Первичная лимфома головного мозга возникает в нервной ткани головного мозга, спинного мозга или мозговых оболочек (слои ткани, покрывающие головной и спинной мозг).
Типы опухолей головного мозга (см. также таблицу Некоторые опухоли, возникающие в головном мозге или рядом с ним) могут отличаться в зависимости от их особенностей, таких как расположение, люди, которых они чаще всего поражают, и симптомы, которые они вызывают.
(См. также Общие сведения об опухолях головного мозга.)
Глиомы
К глиомам относятся астроцитомы, олигодендроглиомы и эпендимомы. Чаще всего встречаются астроцитомы.
Некоторые астроцитомы и олигодендроглиомы растут медленно и могут вначале вызывать только припадки. Другие глиомы, такие как анапластические астроцитомы и анапластические олигодендроглиомы, являются злокачественными и быстро растут. («Анапластический» означает, что клетка не стала специализированной для выполнения определенной функции, то есть является недифференцированной. Недифференцированные клетки в опухоли указывают на ее быстрый рост.)
Астроцитомы обычно развиваются у молодых людей (см. также Астроцитомы у детей). Они могут становиться более агрессивными, и тогда их называют глиобластомами.
Глиобластомы обычно развиваются у людей среднего и пожилого возраста. Глиобластомы могут расти настолько быстро, что они увеличивают давление в головном мозге, вызывая головные боли и замедление мышления. Если давление достаточно высоко, больной чувствует сонливость и может впасть в кому.
Эпендимомы развиваются из клеток, выстилающих полости в головном мозге (желудочки). Эпендимомы, которые возникают нечасто, развиваются преимущественно у детей и молодых людей (см. также Эпендимомы у детей). После подросткового возраста они встречаются редко.
Симптомы глиом
Симптомы глиом разнообразны и зависят от местонахождения опухоли.
Лобные доли (расположены за лобной костью): опухоли, расположенные здесь, могут вызывать судорожные припадки, проблемы с ходьбой, непреодолимые позывы к мочеиспусканию, непроизвольное мочеиспускание (недержание мочи) и паралич. Люди могут утратить способность сосредотачивать внимание или четко мыслить. Они могут становиться сонливыми. Если опухоли развиваются в преобладающей лобной доле (у большинства людей это левая доля, а у некоторых левшей правая), может пострадать речь и понимание речи. Больной может хотеть, но не быть в состоянии что-то сообщить.
Теменные доли (расположены позади лобных долей): опухоли, расположенные здесь, могут привести к потере чувства положения (знание того, где в пространстве находятся части тела) и изменению чувствительности. Человек может быть неспособен определить, дотрагиваются ли до него в одном или в двух местах. Иногда у больного частично потеряно зрение в обоих глазах: ни один глаз не видит со стороны тела, противоположной опухоли. У людей могут возникать судорожные припадки.
Височные доли (расположены над ушами у висков): опухоли, расположенные в височных долях, могут вызывать припадки. Если опухоль развивается со стороны преобладающего полушария, больной может потерять способность говорить и воспринимать речь. Отмечается частичная потеря зрение в обоих глазах: ни один глаз не видит со стороны, противоположной опухоли.
Затылочные доли (расположены ближе к затылку, над мозжечком): опухоли, расположенные здесь, могут вызывать частичную потерю зрения в обоих глазах, зрительные галлюцинации (больной видит то, чего не существует) и судорожные припадки.
Мозжечок или рядом с ним (расположен в затылочной части головы сразу над шеей): опухоли, расположенные здесь, могут вызывать нистагм (быстрое движение глаз в одном направлении, затем более медленное возвращение в исходное положение), нарушение координации, неустойчивость при ходьбе, а иногда потерю слуха и вертиго. Они могут блокировать отток спинномозговой жидкости, в результате чего жидкость скапливается в полостях мозга (желудочках). Из-за этого желудочки увеличиваются (это нарушение называется гидроцефалией) и внутричерепное давление повышается. Симптомы включают головные боли, тошноту, рвоту, затруднения при попытке повернуть глаза вверх, нарушения зрения (например, двоение) и летаргию. У младенцев увеличивается голова. Сильно повышенное давление может привести к дислокации головного мозга с последующими комой и смертью.
Диагностика глиом
Врачи ставят диагноз глиомы главным образом по результатам магнитно-резонансной томографии (МРТ) и биопсии. МРТ дает лучшие результаты, если для облегчения визуализации структур используется контрастное вещество (гадолиний). Для биопсии врачи могут взять образец опухолевой ткани до или во время хирургического вмешательства. Если его берут перед хирургическим вмешательством, в черепе просверливают небольшое отверстие, а для удаления образца вводится игла. Образец анализируют для определения точного типа опухоли. Образец также исследуют на наличие генетических мутаций, которые влияют на рост опухоли. Эта информация может помочь в планировании лечения.
Лечение глиом
Лечение глиом аналогично лечению всех опухолей головного мозга: хирургическое вмешательство для удаления опухоли, лучевая терапия, а также, при некоторых типах глиомы, химиотерапия и/или иммунотерапия.
Прогноз сильно отличается в зависимости от типа глиомы, локализации глиомы, наличия генетических мутаций и степени распространения опухоли.
Медуллобластомы
Медуллобластомы обычно развиваются у детей и подростков (см. также Медуллобластомы у детей). Они развиваются в мозжечке (расположен в затылочной части головы сразу над шеей). Они могут блокировать отток спинномозговой жидкости из полостей в головном мозге (желудочков). Жидкость может скапливаться в желудочках, приводя к их увеличению (гидроцефалии). В результате давление на головной мозг увеличивается.
Симптомы медуллобластом
Эти опухоли вызывают нистагм (быстрое движение глаз в одном направлении, затем более медленное возвращение в исходное положение), потерю координации и неустойчивость при ходьбе.
Медуллобластомы могут распространяться через спинномозговую жидкость (жидкость, которая окружает головной и спинной мозг) вверх в головной мозг и вниз в спинной мозг.
Лечение медуллобластом
Лечение медуллобластом зависит от типа медуллобластомы, возраста пациента и степени распространения опухоли. Как правило, у детей старше 3 лет врачи удаляют по возможности большую часть опухоли как можно раньше из расчета безопасности вмешательства. Затем используется химиотерапия и при необходимости лучевая терапия. Маленькие дети после хирургического вмешательства получают несколько химиотерапевтических препаратов, чтобы попытаться отложить лучевую терапию или избежать необходимости ее применения. (У детей некоторые ткани более чувствительны к радиации, чем у взрослых). У взрослых за хирургическим вмешательством следует лучевая терапия. Добавление химиотерапии может улучшить выживаемость.
При лечении процент людей, выживших через 5 лет (показатель выживаемости), очень зависит от возраста. В целом, этот показатель составляет
75 % или более через 5 лет
67 % через 10 лет
Менингиомы
Менингиомы относятся к самым распространенным опухолям головного мозга. Обычно они доброкачественные, но могут рецидивировать после удаления.
Менингиомы — единственная опухоль головного мозга, которая чаще встречается среди женщин. Они обычно развиваются в среднем или пожилом возрасте, но могут возникать также в детстве и в более поздние периоды жизни. Эти опухоли не прорастают непосредственно в мозг, но могут сдавливать головной мозг и черепные нервы, блокировать всасывание спинномозговой жидкости или вызывать оба эти нарушения. Менингиомы также могут прорастать в кости головы, иногда вызывая заметные изменения и нарушая зрение и слух.
Симптомы менингиом
Симптомы менингиом зависят от того, где развивается опухоль. Они могут включать слабость или онемение, припадки, нарушение обоняния, нарушение зрения, головные боли, психические и умственные нарушения. У пожилых людей менингиомы могут вызывать деменцию.
Диагностика менингиом
Диагноз менингиомы обычно основывается на результатах магнитно-резонансной томографии (МРТ) с использованием контрастного вещества для получения более четкого изображения.
Лечение менингиом
Если менингиомы не вызывают симптомов и невелики по размеру, лечение заключается в регулярной визуализации для контроля за ними. Если менингиомы вызывают симптомы, увеличиваются или находятся в определенных критических областях головного мозга, врачи по возможности удаляют их, иногда с использованием радиохирургии. При радиохирургии разрез не требуется. Вместо этого для разрушения опухоли в ней используется сфокусированное ионизирующее излучение.
Опухоли эпифиза
Опухоли могут развиваться вблизи эпифиза, небольшой структуры глубоко внутри головного мозга. Опухоли эпифиза обычно развиваются в детстве и часто вызывают раннее половое созревание, особенно у мальчиков. Они могут блокировать ток спинномозговой жидкости вокруг головного мозга, приводя к гидроцефалии (скоплению жидкости в желудочках головного мозга, вызывающему их увеличение). В результате давление на головной мозг увеличивается.
Самый распространенный вариант опухоли эпифиза — это эмбрионально-клеточная опухоль. (Герминогенные опухоли образуются в клетках, в которых развивается репродуктивная система у мужчин и женщин. Эти клетки называются герминогенными).
Симптомы опухолей эпифиза
Симптомы опухолей эпифиза включают неспособность поднимать глаза вверх и изменение положения век. Глаза могут быть не в состоянии приспосабливаться к изменениям света.
Диагностика опухолей эпифиза
Диагностика опухолей эпифиза обычно включает магнитно-резонансную томографию (МРТ) с последующей биопсией. Иногда также проводятся анализы крови.
Лечение опухолей эпифиза
Лучевая терапия, химиотерапия, радиохирургия и хирургическое вмешательство используются отдельно или в сочетании. Герминогенные опухоли очень чувствительны к лучевой терапии и часто полностью излечиваются.
Опухоли гипофиза
Гипофиз расположен у основания головного мозга. Он управляет большей частью эндокринной (гормональной) системы. Большинство опухолей гипофиза — это аденомы гипофиза, которые обычно доброкачественные. Аденомы гипофиза могут выделять слишком много гормонов гипофиза или блокировать выработку гормонов. Если выделяется слишком много гормонов, симптомы зависят от того, выделение какого гормона увеличено.
Если это гормон роста, у больного слишком высокий рост (гигантизм) или непропорционально большие голова, лицо, кисти рук, стопы и грудная клетка (акромегалия).
В случае кортикотропина у человека развивается синдром Кушинга, вызывающий накопление жира и жидкости в области лица и плечевого пояса (горб бизона), фиолетовые растяжки на животе, высокое артериальное давление, слабые кости, легкое образование кровоподтеков и плохое заживление ран.
Если это пролактин, у женщины прекращаются менструации (наступает аменорея) и начинает выделяться молоко (галакторея), даже если она не кормит грудью, а у мужчин исчезает половое влечение, развивается эректильная дисфункция и увеличиваются молочные железы (гинекомастия).
Если это вазопрессин, развивается дефицит аргинин-вазопрессина (ранее называвшийся несахарным диабетом), который вызывает чрезмерную жажду и чрезмерное мочевыделение.
Опухоли гипофиза могут разрушать ткани гипофиза и таким образом блокировать выделение гормонов. Это приводит к недостаточному уровню гормонов в организме.
Часто бывают головные боли. Зрение поражается, если опухоль оказывает давление на зрительный нерв. В редких случаях возникает кровоизлияние в опухоль, вызывая внезапную головную боль и потерю зрения.
Диагностика опухолей гипофиза
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Анализы крови
Врачи подозревают опухоли гипофиза у людей с необъяснимыми головными болями, характерными проблемами со зрением или проблемами, связанными с нарушением выработки гормонов.
Диагноз обычно основывается на результатах МРТ и анализов крови для измерения уровня гормонов, вырабатываемых опухолями гипофиза.
Лечение опухолей гипофиза
Хирургическое вмешательство или лекарственные препараты
Лечение опухолей гипофиза зависит от того, какой гормон вырабатывается в избытке. Например, опухоли гипофиза, которые вырабатывают гормон роста, удаляются хирургическим путем. Иногда, особенно если опухоль не может быть удалена хирургическим путем или поражено большое количество ткани, требуется лучевая терапия.
Аденомы, которые вырабатывают избыток пролактина, лечат лекарственными препаратами, действующими подобно дофамину — гормону в головном мозге, блокирующему выработку пролактина. Эти лекарственные препараты (такие как бромокриптин, перголид и каберголин) снижают уровень пролактина в крови и часто уменьшают размеры опухоли. Хирургическое вмешательство и лучевая терапия обычно не требуются.
Первичная лимфома головного мозга
Первичная лимфома головного мозга становится все более распространенной, особенно у пожилых людей и людей с ослабленной (скомпрометированной) иммунной системой (например, у людей с ВИЧ-инфекции в терминальной стадии или людей, перенесших трансплантацию органа). Вирус Эпштейна-Барр, который вызывает инфекционный мононуклеоз, может способствовать развитию лимфомы у людей с ВИЧ-инфекцией или ослабленной иммунной системой.
При первичной лимфоме головного мозга в головном мозге может формироваться несколько опухолей или иногда только одна. Иногда лимфома головного мозга поражает сетчатку и зрительный нерв в глазу, поскольку нервы головного мозга входят в глаз.
Диагностика первичной лимфомы головного мозга
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
В некоторых случая спинномозговая пункция или биопсия
В диагностике первичной лимфомы головного мозга врачам может помочь МРТ. Однако результаты МРТ могут быть неоднозначными. Затем выполняется биопсия или спинномозговая (люмбальная) пункция.
Спинномозговая пункция выполняется, чтобы получить спинномозговую жидкость (СМЖ) для исследования под микроскопом. Спинномозговая пункция бывает полезна тогда, когда неясен диагноз или тип опухоли. Если лимфома поражает мозговые оболочки (которые покрывают головной и спинной мозг), клетки лимфомы могут быть обнаружены в СМЖ. Пункцию, однако, не делают больным, у которых опухоль достигла больших размеров и привела к повышению внутричерепного давления. У этих людей взятие СМЖ во время спинномозговой пункции может привести к движению опухоли. Головной мозг может продавливаться в стороны и вниз через небольшие отверстия, которые обычно имеются в относительно жестких слоях ткани, разделяющих мозг на отделы. Результатом может стать дислокация головного мозга.
Если СМЖ не содержит лимфомных клеток, требуется биопсия головного мозга.
Для выявления опухолей в сетчатке или зрительном нерве в задней части глаза врачи проводят обследование с помощью щелевой лампы.
Чтобы убедиться, что лимфома первоначально возникла в головном мозге, а не в других частях тела, а затем распространилась на головной мозг, врачи проводят следующие исследования:
Биопсия костного мозга
Визуализирующие исследования органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза
Эти исследования также помогают определить степень распространенности лимфомы.
Лечение первичной лимфомы головного мозга
Кортикостероиды
Химиотерапия
Лучевая терапия
Кортикостероиды могут сократить размер опухоли, уменьшить отек вокруг нее и вначале привести к быстрому улучшению состояния. Однако улучшение не является продолжительным.
Химиотерапия может привести к длительному улучшению. Применяют несколько химиотерапевтических препаратов, например метотрексат и цитозина арабинозид. Эти лекарственные препараты вводят в высоких дозах в вену (внутривенно). Химиотерапевтические препараты также могут вводиться в жидкость, окружающую головной и спинной мозг. Лекарственный препарат вводится в пространство вокруг спинного мозга через иглу, введенную между двумя позвоночными костями (позвонками) в поясничном отделе позвоночника. Иногда одновременно с химиотерапией назначаются иммунотерапевтические препараты, которые воздействуют на специфические белки на поверхности лимфомных клеток. Примером является ритуксимаб.
Некоторые химиотерапевтические препараты, вводимые в высоких дозах, могут влиять на стволовые клетки, которые превращаются в клетки крови. Если используются такие лекарственные препараты, стволовые клетки могут быть взяты из крови человека до начала химиотерапии, а затем снова введены после химиотерапии. Эта процедура (называемая аутологичной трансплантацией стволовых клеток) может восстановить процесс выработки клеток крови.
Некоторые люди страдают заболеваниями, которые препятствуют аутологичной трансплантации стволовых клеток. Им может помочь лучевая терапия. Поскольку первичная лимфома головного мозга распространяется по всему головному мозгу, используется облучение всего головного мозга.
У молодых людей выживаемость выше, чем у пожилых.
