Повышенная секреция гормона роста вызывает чрезмерный рост. У детей подобное заболевание называют гигантизмом. У взрослых оно называется акромегалией.
Причиной избытка гормона роста практически всегда является доброкачественная опухоль гипофиза.
У детей обычно наблюдается большой рост, а у взрослых развивается деформация костей, но рост у них не увеличивается.
Распространены сердечная недостаточность и нарушения зрения.
Диагноз основывается на анализах крови и визуализационном исследовании черепа и кистей.
Для установления причины проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головы.
Для лечения повышенной выработки гормона роста проводятся хирургическое вмешательство, лучевая терапия и медикаментозная терапия.
(См. также Общие сведения о гипофизе).
Гормон роста вырабатывается в передней доле гипофиза. Гормон роста стимулирует рост костей, мышц и многих внутренних органов. Избыток гормона роста приводит к патологическому устойчивому росту всех этих тканей. Причиной повышенной секреции гормона роста практически всегда является доброкачественная опухоль гипофиза (аденома). Некоторые редкие опухоли поджелудочной железы и легких также могут вырабатывать гормоны, которые стимулируют гипофиз к выделению чрезмерного количества гормона роста с одинаковой последовательностью.
Симптомы гигантизма и акромегалии
Если чрезмерная выработка гормона роста начинается в детстве до закрытия зон роста костей (области на концах костей, где происходит рост костей), эта патология вызывает гигантизм. Длинные кости активно растут. Пациент становится необычно высоким, удлиняются его руки и ноги. Может возникнуть задержка полового созревания, отмечается неполное развитие половых органов.
В большинстве случаев чрезмерная выработка гормона роста начинается в возрасте 30–50 лет, намного позже смыкания зон роста в костях. Таким образом, повышенный уровень гормона роста у взрослых не увеличивает длину костей, но вызывает акромегалию, при которой кости деформируются, а не удлиняются. Поскольку изменения происходят медленно, они обычно незаметны в течение многих лет.
Знаете ли Вы, что...
|
© Springer Science+Business Media
Черты лица становятся грубыми, кисти и стопы отекают. Требуются кольца, перчатки, туфли и шляпы большего размера. Повышенный рост челюстной кости (нижняя челюсть) может вызвать ее выпячивание (прогнатия). Хрящ в голосовом аппарате (гортани) может стать толще, из-за чего голос становится низким и хриплым. Ребра могут стать толще, а грудная клетка бочкообразной. Распространена боль в суставах. Через много лет может возникнуть деформирующий дегенеративный артрит.
BETTINA CIRONE/SCIENCE PHOTO LIBRARY
При гигантизме и акромегалии может увеличиться язык, на нем могут появиться складки. По мере утолщения кожи увеличивается рост жестких волос на теле, которые обычно приобретают темный цвет. Увеличиваются сальные и потовые железы на коже, усиливая потоотделение и часто вызывая неприятный запах.
Сердце обычно увеличивается в размерах, его функция значительно нарушается, что приводит к сердечной недостаточности. Может отмечаться увеличение других органов.
Иногда пациент испытывает беспокоящие его ощущения и слабость в руках и ногах, поскольку увеличивающиеся ткани давят на нервы. Нервы, несущие информацию от головного мозга к глазам, также могут быть сдавлены, вызывая снижение зрения, особенно во внешних полях. Давление на головной мозг может вызывать головные боли.
Практически у всех женщин с акромегалией наблюдается нарушение менструального цикла. У некоторых женщин в связи с повышением уровня гормона пролактина вырабатывается грудное молоко, хотя они не кормят грудью (галакторея). Приблизительно у трети мужчин с акромегалией развивается эректильная дисфункция.
Отмечается повышенная вероятность возникновения сахарного диабета, повышенного артериального давления (гипертензия), синдрома апноэ во сне и некоторых опухолей, которые поражают толстую кишку и могут прогрессировать в злокачественные. У пациентов с акромегалией уменьшается предположительная продолжительность жизни.
Диагностика гигантизма и акромегалии
Анализы крови
Визуализирующие исследования
У детей быстрый рост может поначалу не выглядеть аномальным. Со временем проявляется аномалия избыточного роста.
У взрослых, поскольку изменения, вызванные высоким уровнем гормона роста, развиваются медленно, акромегалию невозможно диагностировать, пока спустя много лет, не появятся первые симптомы. Последовательно сделанные фотографии (в течение многих лет) помогают врачам поставить диагноз.
Рентгеновские снимки черепа могут демонстрировать утолщение костей и увеличение придаточных пазух носа. На рентгеновских снимках кистей можно увидеть утолщение костей под кончиками пальцев и отек тканей вокруг костей.
Может повыситься уровень сахара в крови и артериальное давление.
Обычно выполняется компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) для обнаружения патологических новообразований в гипофизе. Поскольку обычно акромегалия появляется за несколько лет до постановки диагноза, у большинства пациентов на снимках видна опухоль.
Диагноз подтверждается результатами анализов крови, которые обычно демонстрируют высокий уровень гормона роста и инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1). Поскольку гормон роста секретируется в течение коротких эпизодов, и его уровни значительно изменяются даже у людей без акромегалии, значение только уровня гормона роста в крови является недостаточным для постановки диагноза. Врачи должны дать пациенту какое-либо средство, которое обычно подавляет повышение уровня гормона роста, обычно это напиток с глюкозой (пероральная проба на переносимость глюкозы), и продемонстрировать отсутствие нормального снижения уровня. Тест является необязательным, если клинические признаки акромегалии являются выраженными, отмечается высокий уровень ИФР-1 или результаты КТ или МРТ указывают на опухоль в гипофизе.
Лечение гигантизма и акромегалии
Хирургическое вмешательство;
Лучевую терапию.
Лекарственные препараты
Прекращение или уменьшение повышенной секреции гормона роста является непростым процессом. Врачам может потребоваться назначение хирургического вмешательства в сочетании с лучевой и медикаментозной терапией.
Хирургическое вмешательство;
Хирургическое вмешательство по удалению опухоли гипофиза, проведенное опытным хирургом, в настоящее время является наиболее оптимальным первоначальным методом лечения для большинства пациентов с гигантизмом и акромегалией, вызванным опухолью. Она приводит к незамедлительному уменьшению размера опухоли и снижению выработки гормона роста, часто не вызывая недостаток других гормонов гипофиза.
К сожалению, ко времени их выявления опухоли обычно имеют слишком большой размер, и одно хирургическое вмешательство не обеспечивает излечение нарушения. После хирургического вмешательства часто требуется долгосрочное лечение лекарственными препаратами. Лучевая терапия иногда используется в качестве последующего лечения, особенно, если после хирургического вмешательства остается значительная часть опухоли, и симптомы акромегалии сохраняются несмотря на другие виды лечения.
Лекарственные препараты
Для лечения повышенного уровня гормона роста также могут использоваться лекарственные препараты. Имеются лекарственные препараты, которые воздействуют на опухоль для подавления секреции гормона роста, и лекарственные препараты, блокирующие гормон роста при взаимодействии с его рецептором. Оба типа лекарственных препаратов ослабляют симптомы, связанные с чрезмерной секрецией гормона роста.
Выбор лекарственного препарата индивидуален для человека, получающего лечение, но большинство людей получают лечение классом лекарственных препаратов, называемым лигандами рецептора соматостатина, которые снижают секрецию гормона роста, тем самым снижая выработку ИФР-1. Во многих случаях эти лекарственные препараты также уменьшают размер опухоли. В число этих лекарственных препаратов входят октреотид, ланреотид и пасиреотид. Каждый из них обычно вводится один раз в месяц.
Для лечения акромегалии также используется пегвисомант (блокатор рецепторов гормона роста). Он может быть полезен людям, которые не реагируют на препараты соматостатина. Он снижает выработку ИФР-1, препятствуя действию поступающего из опухоли гормона роста. Препарат вводится в виде ежедневных инъекций под кожу и эффективен у большинства людей при повышении дозы до адекватного уровня.
В некоторых случаях для лечения акромегалии применяется каберголин, особенно в более легких случаях, когда отсутствует значимое повышение уровня ИФР-1 в сыворотке по сравнению с нормой. Этот лекарственный препарат не столь эффективен, как лиганды соматостатина, но поскольку его принимают внутрь, а не в виде инъекции, некоторые люди могут отдавать ему предпочтение.
Все эти лекарственные препараты эффективно контролируют акромегалию у многих пациентов, пока они применяются, однако они не излечивают заболевание.
Лучевую терапию.
Лучевая терапия предполагает доставку одной или нескольких более слабых доз облучения в опухоль, что менее травматично, чем хирургическое вмешательство. Тем не менее, может потребоваться несколько лет, чтобы достичь полного эффекта облучения на снижение секреции гормона роста. Позднее лучевая терапия часто приводит к дефициту других гормонов гипофиза, поскольку часто поражается нормальная ткань. Стереотаксическая лучевая терапия, при которой радиация поступает с нескольких различных направлений (так, что она не всегда проходит через одну и ту же нормальную ткань), была разработана для использования с различными типами радиации, включая линейные ускорители, протонный пучок и гамма-нож.
