Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Болезнь Меньера

(болезнь Меньера; эндолимфатическая водянка)

Авторы:Mickie Hamiter, MD, New York Presbyterian Columbia
Проверено/пересмотрено мая 2023
Просмотреть профессиональную версию
Основная информация

Болезнь Меньера — заболевание, характеризующееся повторяющимися приступами сильного системного головокружения (иллюзорное ощущение перемещения или вращения), тошноты, перемежающейся потерей слуха (как правило, затрагивает низкие частоты) и шумом в ушах (тиннит).

  • Симптомы включают внезапные неспровоцированные приступы сильного системного головокружения, тошноту и рвоту обычно с ощущением давления в ухе и потерей слуха.

  • Исследования включают проверку слуха и иногда магнитно-резонансную томографию.

  • Снизить тяжесть и частоту приступов помогут диета с низким содержанием соли и мочегонные средства.

  • Такие лекарственные препараты, как меклизин или лоразепам, могут помочь облегчить симптомы системного головокружения, но не способны предотвратить приступы.

Принято считать, что болезнь Меньера вызвана избыточным объемом жидкости, которая в норме присутствует во внутреннем ухе (см. также Общие сведения о внутреннем ухе). В ухе жидкость находится в похожей на сумку структуре — эндолимфатическом мешке. Эта жидкость постоянно выделяется и поглощается, таким образом, поддерживается постоянное количество. К избыточному объему жидкости может привести как увеличение выработки жидкости внутреннего уха, так и уменьшение ее реабсорбции. Почему это происходит неизвестно. Как правило, эта болезнь возникает у людей в возрасте от 20 до 50 лет.

Симптомы болезни Меньера

Симптомы болезни Меньера включают внезапные (острые) неспровоцированные приступы сильного, инвалидизирующего системного головокружения, а также, как правило, тошноту и рвоту. При системном головокружении у пациентов возникает иллюзорное ощущение, что они и/или окружающие их предметы двигаются или вращаются. Большинство людей описывают это неприятное ощущение как «головокружение», хотя люди часто используют слово «головокружение» для характеристики других ощущений, например, предобморочного состояния.

Эти симптомы обычно длятся от 20 минут до 12 часов. В редких случаях они длятся до 24 часов. До и во время приступа у пациента часто возникает чувство заложенности или давление в пораженном ухе. Иногда звуки кажутся необычно громкими или искаженными.

После приступа системного головокружения слух в пораженном ухе может быть нарушен. Труднее услышать более низкие звуковые частоты (гласные звуки). Острота слуха, как правило, колеблется, но постепенно ухудшается на протяжении многих лет.

Тиннит, который некоторые люди описывают как «звон в ухе», может быть постоянным или периодическим и может усиливаться до, во время или после приступа системного головокружения.

Как правило, поражается только одно ухо.

Сначала симптомы между эпизодами могут исчезать. Периоды без симптомов могут длиться до 1 года. Однако по мере прогрессирования заболевания нарушение слуха постепенно усугубляется и шум в ушах может становиться постоянным.

При некоторых формах болезни Меньера потеря слуха и шум в ушах возникают за месяцы, и даже годы перед первым приступом головокружения. А после того как начинаются приступы системного головокружения, слух при этой форме болезни может улучшиться.

Диагностика болезни Меньера

  • Проверка слуха

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением (в качестве контраста используется гадолиний)

Врач подозревает болезнь Меньера, когда у человека присутствуют типичные симптомы головокружения в сочетании с шумом в ушах и потерей слуха в одном ухе. Кроме того, в отличие от людей, страдающих доброкачественным пароксизмальным позиционным системным головокружением, системное головокружение не провоцируется изменениями положения тела.

Врачи также используют определенные методы для выявления симптомов, указывающих на болезнь Меньера. Например, пациента просят сфокусировать взгляд на точке, а затем повернуть голову в одну и в другую сторону. Врач при этом наблюдает за движениями глаз пациента.

Чтобы исключить другие причины симптомов, врачи, как правило, проводят проверку слуха, а в некоторых случаях и магнитно-резонансную томографию (МРТ) с контрастным усилением (в качестве контраста используется гадолиний).

Прогноз при болезни Меньера

Испытанного способа остановить потерю слуха из-за болезни Меньера не существует. У большинства пациентов в пораженном ухе развивается потеря слуха от умеренной до тяжелой степени в течение 10–15 лет.

Лечение болезни Меньера

  • Профилактика приступов путем ограничения соли, алкоголя и кофеина, а также приема диуретиков (мочегонных препаратов)

  • Для облегчения внезапных приступов головокружения — такие лекарственные препараты, как меклизин или лоразепам

  • Для устранения рвоты — такие лекарственные препараты, как прохлорперазин

  • Иногда лекарственные препараты или хирургическое вмешательство для уменьшения давления жидкости или разрушения структур внутреннего уха

Неинвазивные методы лечения болезни Меньера

Диета с низким содержанием соли, отказ от алкоголя и кофеина, а также прием диуретиков (таких как гидрохлоротиазид или ацетазоламид), которые увеличивают мочеотделение, сокращают частоту приступов системного головокружения у большинства пациентов с болезнью Меньера. Тем не менее, лечение может не остановить прогрессирующую потерю слуха.

Когда случается приступ головокружения, его можно снять с помощью лекарственных препаратов, таких как меклизин или лоразепам, принимаемых перорально. Избавиться от тошноты и рвоты помогают таблетки или суппозитории, содержащие прохлорперазин. Однако эти лекарственные препараты не помогают предотвратить приступы, поэтому их следует принимать не на регулярной основе, а только во время острых приступов системного головокружения и тошноты. Чтобы облегчить симптомы, некоторые врачи также назначают кортикостероиды, такие как преднизон, для приема внутрь, а в некоторых случаях инъекцию кортикостероида дексаметазона, которую вводят в область за барабанной перепонкой. Некоторым людям с болезнью Меньера помогают определенные лекарственные препараты, используемые для профилактики мигреней (например, некоторые антидепрессанты).

Инвазивные методы лечения болезни Меньера

Людям, которые не могут работать из-за частых приступов системного головокружения, несмотря на неинвазивное лечение, доступны несколько процедур. Предлагаемые процедуры направлены на уменьшение давления жидкости во внутреннем ухе, либо на разрушение структур внутреннего уха, отвечающих за функцию равновесия. Наименее разрушительной из этих процедур считается декомпрессионное шунтирование эндолимфатического мешка. (Эндолимфатический мешок удерживает жидкость, которая окружает волосковые клетки во внутреннем ухе). В ходе этой процедуры хирург делает разрез за ухом и удаляет кость над эндолимфатическим мешком, чтобы получить к нему доступ. Лезвием или лазером формируется отверстие в мешке для обеспечения оттока жидкости. Хирург может поместить в отверстие тонкую гибкую пластиковую дренажную трубку, чтобы оно не закрывалось. Эта процедура не влияет на способность пациентов поддерживать равновесие и не оказывает повреждающее действие на слух.

Если декомпрессионное шунтирование эндолимфатического мешка неэффективно, врачам может потребоваться разрушить структуры внутреннего уха, которые вызывают симптомы, путем введения раствора гентамицина через барабанную перепонку в среднее ухо. Гентамицин избирательно нарушает функцию сохранения равновесия, до того, как затронет слух. Однако риск потери слуха остается. Риск потери слуха снижается, если врачи вводят гентамицин только один раз, затем ждут 4 недели, и только потом, при необходимости, повторяют процедуру.

Если после этих процедур у пациента все еще возникают приступы сильного системного головокружения, необходимо проведение более инвазивной хирургической процедуры. Рассечение вестибулярного нерва (вестибулярная нейрэктомия) навсегда нарушает способность внутреннего уха влиять на равновесие, обычно сохраняет слух и успешно устраняет системное головокружение примерно у 95 % пациентов. Как правило, эту процедуру выполняют для лечения пациентов, чьи симптомы не уменьшились после декомпрессионного шунтирования эндолимфатического мешка, а также людям, которые не желают еще хоть раз пережить приступ системного головокружения.

Если головокружение мешает выполнять повседневные дела, а слух в пораженном ухе ухудшился, полукружные каналы можно удалить в ходе процедуры под названием «лабиринтэктомия». В таких случаях иногда возможно восстановление слуха с помощью кохлеарного имплантата.

Ни одна из хирургических процедур, направленных на устранение системного головокружения, не помогает остановить потерю слуха, которая, как правило, сопровождает болезнь Меньера.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS