Что такое миастения гравис?
Миастения гравис — это заболевание, вызывающее периоды мышечной слабости.
Миастения — это аутоиммунное заболевание, которое не дает нервам проводить сигналы в мышцы.
Миастения гравис чаще всего встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет и мужчин в возрасте от 50 до 80 лет, но она может возникать в любом возрасте.
Мышцы после физической нагрузки становятся необычайно уставшими и слабыми.
У человека отмечается обвисание век и двоение зрения.
Врачи назначают лекарства, которые временно укрепляют мышцы и помогают больному чувствовать себя лучше.
Часто помогают лекарственные препараты, замедляющие работу иммунной системы.
Что является причиной миастении гравис?
Миастения гравис представляет собой аутоиммунное заболевание. Иммунная система — это защитная система организма. Она защищает человека от болезней и инфекций. Однако при аутоиммунном заболевании иммунная система атакует части своего собственного организма или весь организм.
Нервы посылают мышцам сигналы к движению. Находящиеся в нервах и мышцах белки, называемые рецепторами, получают сигналы. При миастении гравис иммунная система атакует рецепторы в мышцах, и сигналы к движению мышцы не проходят.
Врачи не имеют точной информации, почему это происходит, но они считают, что это состояние может быть вызвано проблемой с вилочковой железой. Вилочковая железа, расположенная в грудной клетке, является частью иммунной системы. У многих людей с миастенией гравис вилочковая железа необычно большая или в ней присутствует доброкачественная опухоль.
Вероятность развития миастении гравис у человека более высокая, если он страдает другим аутоиммунным заболеванием, таким как:
определенные типы гипертиреоза.
Миастения гравис может начаться после:
инфекция.
Хирургическое вмешательство;
приема некоторых лекарственных препаратов для лечения повышенного артериального давления, малярии или необычного сердцебиения.
Иногда младенцы, рожденные у матерей с миастенией гравис, испытывают мышечную слабость в течение нескольких дней или недель после рождения.
Какими симптомами проявляется миастения гравис?
Основным симптомом миастении гравис является:
Мышечная слабость, которая появляется и проходит
Мышцы работают нормально, когда человек начинает их использовать, но по мере использования слабеют. Например, если человек пытается быстро моргать, сначала он может это сделать. Затем, примерно через 10 секунд, моргание становится все медленнее и медленнее.
Другие симптомы слабости включают:
опущение век;
двоение зрения из-за слабости глазных мышц;
слабость в руках или ногах, кистях рук или шее;
чрезвычайно сильная усталость после использования мышц;
слабость, которая усиливается при жаре и менее выражена в холодную погоду;
проблемы с жеванием, глотанием или при разговоре;
иногда проблемы с дыханием.
Миастения поражает только мышцы. Несмотря на слабость, все чувства не нарушены и сознание остается ясным.
Что такое миастенический криз?
Миастенический криз возникает тогда, когда миастения внезапно усугубляется. Слабость становится настолько сильной, что у человека возникает затрудненное дыхание. Кризис часто провоцируется инфекцией.
Как врачи могут определить, есть ли у человека миастения гравис?
Врачи расспросят об имеющихся симптомах и проведут обследование.
Если человек слаб, врачи могут проверить, как симптомы реагируют на факторы, которые могут облегчить миастению. Например, если у человека опущение век, врачи могут:
приложить к опущенному веку пакет со льдом, чтобы определить, увеличивает ли холод мышечную силу;
попросить человека полежать в темноте с закрытыми глазами в течение нескольких минут, чтобы посмотреть, делает ли покой опущение века менее выраженным;
ввести лекарственный препарат короткого действия, который помогает при миастении, чтобы посмотреть, делает ли он менее выраженным опущение века.
Если после этих тестов врачи подозревают наличие миастении, они проводят другие обследования, такие как:
анализы крови на антитела к рецепторам в мышцах.
При электромиографии в нервы (обычно на руке) вводятся небольшие иглы. Иглы регистрируют электрическую активность мышц. Они также регистрируют, как мышцы и нервы реагируют на легкий электрический разряд.
Если человеку поставлен диагноз миастении гравис, врачи проведут визуализирующие исследования, такие как МРТ (магнитно-резонансная томография) или КТ для выявления проблем с вилочковой железой.
Как врачи лечат миастению гравис?
Врачи могут назначить лекарственные препараты для:
увеличения мышечной силы;
замедления иммунной системы, чтобы она не атаковала мышечные рецепторы настолько сильно.
Лекарственные препараты для увеличения силы действуют как химические вещества, которые нервы используют для передачи сигналов в мышцы. Но эти лекарственные препараты действуют только в течение нескольких часов. Кроме того, лекарственные препараты не останавливают заболевание, они просто помогают облегчить симптомы. Врач корректирует дозу на основании самочувствия пациента. Но слишком большая доза лекарственного препарата может усугубить слабость. Поэтому врачам иногда трудно определить, усугубляется ли заболевание и нужна ли пациенту более высокая доза лекарственного препарата, или у него возникают побочные эффекты и необходимо уменьшить дозу лекарственного препарата.
Лечение, которое замедляет иммунную систему, включает:
лекарственные препараты, которые ослабляют иммунную систему, например кортикостероиды;
иммуноглобулин (лекарственный препарат, содержащий некоторые полезные антитела);
плазмаферез (процесс фильтрации крови для удаления антител, которые атакуют рецепторы в мышцах).
Если у человека опухоль вилочковой железы, врачи удаляют ее. Это часто помогает при миастении. Иногда удаление вилочковой железы помогает даже при отсутствии опухоли.
