Миелодиспластические синдромы — это группа родственных заболеваний, при которых в костном мозге формируются аномальные кроветворные клетки. Во-первых, эти клетки препятствуют выработке нормальных клеток крови. Во-вторых, они могут становиться злокачественными, в результате чего заболевание приобретает форму лейкоза.
(См. также Общие сведения о лейкозе).
Симптомы отличаются в зависимости от того, какой тип клеток поражен заболеванием, но могут включать утомляемость, слабость и бледность; повышение температуры и инфекции; кровотечение и появление кровоподтеков.
Для постановки диагноза необходимо проведение анализов крови и исследование образца костного мозга.
Лечение азацитидином и децитабином может помочь облегчить симптомы и снизить вероятность развития острого лейкоза.
Трансплантация стволовых клеток позволяет излечить заболевание.
При миелодиспластических синдромах развивается линия идентичных клеток (клонов), которая оккупирует костный мозг. Эти аномальные клетки не могут нормально расти, созревать и функционировать. Эти клетки также препятствуют нормальной функции костного мозга, в результате чего возникает дефицит:
Эритроцитов (которые переносят кислород с кровотоком), приводя к развитию анемии
Лейкоцитов (которые помогают защищать организм от инфекции), приводя к развитию инфекций
Тромбоцитов (крошечных, подобных клеткам частиц в крови, которые способствуют процессу свертывания крови), приводя к развитию кровотечений и кровоподтеков
У некоторых больных угнетается преимущественно выработка эритроцитов.
Миелодиспластические синдромы чаще всего возникают у больных старше 50 лет, и особенно старше 65 лет. Вероятность развития этого заболевания у мужчин выше, чем у женщин.
Причина обычно неизвестна. Но у некоторых больных на развитие заболевания может влиять воздействие на костный мозг лучевой терапии, определенных типов химиотерапевтических препаратов или некоторых химических веществ, таких как бензол.
Симптомы МДС
Симптомы могут развиваться очень медленно. Часто возникают утомляемость, слабость и другие симптомы анемии. При сокращении количества лейкоцитов может наблюдаться повышение температуры, возникающее из-за инфекций. Результатом сокращения количества тромбоцитов (тромбоцитопения) может стать частое возникновение кровоподтеков и аномальных кровотечений.
Диагностика МДС
анализы крови.
исследование костного мозга.
молекулярное тестирование.
Врачи могут заподозрить наличие миелодиспластического синдрома, если у человека имеется стойкая анемия с невыясненной причиной, но для диагностики требуется исследование костного мозга.
В некоторых центрах выполняются исследования для выявления генных или хромосомных аномалий, обычно присутствующих при миелодиспластическом синдроме (иногда это называется молекулярным исследованием). Существуют экспериментальные методы лечения, направленные на некоторые из этих конкретных аномалий.
Лечение МДС
Химиотерапия
в некоторых случаях пересадка стволовых клеток.
Лекарственные препараты азацитидин и децитабин помогают облегчить симптомы и уменьшить вероятность развития острого лейкоза. Азацитидин также может улучшить выживаемость. Трансплантация стволовых клеток является единственным радикальным методом лечения и обычно назначается молодым людям.
При трансформации в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) может быть целесообразным назначение такой же химиотерапии, какая назначается при ОМЛ, но вероятность излечения данного типа ОМЛ при помощи одной химиотерапии невелика.
Лечение осложнений миелодиспластического синдрома
Люди с миелодиспластическими синдромами часто нуждаются в переливании эритроцитов. Препарат под названием леналидомид, который атакует клетки со специфической хромосомной аномалией, снижает потребность в переливании крови. Тромбоциты переливаются только в том случае, если при низком количестве тромбоцитов у человека наблюдается неконтролируемое кровотечение или ему требуется хирургическая операция.
На больных с очень низким количеством нейтрофилов — лейкоцитов, борющихся с инфекциями — может оказывать положительное воздействие периодическое введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (особого типа белка). К благоприятным результатам также могут приводить эритропоэтин (белок, который может способствовать выработке эритроцитов) и тромбопоэтин (белок, стимулирующий развитие тромбоцитов).
Прогноз при МДС
Согласно одной из точек зрения, миелодиспластические синдромы являются разновидностью предлейкоза, который может постепенно прогрессировать в течение нескольких месяцев или лет. У 10–30 % больных миелодиспластический синдром трансформируется в острый миелоидный лейкоз.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данных ресурсов.
Общество по борьбе с лейкозом и лимфомой: миелодиспластические синдромы: общая информация о многих аспектах миелодиспластических синдромов, включая диагностику, варианты лечения и результаты исследований
Фонд МДС: что такое МДС?: предоставляет информацию о причинах миелодиспластического синдрома, вариантах лечения и статистику о количестве больных
