опухоли ногтя
Доброкачественные и злокачественные опухоли могут задействовать ногти, приводя к их деформации. Доброкачественные опухоли включают миксоидные кисты, пиогенные гранулемы и гломусные опухоли. К злокачественным опухолям относятся болезнь Боуэна, плоскоклеточная карцинома и злокачественная меланома При подозрении на рак рекомендуется неотложное проведение биопсии с последующим направлением к хирургу.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
