Синдром Бадда-Киари вызван сгустками крови, полностью или частично блокирующими кровоток от печени. Блокирование может произойти где угодно, от малых и больших вен, несущих кровь от печени (печеночные вены), до нижней полой вены.
У некоторых людей нет никаких симптомов, но другие испытывают утомляемость, боль в животе, тошноту и желтуху.
Жидкость может накапливаться в брюшной полости, селезенка может увеличиться, и иногда в пищеводе происходят сильные кровотечения.
С помощью доплеровской эхографии можно обнаружить суженные или заблокированные вены.
Для растворения или уменьшения размера сгустка могут применяться лекарственные препараты, либо между венами может быть создано соединение, которое позволит крови обходить печень.
(См. также Общие сведения о заболеваниях кровеносных сосудов печени).
Синдром Бадда-Киари обычно наблюдается, когда сгусток сужает или блокирует печеночные вены, несущие кровь из печени.
Поскольку кровоток из печени затруднен, кровь скапливается в печени, заставляя ее увеличиваться. Селезенка также может увеличиться. Такое скопление крови в печени (застой) вызывает повышение давления в воротной вене (которая несет кровь в печень от кишечника). Такое повышение давления, называемое портальной гипертензией, может привести к расширению, перекручиванию (варикозу) вен в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода). Портальная гипертензия, плюс переполненная кровью и поврежденная печень, приводят к накоплению жидкости в брюшной полости (называемому асцитом). Почки способствуют развитию асцита, удерживая соль и воду в организме.
Сгусток может увеличиться и также блокировать нижнюю полую вену (большую вену, несущую кровь из нижних частей тела, включая печень, к сердцу). Может развиться варикозное расширение вен брюшной полости около поверхности кожи, которое может стать видимым.
В конечном счете происходит тяжелое рубцевание печени (цирроз).
Причины синдрома Бадда-Киари
Обычно причиной является нарушение, которое повышает вероятность свертывания крови, например:
беременность или прием пероральных контрацептивов;
избыток эритроцитов (полицитемия);
травма;
Иногда синдром Бадда-Киари начинается внезапно и сопровождается острым течением, обычно во время беременности. Во время беременности кровь обычно легче образует сгустки. У некоторых женщин нарушение свертываемости крови может сначала проявиться во время беременности.
К другим причинам относятся нарушения, развивающиеся рядом с печеночными венами, такие как паразитарные инфекции и опухоли печени или почки, которые давят на вены или прорастают в них. В Азии и Южной Африке частой причиной является мембрана (перепонка), которая блокирует нижнюю полую вену. Эти мембрана часто присутствует при рождении. Причина часто неизвестна.
Симптомы синдрома Бадда-Киари
Симптомы несколько различаются и зависят от того, медленно или внезапно развивается блокада.
Обычно блокада и симптомы развиваются постепенно, в течение нескольких месяцев. Утомляемость является частым признаком. Увеличенная печень становится чувствительной, и у человека наблюдается боль в животе. Жидкость может скопиться в ногах, вызывая припухлость (отек), или в брюшной полости, вызывая асцит. Варикозное расширение вен может развиться в пищеводе. Вены могут разрываться и кровоточить, иногда обильно (см. Желудочно-кишечное кровотечение), при этом человека может рвать кровью. Такое кровотечение является медицинским неотложным состоянием. Если развивается цирроз, он может привести к печеночной недостаточности. Печеночная недостаточность может вызывать нарушение функции головного мозга (печеночная энцефалопатия), приводящее к дезориентации и даже к коме.
У некоторых людей возникают внезапные блокады. Блокады, наблюдаемые во время беременности, имеют тенденцию развиваться внезапно. Некоторые симптомы такие же, как симптомы постепенно развивающейся блокады: утомляемость, увеличенная и чувствительная печень, а также боль в верхнем отделе брюшной полости. К дополнительным симптомам относится рвота и пожелтение кожи и белков глаз (желтуха). Тяжелая печеночная недостаточность встречается редко.
Диагностика синдрома Бадда-Киари
Врачи подозревают синдром Бадда-Киари у людей с любым из следующих проявлений:
Увеличенная печень, асцит, печеночная недостаточность или цирроз, когда не обнаружено никакой очевидной причины, даже после проведения тестирования
Отклонение от нормы результатов анализов крови, выполненных для оценки функции печени, плюс состояния, увеличивающие риск образования сгустков крови
Если результаты печеночных проб отклоняются от нормы, проводится визуализирующее обследование, обычно доплеровская эхография. Если результаты неясные, проводится магнитно-резонансная томография кровеносных сосудов (магнитно-резонансная ангиография) или компьютерная томография (КТ) (см. Визуализирующие обследования печени и желчного пузыря).
Если запланированы хирургическое вмешательство или процедура по расширению кровеносного сосуда или изменению маршрута кровотока, то необходима венография. При венографии проводится рентгенологическое исследование вен после введения в вену в паху рентгеноконтрастного вещества (видимого в рентгеновских лучах).
Биопсию печени можно выполнить для подтверждения диагноза и определения того, развился ли цирроз.
Лечение синдрома Бадда-Киари
Лекарственные препараты (которые растворяют сгустки крови или предупреждают их образование)
Процедуры для улучшения кровотока
Трансплантация печени (людям с печеночной недостаточностью)
Лечение зависит от того, как быстро развилось нарушение и насколько оно тяжелое.
Когда симптомы возникают внезапно, и причиной является сгусток, помогают фибринолитические (тромболитические) лекарственные препараты, растворяющие сгустки. Для долгосрочного лечения часто необходимы антикоагулянты (такие как варфарин), чтобы предотвратить увеличение сгустков или рецидивы заболевания.
Если вена заблокирована мембраной или сужена, то, чтобы очистить или расширить ее, может быть проведена ангиопластика. При проведении этой процедуры (называемой чрескожной транслюминальной ангиопластикой) катетер с баллоном без воздуха, размещенным на его конце, вводят через кожу в кровеносный сосуд (такой как вена в шее) и проводят к заблокированной вене. Баллон наполняют, расширяя вену. Также может быть вставлена трубочка из проволочной сетки (стент), которую оставляют на месте, чтобы поддерживать просвет вены в открытом состоянии.
Другое решение заключается в том, чтобы создать альтернативный маршрут для кровотока, который обходит печень. Эта процедура, называемая трансяремным внутрипеченочным портосистемным шунтированием (ТВПШ), снижает давление в воротной вене. Для этой процедуры применяется анестезирующее средство местного действия, чтобы обезболить шею, и катетер с режущей иглой вводят в вену на шее (яремная вена). Катетер проводят через полую вену в печеночную вену. Игла используется для создания соединения (называемого шунтом) между ветвью печеночной вены и воротной веной, так, чтобы кровь могла обойти печень. Затем проводят стент и помещают его в шунт, чтобы поддерживать его в открытом состоянии. Шунтирование позволяет крови обойти печень, отводя ее из воротной вены (которая обычно доставляет кровь в печень) непосредственно в печеночные вены (которые, выносят кровь из печени). Кровь возвращается к сердцу через нижнюю полую вену. Однако такие шунты увеличивают риск развития печеночной энцефалопатии (нарушения функции головного мозга вследствие нарушения функции печени). Кроме того, шунты иногда блокируются, особенно у людей со склонностью к образованию сгустков крови.
Трансплантация печени может спасти жизнь, особенно людям с тяжелой печеночной недостаточностью.
Проблемы, создаваемые этим нарушение, также лечатся:
Кровотечение из варикозно расширенных вен (варикозных вен) пищевода: Для остановки кровотечения можно использовать несколько методик. Обычно специальные резиновые кольца вводятся через гибкий зонд с оптической системой (эндоскоп), который вводится в пищевод через рот. Эти резинки используются для перевязки вен при варикозном расширении вен (это называется наложение лигатуры).
Скопление жидкости в брюшной полости (асцит): Диета с низким содержанием соли (натрия) и диуретики могут помочь предотвратить слишком большое скопление жидкости в брюшной полости.
Большинству людей нужно постоянно принимать антикоагулянты, чтобы предотвратить возникновение новой блокады.
Прогноз при синдроме Бадда-Киари
Если вена остается полностью заблокированной, то при отсутствии лечения большинство людей умирает в течение 3 лет от печеночной недостаточности. Когда блокада неполная, продолжительность жизни более продолжительная, но разнится в сроках.
