Синдром синусоидальной обструкции печени (ранее — веноокклюзионная болезнь печени) — это закупорка очень мелких (микроскопических) вен в печени.
Жидкость может накапливаться в брюшной полости, селезенка может увеличиваться, а в пищеводе могут наблюдаться сильные кровотечения.
Кожа и белки глаз могут пожелтеть, а живот может увеличиться.
При диагностировании врачи основываются на симптомах и результатах доплеровской эхографии.
Если возможно, то корректируется или устраняется причина, и проводится симптоматическое лечение.
(См. также Общие сведения о заболеваниях кровеносных сосудов печени).
Синдром синусоидальной обструкции подобен синдрому Бадда-Киари, за исключением того, что кровоток заблокирован только в очень мелких кровеносных сосудах печени, а не в крупных кровеносных сосудах в печени или вне печени. То есть блокада не оказывает влияния на большие печеночные вены и нижнюю полую вену (большую вену, несущую кровь из нижних частей тела, включая печень, к сердцу).
Синдром синусоидальной обструкции может возникать в любом возрасте.
Поскольку отток из печени заблокирован, кровь скапливается в печени. Такое скопление (застой) уменьшает объем крови, поступающей в печень. Клетки печени повреждены из-за того, что они не получают достаточного количества крови (ишемия). Застой приводит к переполнению печени кровью и увеличению в размерах. Застой также вызывает повышение давления в воротной вене (портальная гипертензия). Портальная гипертензия может привести к расширению, перекручиванию (варикозу) вен в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода). Повышенное давление в воротной вене и застой в печени приводят к накоплению жидкости в брюшной полости — заболеванию, называемому асцитом. Селезенка также проявляет тенденцию к увеличению.
Такой застой уменьшает кровоток в печень. Возникающее в результате повреждение печени в конечном счете приводит к тяжелому рубцеванию (циррозу).
Знаете ли Вы, что...
|
Кровоснабжение печени
Причины синдрома синусоидальной обструкции
Частые причины включают в себя следующее:
Прием внутрь пирролизидиновых алкалоидов, которые содержатся в кроталярии и крестовнике (используются для приготовления травяных чаев), а также в других растениях, таких как окопник (см. Лекарственные растения и печень)
Определенные лекарственные препараты, включая циклофосфамид и азатиоприн (применяются для подавления иммунной системы), при применении которых иногда наблюдается токсическое воздействие на печень
Радиационная терапия (применяемая для подавления иммунной системы перед трансплантацией стволовых клеток или костного мозга)
Реакция после трансплантации костного мозга или стволовых клеток (реакция «трансплантат против хозяина»)
При реакции «трансплантат против хозяина» лейкоциты пересаженной ткани атакуют ткани реципиента. Эта реакция обычно наблюдается приблизительно через 3 недели после трансплантации.
Симптомы синдрома синусоидальной обструкции
Симптомы могут появиться внезапно. Печень увеличивается и становится болезненно чувствительной. Живот может раздуться из-за накопившейся жидкости. Кожа и белки глаз могут пожелтеть — заболевание, называемое желтухой.
При варикозном расширении вен в пищеводе вены могут рваться и кровоточить, иногда обильно, что приводит к появлению у пациента кровавой рвоты и часто шока. Кровь может пройти через пищеварительный тракт, сделав каловые массы черными, смолистыми и дурно пахнущими (заболевание называется кишечным кровотечением). Когда кровотечение тяжелое, за ним следует шок. У некоторых людей развивается печеночная недостаточность с нарушением функции головного мозга (печеночная энцефалопатия), приводящим к дезориентации и коме.
У других людей с течением времени развивается цирроз, обычно в течение месяцев, в зависимости от причины и повторного воздействия токсичных веществ.
Диагностика синдрома синусоидальной обструкции
Обследование врачом;
Анализы крови для оценки функции печени и анализы свертываемости крови
Ультразвуковое исследование или инвазивные тесты
Врачи подозревают синдром синусоидальной обструкции на основании симптомов или результатов анализа крови, которые позволяют предположить нарушение функции печени, особенно если человек принимал внутрь вещества или при состояниях, которые могут вызвать заболевание (особенно у людей, перенесших трансплантацию костного мозга или стволовых клеток). Выполняют анализы крови, если этого не было сделано ранее, для оценки того, насколько хорошо печень функционирует и повреждена ли она (печеночные пробы), а также для оценки свертываемости крови.
Подтверждают диагноз часто с помощью доплеровской эхографии. Иногда необходимы инвазивные тесты. Эти тесты включают биопсию печени или измерение давления в печеночных венах и воротной вене. Для измерения давления в этих венах врачи вводят катетер в вену на шее (яремная вена) и проводят его к печеночным венам. Одновременно может быть сделана биопсия печени.
Лечение синдрома синусоидальной обструкции
Лечение причины
Лечение проблем, возникающих в результате закупорки сосудов
При блокировании сосудов нет никакого определенного лечения. Если возможно, то причина должна быть устранена или излечена. Например, если человек употребляет продукт (такой как травяной чай) или принимает лекарственный препарат, который может повредить печень, то это должно быть прекращено.
Урсодезоксихолевая кислота помогает предотвратить развитие синдрома синусоидальной обструкции после трансплантации стволовых клеток или костного мозга. Синдром синусоидальной обструкции, вызванный реакцией «трансплантат против хозяина», можно лечить путем увеличения дозы препаратов, используемых для подавления иммунной системы, или дефибротида натрия.
Проблемы, возникающие в результате блокирования сосудов, лечатся. Например, диета с низким содержанием соли (низким содержанием натрия) и диуретики помогают предотвратить скопление жидкости в брюшной полости.
Если развивается портальная гипертензия, врачи иногда пытаются создать альтернативный маршрут для кровотока с помощью процедуры, называемой трансяремным внутрипеченочным портосистемным шунтированием (ТВПШ). Однако неясно, эффективна ли данная процедура.
В редких случаях может потребоваться трансплантация печени.
Прогноз при синдроме синусоидальной обструкции
Прогноз зависит от того, насколько обширным является повреждение и рецидивирует ли или продолжается вызывающее его состояние, например, когда люди продолжают пить чай из крестовника.
В целом около четверти пациентов с синдромом синусоидальной обструкции умирают от печеночной недостаточности.
Когда причиной является реакция «трансплантат против хозяина», возникшая после трансплантации стволовых клеток или костного мозга, синдром синусоидальной обструкции часто проходит самостоятельно в течение нескольких недель. Увеличение дозы препаратов, применяемых для подавления иммунной системы, может также привести к прекращению реакции «трансплантат против хозяина». Однако некоторые из этих людей умирают от тяжелой печеночной недостаточности.
Если причиной является прием внутрь вещества, то прекращение его приема помогает предотвратить дальнейшее поражение печени.
