Гиполипидемия — это аномально низкий уровень липидов в крови (общий холестерин ниже 120 мг/дл (3,1 ммоль/л) или холестерин липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) ниже 50 мг/дл (1,3 ммоль/л)).
Причины низкого уровня липидов могут включать редкие генетические отклонения или другие расстройства.
У пациентов с подобными генетическими отклонениями может наблюдаться жирный стул, замедленный рост и умственная отсталость.
Лечение некоторых генетических отклонений включает прием заменителей жиров, витамина Е и других жирорастворимых витаминов (A, D и K).
(См. также Общие сведения о нарушениях холестеринового и липидного обмена.)
Низкий уровень липидов в крови может быть вызван
первичной причиной (генетическое заболевание);
вторичной причиной (другое возможное заболевание).
Низкий уровень липидов является проблемой в редких случаях, но он может указывать на наличие другого заболевания. Например, причиной низкого уровня холестерина может быть
Онкологические заболевания
Хроническая инфекция, например, хронический гепатит С
Нарушение всасывания пищи из пищеварительного тракта (нарушение всасывания)
Гиперактивность щитовидной железы (гипертиреоз)
Поэтому, когда анализ крови показывает очень низкий уровень холестерина, врачи могут предложить дополнительное обследование. Как только причину выявят, ее будут лечить.
Некоторые редкие наследственные заболевания, такие как абеталипопротеинемия и гипоальфалипопротеинемия приводят к такому снижению уровня липидов, которое вызывает серьезные последствия. Некоторые люди с мутацией в гене PCSK9 (пропротеинконвертазы 9-го субтилизин-кексинового типа) также имеют низкий уровень липидов, но это не вызывает никаких серьезных последствий, и лечение не требуется.
Абеталипопротеинемия
При абеталипопротеинемии (синдром Бассена-Корнцвейга) холестерин ЛПНП практически отсутствует, и организм не может вырабатывать хиломикроны и липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП). В результате значительно нарушается всасывание жира и жирорастворимых витаминов.
Первые симптомы проявляются во младенчестве. Нарушается рост. Кал содержит избыточное количество жира (заболевание, которое называется стеаторея), стул становится жирным, приобретает неприятный запах и часто плавает на воде. Дегенерирует сетчатка глаза, вызывая слепоту (это нарушение подобно пигментному ретиниту). Возможно поражение центральной нервной системы, которое приводит к нарушению координации (атаксия) и умственной отсталости.
Диагностика проводится с помощью анализов крови. Также выполняют биопсию кишечника. Помимо этого, проводят генетический анализ.
Хотя абеталипопротеинемия неизлечима, прием больших доз витамина Е может отсрочить развитие поражения центральной нервной системы или замедлить его. Лечение также предусматривает прием пищевых добавок, содержащих диетический жир и витамины A, D и K.
Болезнь задержки хиломикронов (болезнь Андерсона)
При болезни задержки хиломикронов, наследственном заболевании, организм не способен вырабатывать хиломикроны. У младенцев, находящихся на грудном вскармливании, обычно развивается нарушение всасывания жира, стеаторея и замедление прибавки в весе, и могут развиться симптомы повреждения центральной нервной системы, похожие на симптомы при абеталипопротеинемии.
Измеряют уровень липидов в крови. У младенцев, у которых уровни очень низки, особенно те, которые должны повышаться в нормальных условиях после приема пищи, проводят биопсию кишечника.
Лечение включает применение диетических добавок жиров и прием витаминов A, D, E и K.
Гипобеталипопротеинемия
При гипоальфалипопротеинемии отмечается очень низкий уровень холестерина ЛПНП. Обычно симптомы отсутствуют, и лечение не требуется. В наиболее тяжелой форме гипобеталипопротеинемии холестерин ЛПНП почти полностью отсутствуют, и у больных присутствуют симптомы, похожие на абеталипопротеинемию.
Диагноз ставится после измерения уровней липидов в крови. При наличии этого заболевания в семье диагноз является более вероятным.
Лечение наиболее тяжелой формы аналогично таковому для абеталипопротеинемии и включает витамины A, E, D и K, а также диетическую добавку жиров к рациону.
Ресурсы по теме
Жиры (липиды) нужны организму для роста и энергии. Организм также использует их для синтеза гормонов и других веществ, необходимых для функционирования организма. Организм может откладывать избыточный жир в кровеносных сосудах и в органах, где он может блокировать кровообращение и повреждать органы, часто вызывая серьезные нарушения здоровья.
Важные липиды, содержащиеся в крови:
Холестерин
Триглицериды
Холестерин — важный компонент клеточных мембран, клеток головного мозга и нервов, а также желчи, который помогает организму абсорбировать жиры и жирорастворимые витамины. Организм использует холестерин для выработки витамина D и различных гормонов, например, эстрогена, тестостерона и кортизола. Организм может вырабатывать необходимое количество холестерина, но он также получает его из продуктов питания.
Триглицериды, содержащиеся в жировых клетках, могут распадаться, после чего они используются для выработки энергии для метаболических процессов организма, включая рост. Триглицериды вырабатываются в кишечнике и печени из более мелких жиров, которые называются жирными кислотами. Некоторые жирные кислоты вырабатываются организмом, другие поступают из пищи.
Такие жиры, как холестерин и триглицериды, не могут свободно циркулировать в крови, поскольку кровь большей частью состоит из воды. Для циркуляции в крови холестерин и триглицериды упакованы в белки и другие вещества, образуя частицы, которые называются липопротеины.
Существуют различные виды липопротеинов. Каждый вид имеет собственную функцию, они распадаются и выводятся из организма с незначительными различиями. К липопротеинам относятся:
хиломикроны;
липопротеины высокой плотности (ЛПВП);
липопротеины низкой плотности (ЛПНП);
липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП).
Холестерин, который переносится ЛПНП, называется холестерином ЛПНП (Х-ЛПНП), а холестерин, который переносится ЛПВП, называется холестерином ЛПВП (Х-ЛПВП).
Организм может регулировать уровень липопротеинов (и соответственно уровень липидов), увеличивая или уменьшая скорость выработки липопротеинов. Организм также может регулировать скорость поступления и выведения липопротеинов из кровотока.
Уровни холестерина и триглицеридов существенно меняются изо дня в день из-за многих факторов, таких как стресс, пищевые привычки, физические упражнения, образ жизни, изменения метаболизма. Изменения уровня холестерина могут составлять приблизительно 10 %, а уровня триглицеридов — до 25 %.
Уровень липидов может быть:
слишком высокий (дислипидемия, также называемая гиперлипидемией);
слишком низкий (гиполипидемия).
Уровень липидов может отклоняться от нормы в результате изменений, вызванных старением, различными заболеваниями (включая наследственные), применением определенных лекарственных препаратов или образом жизни (например, диетой с высоким содержанием насыщенных жиров, недостаточной физической активностью или избыточным весом).
Липопротеины: Липидные носители
Тип | Происхождение | Функция |
|---|---|---|
хиломикроны; | Вырабатываются из жиров продуктов питания, подвергнутых обработке в кишечнике | Транспортировка переваренных жиров (таких как триглицеридов) к мышцам и жировым клеткам |
Липопротеин высокой плотности (ЛПВП) | Вырабатываются в печени и тонкой кишке | Выведение холестерина из тканей организма и их транспортировка в клетки, которым необходим холестерин, и в печень для последующего удаления |
Липопротеин низкой плотности (ЛПНП) | Вырабатываются из ЛПОНП после доставки триглицеридов к жировым клеткам | Транспортировка холестерина к различным клеткам |
Липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП) | Вырабатываются в печени | Транспортировка триглицеридов из печени к жировым клеткам |
Осложнения, связанные с отклонением уровня липидов от нормы
Аномально высокие уровни некоторых липидов (особенно холестерина) могут привести к возникновению долгосрочных проблем, таких как атеросклероз. В целом высокий уровень общего холестерина (который включает Х-ЛПНП, Х-ЛПВП и Х-ЛПОНП) и особенно высокий уровень холестерина ЛПНП (так называемого «плохого» холестерина) повышает риск атеросклероза и тем самым риск инфаркта миокарда или инсульта. Однако не все типы холестерина повышают этот риск. Высокий уровень холестерина ЛПВП (так называемого «хорошего» холестерина) может снижать риск, а низкий уровень холестерина ЛПВП может повышать подобный риск.
Воздействие уровня триглицеридов на риск инфаркта миокарда является менее выраженным. Однако очень высокий (превышающий 500 миллиграммов на децилитр крови или мг/дл (5,65 ммоль/л)) уровень триглицеридов может повысить риск панкреатита.
Измерение уровня липидов
Липидный профиль натощак (который иногда называют липидограммой) — это измерение уровней общего холестерина, триглицеридов, холестерина ЛПНП и холестерина ЛПВП после того, как человек воздерживается от приема пищи в течение 12 часов. Врачи обычно проводят это исследование раз в 5 лет, начиная с 20 лет, для оценки того, подвержен ли человек риску развития ишемической болезни сердца.
У детей и подростков скрининг с липидным профилем натощак рекомендуется в возрасте от 2 до 8 лет, если у ребенка имеются факторы риска, например наличие члена семьи с тяжелой дислипидемией или родственника, у которого ишемическая болезнь сердца развилась в молодом возрасте. У детей без факторов риска скрининг с выполнением липидного профиля не натощак обычно выполняется один раз до полового созревания ребенка (обычно в возрасте от 9 до 11 лет) и еще один раз в возрасте от 17 до 21 года.
