Хронический лимфолейкоз — это, как правило, медленно прогрессирующее заболевание, при котором похожие на зрелые лимфоциты (тип лейкоцитов) становятся злокачественными и постепенно замещают нормальные клетки в лимфатических узлах.
Симптомы у больных могут отсутствовать или быть неспецифическими, например, утомляемость, лихорадка, ночная потливость и непреднамеренная потеря веса.
Также у больных могут выявляться увеличенные лимфатические узлы и ощущение переполнения желудка из-за увеличения размеров селезенки.
Для постановки диагноза требуются анализы крови.
Лечение включает химиотерапевтические препараты, моноклональные антитела и (в некоторых случаях) лучевую терапию.
(См. также Общие сведения о лейкозе)
Более 3/4 случаев хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) приходится на больных старше 60 лет; у детей заболевание встречается крайне редко. ХЛЛ является наиболее распространенным типом лейкоза в Северной Америке и Европе. Он редко встречается в Японии и Юго-Восточной Азии, а также у людей японского и юговосточноазиатского происхождения, проживающих в Соединенных Штатах Америки, что свидетельствует о том, что в его развитии определенную роль играет генетика.
Количество атипичных похожих на зрелые лимфоцитов увеличивается в первую очередь в крови, костном мозге и лимфатических узлах. Затем атипичные лимфоциты распространяются на печень и селезенку, в результате чего оба этих органа увеличиваются в размерах.
В костном мозге злокачественные лимфоциты могут вытеснять нормальные кроветворные клетки, что приводит к снижению количества одного или нескольких из следующих типов клеток крови:
Эритроциты, которые переносят кислород с кровотоком
Лейкоциты, которые помогают защищать организм от инфекции
Тромбоциты — крошечные, подобные клеткам частицы в крови, которые способствуют процессу свертывания крови
Злокачественные лимфоциты функционируют не так, как нормальные лимфоциты, которые вырабатывают белки (антитела), помогающие организму бороться с инфекциями. Меньшее количество оставшихся здоровых лимфоцитов не всегда способны вырабатывать достаточное количество антител, что повышает вероятность развития инфекции. Кроме того, в некоторых случаях происходит сбой иммунной системы, которая в норме защищает человека от чужеродных организмов и веществ, в результате чего она начинает реагировать на нормальные ткани организма и разрушать их. Такая неадекватная иммунная активность может привести к разрушению эритроцитов, нейтрофилов или тромбоцитов.
ХЛЛ иногда может переходить в агрессивную форму рака под названием лимфома. Такой тип превращения, который называется трансформацией Рихтера, происходит в 2–10 процентах случаев.
Знаете ли Вы, что...
|
Симптомы ХЛЛ
На ранних стадиях ХЛЛ у большинства больных отсутствуют симптомы, и заболевание диагностируется только по повышенному количеству лейкоцитов. Могут проявляться следующие поздние симптомы:
Увеличенные лимфоузлы
Утомляемость
потеря аппетита;
потерю веса;
ночная потливость.
Одышка при физической нагрузке
Ощущение переполнения в брюшной полости, вызванное увеличением селезенки
По мере прогрессирования ХЛЛ у человека может наблюдаться бледность и легко появляющиеся кровоподтеки. На поздних стадиях заболевания могут развиваться бактериальные, вирусные и грибковые инфекции, поскольку костный мозг вырабатывает меньше здоровых лейкоцитов для борьбы с инфекцией.
Диагностика ХЛЛ
Анализы крови
Иногда ХЛЛ обнаруживается случайно по результатам анализов крови, которые выполняются с другой целью и демонстрируют повышенное количество лимфоцитов. Также могут проводиться специализированные анализы крови (называемые проточной цитометрией и иммунофенотипированием), позволяющие выявить характеристики аномальных лимфоцитов. Кроме того, анализы крови позволяют обнаружить низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и антител.
Исследование костного мозга не обязательно для установления диагноза ХЛЛ, но при его проведении часто выявляется повышение количества лимфоцитов.
Лечение ХЛЛ
провести химиотерапию
Иммунотерапия
Поскольку ХЛЛ прогрессирует медленно, многие люди не нуждаются в лечении в течение многих лет. Врачи обычно откладывают начало лечения до тех пор, пока не произойдет одно или несколько из следующих событий:
количество лимфоцитов начинает увеличиваться и вызывать специфические симптомы;
могут увеличиваться печень, селезенка и лимфатические узлы;
уменьшается количество эритроцитов или тромбоцитов.
Медикаментозное лечение ХЛЛ
Лекарственные препараты, включая препараты химиотерапии и иммунотерапии (например, моноклональные антитела), помогают облегчить симптомы и уменьшить увеличившиеся лимфатические узлы и селезенку, но не позволяют вылечить заболевание. Лечение дает возможность сдерживать прогрессирование ХЛЛ в течение многих лет и часто может успешно применяться повторно при рецидивах лейкоза.
Стандартные комбинации препаратов, используемые для лечения ХЛЛ, отсутствуют. Первичная фармакотерапия, как правило, включает такие лекарственные препараты, как флударабин и циклофосфамид, воздействующие на ДНК и уничтожающие злокачественные клетки. В настоящее время для лечения ХЛЛ также применяется химиотерапия и моноклональное антитело под названием ритуксимаб. Такое комбинированное лечение часто позволяет добиваться контроля ХЛЛ (в том числе ремиссии). Со временем в большинстве случаев ХЛЛ приобретает устойчивость к этим лекарственным препаратам. В таком случае рассматривается вариант лечения другими лекарственными препаратами или моноклональными антителами.
Ибрутиниб — это препарат, который обеспечивает длительную ремиссию у некоторых больных ХЛЛ. Он может использоваться для первоначального лечения, для лечения ХЛЛ с низкой вероятностью реакции на другие препараты, ХЛЛ с отсутствием ответа на лечение другими препаратами (рефрактерным) или рецидива ХЛЛ. Обинутузумаб можно применять у пожилых людей как с ХЛЛ, так и с другими заболеваниями. Иногда пациентам с рецидивом может быть выполнена трансплантация стволовых клеток.
Акалабрутиниб и занубрутиниб недавно стали доступными для лечения ХЛЛ. Они могут вызывать меньше побочных эффектов, чем ибрутиниб.
Лечение симптомов ХЛЛ
Анемию лечат с помощью переливаний крови и (в некоторых случаях) инъекций эритропоэтина или дарбэпоэтина (лекарственных препаратов, стимулирующих выработку эритроцитов). Низкое количество тромбоцитов может приводить к кровотечениям и лечится переливаниями тромбоцитов. Инфекции лечат с помощью противомикробных препаратов. Лучевая терапия используется для уменьшения увеличенных лимфатических узлов, печени или селезенки в том случае, если подобное увеличение является причиной дискомфорта, а химиотерапия оказывается неэффективной.
Прогноз при ХЛЛ
Обычно ХЛЛ прогрессирует медленно. Врачи определяют, насколько прогрессировало заболевание (определяют стадию), чтобы сделать прогноз относительно продолжительности жизни. При определении стадии учитывается несколько факторов, в том числе:
количество лимфоцитов в крови;
количество лимфоцитов в костном мозге;
размер селезенки;
размер печени;
количество эритроцитов в крови;
количество тромбоцитов в крови.
Люди с ХЛЛ ранней стадии часто проживают от 10 до 20 лет или дольше с момента постановки диагноза и на ранних стадиях обычно не нуждаются в лечении. Пациенты с низким уровнем эритроцитов (анемия) или низким количеством тромбоцитов (тромбоцитопения) нуждаются в более срочном лечении, а прогноз менее благоприятен. Как правило, смерть наступает оттого, что костный мозг больше не может производить достаточное количество нормальных клеток для транспорта кислорода, борьбы с инфекциями и предотвращения кровотечений.
По причинам, которые, вероятно, связаны с изменениями в иммунной системе, у больных с ХЛЛ существует большая вероятность развития других злокачественных заболеваний, таких как рак кожи или рак легких. ХЛЛ также может трансформироваться в более агрессивную форму злокачественной опухоли лимфатической системы (лимфому).
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данного ресурса.
Общество по борьбе с лейкозом и лимфомой: что такое ХЛЛ: общая информация о многих аспектах хронического лимфолейкоза, включая диагностику, варианты лечения и результаты исследований
